氨基酸代谢描述讲课教案.ppt

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1、氨基酸代谢描述氨基酸代谢病氨基酸代谢病：即氨基酸病(aminoacidopathy)或称为氨基酸尿症(aminoaciduria)。可分为两大类：一类是酶缺陷，使氨基酸分解代谢阻滞；另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。除个别情况，氨基酸病均为常染色体隐性遗传。目前氨基酸代谢障碍所引起的遗传性疾病已超过100多种。第1节蛋白质的营养作用（一）维持组织细胞的生长、更新、修补；（二）构成机体重要的生理活性物质；（三）氧化供能(NutritionalFunctionofProtein)一、蛋白质的生理功能（一）氮平衡(nitrogenbalance)氮平衡是指人体每日摄入食物中的氮量与排泄物中氮量的比例关

2、系。1.总氮平衡摄入氮=排出氮(正常成人)。2.正氮平衡摄入氮>排出氮(儿童、孕妇等)。3.负氮平衡摄入氮<排出氮(饥饿、消耗性疾病患者)。4.氮平衡意义可反映体内蛋白质代谢的慨况。二、蛋白质需要量腊八粥是一种在腊八节用多种食材熬制的粥。《燕京岁时记·腊八粥》说：“腊八粥者，用黄米、白米、江米、小米、菱角米、栗子、红江豆、去皮枣泥等合水煮熟，外用染红桃仁、杏仁、瓜子、花生、榛穰、松子、白糖、红糖、葡萄，以作点染。”问题：腊八粥比大米粥（或小米粥）哪个营养价值更高？为什么？三、食物蛋白质的营养价值的评价必需氨基酸(essentialaminoacid)指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的

3、氨基酸，共有8种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。蛋白质的营养价值(nutritionvalue)蛋白质的营养价值外源性蛋白质被人体利用的程度。蛋白质的互补作用若将营养价值较低的蛋白质混合食用，则必需氨基酸可以互相补充从而提高营养价值。（三）生理需要量根据氮平衡试验测定，在不进食蛋白质时，成人每日最低分解约20克蛋白质。成人每日最低蛋白质需要量为30～50g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。第2节氨基酸的一般代谢氧化供能氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收组织蛋白质分解体内合成氨基酸(非必需氨基酸)α-酮酸酮

4、体糖胺类脱羧基作用氨尿素其他含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成CO2(GeneralMetabolismofAminoAcids)CRH-COOHCOOHCOOH羧基NH2氨基羧基氨基氨基酸的结构通式α一、氨基酸的脱氨基作用氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基方式脱氨基作用是指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。氨基酸的脱氨基作用是氨基酸分解代谢的主要方式.(一)氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用是指在L-氨基酸氧化酶的催化下氨基酸在氧化的同时脱去氨基的过程。2.其辅酶为NAD+或NADP+。1.L-谷氨酸脱氢酶广泛存在于肝、脑、肾等组织中。L-谷氨酸α-酮戊二酸亚谷氨酸NH3H2O2CHCOOHNHCHN

5、HCCOOHCCOOHOCCOOHCCOOH+NAD(P)+NAD(P)H+H+CH2COOHCH2CH2COOHCH2CH2COOHCH2(二)转氨基作用(transamination)1.定义转氨基作用（transamination）是指一种α-氨基酸与另一种α-酮酸在转氨酶（transaminase）或氨基转移酶（aminotransferase）的催化下，生成相应的α-酮酸和另一α-氨基酸的过程。COOHCOOHNH2CCOOHR1HNH2+CCOOHR2OCR1O+CHR2转氨酶丙酮酸谷氨酸丙氨酸α-酮戊二酸草酰乙酸天冬氨酸ALT在各种转氨酶中，以催化有L-谷氨酸（或其相应的α-酮戊

6、二酸）参加反应的转氨酶最为重要。例如，丙氨酸氨基转移酶（alaninetransaminase，ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（aspartatetransaminase，AST）。AST正常人各组织ALT及AST活性(单位/克湿组织)测定血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和判断预后的主要指标之一。组织(GOT)(GPT)心1560007100肝14200044000骨骼肌990004800肾9100019000胰腺脾肺血清280002000140001200100007002016ALTAST组织(GOT)(GPT)ALTAST(三)联合脱氨基作用1.转氨基与氧化脱氨基的联合定义由两种或两种

7、以上酶的联合催化作用使氨基酸的α-氨基脱下并产生游离氨的过程称为联合脱氨基作用。氨基酸谷氨酸α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+转氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶联合脱氨基作用是体内氨基酸脱氨基的主要方式。常见的联合脱氨基作用有两种。2.嘌呤核苷酸循环（purinenucleotidecycle）在肌肉组织中，由于L-谷氨酸脱氢酶活性低，氨基酸是通过另一种联合脱氨基方式脱去氨基。由于反应