原发性胆汁性肝硬化合并干燥综合征的临床特点分析-论文.pdf

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1、中华医学杂志2013年11月19日第93卷第43期NatlMedJChina，November19．2013，Vo1．93，No．43·3457-．临床研究．原发性胆汁性肝硬化合并干燥综合征的临床特点分析高丽霞王立张奉春【摘要】目的分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)合并干燥综合征(SS)的特点，寻找诊断依据。方法分析北京协和医院2006至2009年93例PBC合并ss、64例单纯的PBC和57例单纯ss患者的临床、实验室以及病理学资料结果PBC合并ss组年龄(53±10)岁比单纯PBC(50±11)岁(P<0．

2、05)和ss组(484-14)岁(P<0．05)的年龄均偏大；SS患者发热较PBC合并ss患者更多见(P<0．05)；PBC合并sS比较单纯的PBC抗SSA抗体(P<0．05)和抗着丝点抗体(ACA)(P<0．05)阳性率明显增加；PBC合并SS比较单纯的ss，抗SSA(P<0．05)和抗SSB抗体(P<0．05)单纯的ss患者更多见。结论PBC合并ss是一种特殊的亚群，它同时具有PBC和ss的特点，又与之不完全相同，抗SSA抗体和ACA抗体的出现有助于PBC合并ss的诊断。【关键词】原发性胆汁性肝硬化；干燥

3、综合征；抗SSA抗体；抗着丝点抗体ClinicalcharacteristicsofprimarybiliarycirrhosiscomplicatingSjfigrensyndromeGAOLi—xia，WANGLi，ZHANGFeng—chur~DepartmentofRheumatology，PekingUnionHospital，ChineseAcademyofMedicalScienees&PekingUnionMedicalCollegeHospital，en100032，C厅inaCorresp

4、ondingauthor：ZHANG一chun，Email：zhangfccra@aliyur~con【Abstract】ObjectiveToexploretheclinicalcharacteristicsofprimarybiliarycirrhosis(PBC)withSjtigrensyndrome(ss)soastoseekdiagnosticrationales．MethodsSixty—fourPBCpatients．57SSpatientsand93PBCwithSSpatientswere

5、recruitedfromPekingUnionCollegeHospitalbetween2006and2009．Andtheirclinica1．1aboratoryandpathologicaldatawereanalyzed．ResultsThepatientsofPBCwithSS(53-i-10)yearswereolderthanthoseofPBC(504-l1)years(P<0．05)orSS(484-14)years(P<0．05)；ComparingPBCwithSSandSS，fev

6、erwasmoreinSS(P<0．05)；comparewithPBC，thepositiveratesofanti．centromereantibody(ACA)(P<0．05)andanti—SSAantibody(P<0．05)increasedobviouslyinPBCwithSS．ComparingwithSS．thepositiverateofanti—SSAantibody(P<0．05)andanti—SSBantibody(P<0．051wereapparentlyincreasedob

7、viouslyinPBCwithSS．ConclusionPBCwithSSisaspecialsubgroupwiththecharacteristicbothPBCandSS．ButitcannotdifferentiatefromPBCorSS．Anti．SSAantibodyandACAarehelpfu1fordiagnosisofPBCwithSS．【Keywords】Livercirrhosis，biliary；SjSgrensyndrome；Anti—SSAantibody；Anti—cent

8、romereantibody原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种病因未明的协和医院门诊或住院病例，均签署知情同意书，并经器官特异性自身免疫性疾病，其病理表现以肝内小北京协和医院伦理委员会同意。PBC均符合美国肝胆管慢性进行性非化脓性炎性损伤为特征，最终导脏病学会2000年制定的PBC诊疗指南J，并除外致肝纤维化及肝硬化⋯。PBC患者常伴有其他自肝外胆管梗阻及其他肝病如病毒性肝炎(甲、乙、身免疫性疾病。