《基底节区病变》PPT课件.ppt

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1、特殊类型基底节区病变学生：肖毅锋指导老师：马树华老师目录1.基底节结构2.维生素B1缺乏性脑病3.肝豆状核变性6.一氧化碳中毒性脑病4.亚急性坏死性脑脊髓病5.霉变甘蔗中毒基底节1.基底节又叫基底核，是埋藏在两侧大脑半球深部的一些灰质团块，是组成锥体外系的主要结构。它主要包括尾状核、豆状核（壳核和苍白球）、屏状核以及杏仁复合体。2.基底节区，是影像学名词。包括：基底节及其周围白质、内囊。为一不太明确的区域。病例1患者女，5月，因“嗜睡、反应低下5月”来诊。头颅CT：维生素B1缺乏性脑病婴儿维生素B1缺乏性脑病又称婴儿脑型脚气病。病因：维生素B1是

2、一种水溶性维生素，人体内不能合成，储备亦不丰富，主要依赖于从食物中摄取。本病多发生于城郊农村地区，居民习惯食用白米及淘洗米时反复搓洗，造成主要存在于大米外胚层的维生素B1大量流失，从而使母乳喂养的婴儿出现维生素B1缺失。维生素B1缺乏性脑病病理：双侧基底神经节区尾状核、豆状核壳及苍白球等毛细血管内皮细胞增生，管腔狭窄或闭塞，导致缺血缺氧，豆状核及尾状核神经细胞不同程度的水肿和（或）变性。镜下：细胞核浓缩或肿胀淡染，结构不清，神经细胞数目减少，形成胶质细胞增生。局部可发生坏死软化，有的可有囊样空腔形成，可有不同程度的脑萎缩。维生素B1缺乏性脑病CT

3、表现：主要引起两侧基底神经节及丘脑对称性密度减低，其中以豆状核受累最多，并可同时累及尾状核头部、体部、内囊、外囊和脑室旁白质区。呈对称性“八”字低密度影。病例2患者男，10岁，因“四肢屈曲、震颤；食欲不振4年”来诊。头颅CT：肝豆状核变性肝豆状核变性，也称韦氏病（Wilsondisease），属于常染色体隐性遗传性疾病，多见于少年或青年成人。是铜代谢障碍，铜在脑内的沉积引起神经系统的豆状核变性，特别是中三分之一有萎缩，有虫蚀样或囊样空腔形成。由于尾状核内神经元数目明显减少，部分残存者也发生不同程度的退行性变，尼氏体溶解，细胞固缩，大脑皮质萎缩变薄

4、，神经元丧失，退变，邻近髓质软化或海绵状改变造成脑萎缩。由于Wilosn患者铜在肝内的储积，引起肝脏不同程度的坏死，随着病变的发展，后期出现肝硬化。肝豆状核变性临床症状：CT表现：①双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶；②双侧丘脑区对称性类圆形低密度灶；③脑萎缩；④尾状核低密度灶。MRI表现：脑部有异常信号，其病变部位累及范围较对称和广泛，为豆状核、尾状核、丘脑、脑干、半卵圆区。病变信号：多呈斑片状，边界较清，信号均匀，T1WI呈等低信号，T2WI多呈高信号。腹部B超：肝脏有异常回声，其病变部位左右叶均累及，表现为肝内大量弥漫性结节状异常回声

5、，回声不均匀，边界不清。有不同程度的脾脏肿大。肝豆状核变性肝豆状核变性图1.颅脑CT见双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶.图2.颅脑CT见双侧豆状核区对称性类圆形低密度区.肝豆状核变性MRI表现：脑部有异常信号，其病变部位累及范围较对称和广泛，为豆状核、尾状核、丘脑、脑干、半卵圆区。病变信号：多呈斑片状，边界较清，信号均匀，T1WI呈等低信号，T2WI多呈高信号。病例3患者女，3岁，因“精神发育障碍伴呼吸急促”来诊。头颅CT：亚急性坏死性脑脊髓病亚急性坏死性脑脊髓病是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，与硫胺先天性代谢紊乱有关，常见于婴幼儿，

6、此病于1951年由Leigh首先报道，故又称Leigh综合征。可能病因：病人的尿、脑脊液和血液中存在一种线粒体酶—硫胺焦磷酸三磷酸腺苷磷基转移酶（TPP-ATP磷基转移酶）的抑制物，此酶可以将焦磷酸硫胺转化为三磷酸硫胺，此抑制物的存在将导致脑内三磷酸硫胺缺乏，从而影响脑的能量代谢。亚急性坏死性脑脊髓病亚急性坏死性脑脊髓病头颅CT：基底节、丘脑、脑干出现低密度影，大脑皮层可出现萎缩。亚急性坏死性脑脊髓病图1A:双侧基底节区尤其是壳核对称性异常信号，T1WI呈低信号。图1B：T2WI呈高信号。图1C：T2-FLAIR呈混杂信号，以高信号为主，其内可见

7、点片状低信号。病例4患者女，14岁，因“食用甘蔗后出现恶心、呕吐、烦躁8小时”来诊。头颅CT：霉变甘蔗中毒性脑病霉变甘蔗呈黑色、棕红色或紫红色，质松软带酒味或酸涩味。霉变甘蔗中的节菱孢菌所产生的毒素3-硝基丙酸是一种毒力强的嗜神经毒素，毒力稳定，加热和消毒剂处理后毒力不减，没有免疫性。可选择性损害基底节、黑质与皮质区，引起脑水肿，神经细胞及神经胶质细胞变性、坏死、皱缩、脑血管充血或出血。霉变甘蔗中毒性脑病临床分型：霉变甘蔗中毒性脑病CT表现与临床分型一致：霉变甘蔗中毒性脑病双侧基底节豆状核区对称性低密度灶，边界清楚，密度不均，CT值为24-30H

8、U，蛛网膜下腔出血。霉变甘蔗中毒性脑病病例1：图1、2，双侧脑室周围白质对称性DWI高信号。病例2：图3-6，双侧脑室周围白质呈T1WI