腱鞘巨细胞瘤课件

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1、病史主诉：发现右拇指包块6月现病史：6月前无意间触及右手拇指背侧花生米大小包块，无疼痛及手指麻木，包块无明显长大。查体：右手拇指远端背侧可见类椭圆形包块，大小约为0.8cmX0.8cmX0.6cm，皮肤（—），质韧，边界清楚，活动差，无压痛，右手拇指伸屈指活动正常。2021/6/122021/6/12病理（右拇指）腱鞘巨细胞瘤。2021/6/12腱鞘巨细胞瘤(giantcelltumorofthetendonsheath，GCTTS)名称繁多，多倾向于称作腱鞘巨细胞瘤。GCTTS最早由Chassaignac(1852年)首先提出，表现为累及手指屈肌腱的滑膜结节性病变

2、。1941年由Jaffe等首先提出将腱鞘、滑囊和关节滑膜归为同一解剖单位，均能引起同一类病变，将GCTTS分为3种类型，即L-GCTTS（局限性腱鞘巨细胞瘤），D-GCTTS（弥漫性腱鞘巨细胞瘤），PVNS（色素沉着绒毛结节性滑膜炎）。这一组疾病长期被认为是滑膜炎症类疾病，近年来的研究更支持其为肿瘤性病变，在WHO(2002)软组织与骨肿瘤病理学及遗传学分类中，二者均被归入起源于纤维组织细胞的良性肿瘤。公认的较统一的认识为发生于关节内滑膜的该类疾病称为PVNS和发生于关节外滑膜腱鞘组织的称为GCTTS。治疗方法手术切除是本病治疗的唯一有效手段，术后易复发，但不转移。

3、病理大体标本，肿瘤界限清楚，典型病变为白色至灰色，伴有黄色和褐色区域。白色区由成熟的梭形或卵圆形细胞产生的少量纤维基质呈旋转形块组成；黄色区由大的充满空泡的大吞噬细胞或组织细胞所组成；褐色区，成熟的基底细胞呈漩涡状排列，分散存在着多核细胞，部分在其胞浆中有含铁血黄素。镜下：由滑膜样单核细胞和多少不等的破骨样多核巨细胞、泡沫样组织细胞、炎症细胞以及含铁血黄素性吞噬细胞构成。查体：左拇指末节有三个包块，质硬、活动度不佳，无明显的不适。大体所见：灰白色至黄褐色，分叶状，边界清楚，包绕肌腱、滑膜生长。MRI表现1.局灶型腱鞘巨细胞瘤最常见，起自指（趾）部腱鞘或指（趾）间关节

4、滑膜的良性肿瘤，可发生于任何年龄，中青年女性较多，<3cm，手术后复发约7-27%，典型表现为小关节旁软组织肿块，偶可压迫或侵蚀邻近指趾骨，边界清楚，呈结节状、息肉状，肿块常邻近或包绕肌腱。2.弥漫型腱鞘巨细胞瘤常发生于负重大关节，如膝、踝关节，主要生长于关节外软组织，但常伴有关节内病变。女性发病率稍多于男性，发病年龄比L-GCCTS轻，病程也比其长。>3cm，<5cm，术后复发率达40-50%，表现为不规则浸润性肿块，病变侵蚀关节面时关节边缘缺损、硬化和增生。3.色素沉着绒毛结节性滑膜炎与弥漫型腱鞘巨细胞瘤有相似的发病年龄、部位和临床表现，主要发生在大关节腔内，膝

5、关节发病率最高，其次是髋、踝和肩关节。因此与前两者相比，较早出现关节疼痛与活动受限。2021/6/121.滑膜广泛增厚及融合广泛增生肥厚典型者似海绵垫样，称为“海绵垫征”，增生滑膜相互融合形成绒毛结节，呈“苔藓状”“菜花状”。2.绒毛结节血管丰富易反复出血反复出血致含铁血黄素沉着，含铁血黄素的顺磁性明显缩短T2弛豫时间，因此T2WI上结节内见明显的低信号改变，这是色素沉着绒毛结节性滑膜炎一个特征，是诊断和鉴别诊断的依据。3.增生滑膜组织的侵袭力大量滑膜增生使关节内压力增高，增生的绒毛结节通过关节软骨、骨与软骨交界处侵入松质骨，而产生骨质缺损，邻近骨髓腔可发生反应性水

6、肿，病程较长，后期可发生骨髓纤维化。滑膜绒毛结节可突破关节囊浸润周围肌肉等软组织，也可在关节内蔓延、侵蚀关节内韧带、半月板、软骨及关节囊。信号特点GCTTS信号可以等于、高于或低于肌肉信号，信号多数不均匀，可能与其内的含铁血黄素、胶原纤维组织、脂肪等成分的含量多少以及病程的长短有关。含铁血黄素在T1WI和T2WI上可见特征性低信号，而胶原纤维组织较多时，T1WI和T2WI表现为稍高于骨骼肌信号。GCTTS在T1WI上多与骨骼肌信号相近，也可呈稍高或等低信号；T2WI上病灶信号不均匀，多稍高于骨骼肌信号，也可呈高信号或高低混杂信号。鉴别诊断GCTTS需要与下列疾病鉴别

7、：①局限型需与神经纤维瘤，痛风结节等鉴别。神经纤维瘤：多发生于四肢软组织，沿血管及神经走行方向，发生骨质破坏较少，TlWI多呈等信号，T2WI周边高信号，中心稍低信号，出现所谓“靶征”。痛风：多见于第一跖趾关节，TIWI呈低到中等信号，T2WI呈混杂高信号，临床有尿酸增高。②弥漫型需滑膜肉瘤、结核等感染疾病、类风湿性关节炎、血友病性关节病等鉴别。滑膜肉瘤：常生长在关节外，多为单一肿块，可有钙化、骨破坏、边界模糊，周围软组织有水肿，含铁血黄素沉着不明显。沿腱鞘蔓延，可有钙化、出血、坏死；肿瘤多呈T1WI低、T2WI高信号影，明显不均匀强化。结核等感染性疾病：一般表