子宫肉瘤诊断标准.doc

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1、五．子宫肉瘤诊疗指南子宫肉瘤是生殖道肉瘤中最常见的一种，发病率低，占子宫恶性肿瘤的2％-6％。子宫肉瘤多发生在40-60岁。子宫肉瘤虽少见，但组织成分繁杂，主要有子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤和子宫恶性苗勒管混合瘤。子宫肉瘤缺乏特异性症状和体征，术前诊断较为困难，常需术中冷冻切片以及术后石蜡病理检查才能明确诊断。子宫肉瘤恶性度高，由于早期诊断困难，易远处转移，术后复发率高，放疗和化疗不甚敏感，预后较差,5年存活率为30％-50%。5-1．分类子宫肉瘤常见类型有三种，最常见的是子宫平滑肌肉瘤（leiomyosarcomaofuterus，LMS

2、），其来源于子宫肌层或子宫血管的平滑肌细泡，可单独存在或与平滑肌瘤并存。其次是子宫内膜间质肉瘤（endometrialstromalsarcoma，ESS），来源于子宫内膜间质细胞。较少见的是子宫恶性中胚叶混合瘤亦称恶性苗勒管混合瘤（malignantmullerianmixedtumor，MMMT）或癌肉瘤（carcinosarcoma），它来源于苗勒管衍生物中分化最差的子宫内膜间质组织，同时含有恶性的上皮成分和恶性的间质成分，即癌和肉瘤成分。5-2．诊断5-2-1．临床表现5-2-1-1．发病年龄 子宫平滑肌肉瘤，可发生于任何年龄，一般为4

3、3岁-56岁。低度恶性子宫内膜间质肉瘤发病年龄较年轻，平均发病年龄为34.5岁，而高度恶性者平均年龄为50.8岁。子宫恶性中胚叶混合瘤多发生于绝经后妇女，平均发病年龄57岁。5-2-1-2．症状 子宫肉瘤一般无特殊症状，可表现为类似子宫肌瘤或子宫内膜息肉的症状。   （1）阴道不规则流血 为最常见的症状(67%)。   （2）下腹疼痛、下坠等不适感(25%)。（3）压迫症状 肿物较大时则压迫膀胱或直肠，出现尿急、尿频、尿潴留、便秘等症状。如压迫盆腔则影响下肢静脉和淋巴回流，出现下肢水肿等症状(22%)。（4）子宫恶性中胚叶混合瘤常与肥胖（40%

4、）、糖尿病（15%）、不育（25%）等伴发。    （5）其他症状 晚期可出现消瘦、全身乏力、贫血、低热等症状。5-2-1-3．体征 (1)子宫平滑肌肉瘤可位于子宫粘膜下和肌层，可与子宫肌瘤同时存在。(2)子宫内膜间质肉瘤可表现为宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物，如肿物破溃合并感染，可有极臭的阴道分泌物，也常合并贫血，子宫增大，盆腔肿物。（3）子宫恶性中胚叶混合瘤多发生在子宫内膜，形如息肉，常充满宫腔，使子宫增大、变软；肿瘤可突出阴道内。（4）下腹部包块，约见于1/3患者。 5-2-2．辅助检查    (1)阴道彩色多普勒超声检查：可

5、初步鉴别诊断子宫肉瘤和子宫肌瘤，应注意低阻血流。   (2)诊断性刮宫 是早期诊断子宫肉瘤的方法之—，刮宫对子宫内膜间质肉瘤及恶性苗勒管混合瘤有较大诊断价值，对子宫平滑肌肉瘤的诊断价值有限。5-2-3．术中剖视标本 应在子宫切除后立即切开标本检查，注意切面是否呈鱼肉状，质地是否均匀一致，有无出血、坏死，有无包膜，有无编织状结构，必要时作冷冻切片检查。5-2-4．病理诊断 石腊切片病理诊断较为重要,三种常见子宫肉瘤的病理特征如下。5-2-4-1．子宫平滑肌肉瘤:肿瘤多数为单个，以肌壁间多见，可弥漫性生长，与肌层界限不清。切面呈鱼肉状，典型的旋涡结

6、构消失，有灶性或片状出血或坏死。镜下可见:①细胞异常增生,排列紊乱，旋涡状排列消失;②细胞核异型性明显;③肿瘤组织病理性核分裂像≥5/10HPFs;④凝固性坏死。5-2-4-2．子宫内膜间质肉瘤：低度恶性子宫内膜间质肉瘤可形成息肉状或结节自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤蒂宽，质软脆；也可似平滑肌瘤位于子宫肌层内，浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长。肿瘤切面质地柔软，似生鱼肉状，伴出血、坏死时，则可见暗红、棕褐或灰黄色区域。宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮，富有弹性，此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征。镜下可见瘤细胞象

7、增殖期子宫内膜间质细胞，核分裂像≤5-10/10HPFs，肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织。雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR）可阳性，DNA倍体多为二倍体。而高度恶性子宫内膜间质肉瘤大体形态与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤，缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。镜下可见瘤细胞呈梭形或多角形，异型性明显；核分裂像≥10/10HPFs；瘤细胞可排列成上皮样细胞巢、索和片状；瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。5-2-4-3．子宫恶性中胚叶混合瘤

8、：大体特征为肿瘤形成较宽基底的息肉状肿物突入宫腔，表面光滑或有糜烂和溃疡。切面常伴有灰黄色的坏死灶和喑红色的出血区域，或充满液体的小囊腔。如有异源成分