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1、夏科氏关节病1例病例报告太原市中心医院骨科.病情介绍（1）患者李晓红，女性，52岁，病程20年余。（2）主诉：双膝关节进行性变形伴行走姿态不良20余年，加重3年。（3）现病史：患者20余年前无明显诱因出现左膝关节变形，伴行走姿态不良，当时于当地医院行X线检查，诊断为“左膝骨性关节炎”，未行特殊治疗。后患者左膝变形逐渐加重，3年前右膝关节也出现变形，行走时身体不稳，久站或走时双下肢困痛。.病情介绍（3）既往史：既往体健，其弟弟关节有类似情况专科检查：双膝关节肿大，左膝内翻畸形，右膝外翻畸形，皮肤完整无破损。双膝关节周围无明显压痛，双下肢痛觉减退，远端血运良好，双
2、膝关节活动度基本正常，无过屈过伸痛。另患者双肘关节屈伸活动受限，活动度约（120°，30°），无明显疼痛。..影像学检查（左膝）.影像学检查（右膝）.入院诊断1.双膝、双肘多关节病变（夏科氏关节病？）.夏科氏（Charcot）关节病【概述】1868年法国医生Charcot(1825-1893)首次详细描述了发生在脊髓痨患者中的一种关节病变,以关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛为特点,被称为Charcot关节病。现学者将各种感觉神经系统病变所引起的关节病变统称为Charcot关节病,也称作神经营养障碍性关节病。.Charcot关节病发病机理Charcot关
3、节病是因中枢或周围神经性疾病导致患者失去关节深部感觉,不能自觉调整肢体的位置,使关节经常遭受比正常大得多的冲击、震荡和扭转性损伤引起的。同时,由于神经营养障碍,破损的软骨面、骨端骨和韧带不能有效修复。在感觉神经损伤的同时,有关交感神经亦可丧失功能,引起其支配区域的血管扩张、充血和破骨细胞活性增强,进而导致骨吸收、融解和碎裂，上述因素联合作用,最终导致关节半脱位或完全脱位,甚至整个关节完全破坏,不再具有原有功能。.Charcot关节病的原发性疾病Charcot关节病的首位原发疾病是糖尿病,其他原发疾病包括脊髓空洞症、脊柱脊髓损伤、脊髓脊膜膨出、先天性痛觉缺如、类
4、固醇注射、麻风病、嗜酒、损伤、脊柱裂、来姆病、系统性红斑狼疮和器官移植术后激素的应用等。手术创伤有时也会导致该病的发生。服用长春新碱也可能致病。个别病例找不到原始病因。.Charcot关节病的临床表现Charcot关节病患者多为成年人,以40～60岁多见,男女比例约3∶1。可以发生于任何关节和脊柱,发生于关节者常为单侧受累。发病部位多和原发疾病密切相关。Charcot关节病起病隐匿,主要表现为疼痛和关节活动受限很少而关节肿胀和破坏非常明显,关节肿胀、畸形、不稳定和活动过度。.Charcot关节病的临床表现根据发病时间的不同,可以分早期(急性期在6个月至1～2年
5、内）和晚期(慢性期)。慢性期患病2年以后,关节肿胀长年不退,以积液肿胀畸形逐渐演变为兼带积液的骨性畸形。关节不稳,常有异常运动,几乎都有脱位和半脱位。晚期由于韧带松弛形成连枷膝,没有支架帮助很难行走。局部皮肤的温觉与痛觉缺失。可出现关节部皮肤损伤，关节内感染、骨折、出血等并发症。.Charcot关节病的诊断和鉴别诊断根据关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛,加上原发疾病的临床表现,Charcot关节病到了晚期诊断比较容易,但早期和急性期往往误诊。.Charcot关节病的诊断和鉴别诊断鉴别诊断：a)梅毒性骨炎并发病理骨折。骨干部有广泛的骨质增生和骨膜增殖,伴
6、有树胶肿性骨质破坏。b)截瘫性神经营养性关节病。传入神经和传出神经均受损伤所致,临床上有截瘫。c)单纯性神经营养性关节病。系传出神经损伤而引起的退行性关节病变,感觉神经功能正常,关节损伤可以引起疼痛。d)其他。如退行性骨关节病、血友病性关节炎、类风湿性关节等,均不伴有骨关节面碎裂和关节结构分解毁伤。结合相关辅助检查均不难鉴别。.Charcot关节病的治疗措施Charcot关节病早期治疗往往可使病变停滞，但如发展到晚期则严重影响生存和生活质量。因此早期诊断和预防治疗是关键。.Charcot关节病的治疗措施1.积极寻找并治疗原发病2.保守治疗：受累关节由于缺乏神经
7、营养支配，尽量不行手术治疗。①减少关节面承重②早期利用支架保护病变关节③药物和其他治疗，双膦酸盐、电刺激等④其他，关节肿胀严重可行关节液抽吸术.Charcot关节病的治疗措施3.手术治疗:晚期患者长期保守治疗无效可考虑手术治疗。1.关节融合术和截肢术。因感觉功能障碍，骨融合术成功率很低，最好行加压融合。2.关节置换。传统认为，关节置换对Charcot关节病患者是禁忌症，但近年来国内外对Charcot膝、肘关节病患者行关节置换逐年增多，为患者带来希望，但关节置换并发症较多，一定要慎重考虑。.Charcot关节病的治疗措施手术应掌握的基本原则：1.恢复肢体力线2.
8、通过骨移植或特制假体来修复骨缺损3.注
