眼科先天性白内障临床诊治论文.doc

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1、学无止境眼科先天性白内障临床诊治论文摘要:儿童白内障发病率可达2—4/1000。发生于新生婴儿的白内障则叫先天性白内障,是出生时即已发生的晶体部分或完全浑浊。由于婴儿视力正在发育中,而先天性白内障可严重影响视力发育,其危害更甚于老年性白内障。如果不能尽早手术,将会造成严重弱视。一旦错过了手术最佳时机,即使进行了手术,起视力也很难恢复。关键词:眼科先天性白内障临床治疗大多数在出生前后已存在,及一小部分生后才逐渐形成的具有先天遗传或发育障碍的白内障。新生儿先天性白内障的发病率为4‰。新生盲儿中约30%为白内障致盲。先天性白内障多为双眼对称性发病,也有单眼发病者,

2、常伴有眼部和全身先天畸型如小眼球、小角膜、虹膜和脉络膜先天性缺损以及面部四肢畸形等。严重影响视力的先天性白内障如不即时治疗,会发生感觉性眼球震颤、斜视及弱视。一些对视力没有影响又不发展的限局性白内障,无需特殊治疗。按晶状体混浊不同部位的特征分类叙述于:1.胚胎核混浊的先天性白内障混浊居晶状体核心呈灰白粉尘样,遂名先天性中心性,粉状白内障。多为双眼对称性。常有家族遗传倾向。不影响视力,也不发展,不需治疗。2.胎儿核至婴儿核混浊的先天性白内障典型的有板层白内障(又名绕核性或带状白内障,perinucleousorzonularcataract)。多为双侧性不发展

3、,但可随年龄增长新生的晶状体纤维将混浊区挤向深层。3学无止境混浊多呈带状,绕核而行,可分几层呈同心性排列,层间隔以透明带,最外一层常有短弓形绕带骑在核的赤道部周围名曰骑子(riders)。在高倍裂隙灯下可见这些带状混浊是由致密的混浊小点组成。一般愈靠近周边部愈致密,愈接近轴心部愈稀薄甚至于逐渐消失。这些混浊所在的部位和大小与胎生期发病的早晚和持续时间有关。即发病愈早愈偏向核心,持续愈久混浊愈浓厚。因此胎儿早期出现的混浊多在胎儿核附近,对视力可有一定的影响。散瞳后可露出透明的晶状体周边部,故视力会有提高。本病发病原因尚不完全了解,可能有部分遗传因素。因常见怀孕

4、期的母亲有显性或隐性手足搐搦、血钙低、血磷高的历史,同时生后的小儿常有佝偻病以及牙齿生长迟缓,指甲脆弱等上皮营养性发育不良现象,所以许多学者认为此病是由于先天营养不良,特别是与钙质缺乏有关。因此病多在胎儿期开始形成,生后不一定缺钙。可查血钙、血磷浓度以助诊断。如果混浊范围遮盖整个瞳孔区,不能窥看视神经乳头,应即时手术摘除,2岁以上患儿可同时植入人工晶状体。由于人工晶状体技术的日益完善,增视性虹膜切除本已不常用,但应根据术者的经验及设备而定。3.婴儿核至皮质深层混浊的先天性白内障(1)冠状白内障:是一种比较多见的先天性白内障。多在青春期后不久出现。多为双侧性。

5、有遗传倾向。混浊呈短棒状、哑铃状、圆形或椭圆形不等。排列在周边部皮质深层,呈整齐的放射状形如花冠,遂名冠状白内障(Coronarycataract)。此型白内障又常合并点状白内障,但晶状体的中心部都是透明的,所以临床不散瞳检查常被忽略。此种白内障多不会进展,不影响视力时无需治疗。(2)蓝色点状白内障:多在出生时或至迟到青少年期被发现。混浊是细小点状(间或见少许片状)呈带有蓝色的灰白混浊,散布在皮质深层(周边部多见),所以多不影响视力,亦不进展,不需治疗。4.中轴部混浊的先天性白内障(1)珊瑚状白内障(coralliformcataract):比较少见。混浊居

6、晶状体两极之间的中轴部及其附近。以后极为中心向前方放射出许多杆状、管状混浊,且常伴有斑点状多彩的结晶,像焰火,五彩缤纷。推测是因为继发晶状体纤维在前极缝处未能闭合的缘故。(2)先天苔藓状白内障(dilaceratedcataract):为许多精细而多彩的花边样混浊集中在成人核深层。多为静止性不影响视力。有时合并冠状或点状白内障。5.缝性白内障(suturecataract)包括晶状体前后缝附近出现的各种形式的混浊,“Y”字缝可以相当清晰。3学无止境此种白内障早的发生在胎生第3个月,晚的可迟至10~20岁。混浊出现在胎儿核直至成人核附近不等,多不发展也很少影响

7、视力。有时合并冠状或点状白内障。治疗由于新生儿出生后视觉发育迅速,1个半月初步建立双眼共轭运动,2个月出现瞬目反射及注视反射,3个月追随目标物,6个月建立集合反射,1岁时融合反射已充分发育,因此完全性和位于视轴上的致密白内障如不即时手术,会造成弱视斜视及眼震。不少文献报道眼震是白内障术后视力恢复好坏程度的标志。眼震出现以前术后视力恢复满意,出现眼震以后,术后视力一般难以恢复至正常甚至在0.1以下。单眼白内障弱视程度更严重。目前许多学者主张2个月以前做白内障手术,因为这个时期是注视反射发育的时期,延缓手术将导致眼震。先天性白内障术后视力恢复有4种方法①人工晶状

8、体植入,有的学者认为2岁是植入人工晶状体的最小年龄,

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