最新先天性白内障的症状教学讲义PPT.ppt

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1、先天性白内障的症状先天性白内障是胎儿发育过程中，晶状体发育生长障碍的结果。发生的原因有内源性和外源性两种。内源性与染色体基因有关，有遗传性。外源性是指母体或胎儿的全身病变对晶状体所造成的损害，如母亲在妊娠3个月内患病毒性感染(如风疹、麻疹、水痘、腮腺炎)，甲状腺机能不足、营养不良、维生素缺乏等，均可导致孩子患上先天性白内障。3.冠状白内障：晶状体皮质深层周边部有短棒状、圆形、椭圆形、哑铃形混浊，排列呈花冠状。晶状体中心部及极周边部透明。为双眼、静止性，很少影响视力。与遗传有关。4.点状白内障：细小点状灰白色混浊，有时带有蓝色，位于皮质深层，多在周边部。不影响视力。为双眼、常见类

2、型。5.核性白内障：核部混浊，皮质完全透明。瞳孔缩小时视力明显下降，瞳孔散大时视力显著增加。6.全白内障：出生时晶状体全部混浊，由于晶状体上皮及基质在婴儿期已被破坏，出生后不会有新的纤维生长，有时白内障内容全部液化，时久可被吸收形成膜性白内障。7.膜性白内障：液化白内障吸收后，前后囊膜接触机化，两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤维或上皮细胞，使膜性白内障呈厚薄不均的混浊。8.绕核性白内障：又称板层白内障。为乳白色薄层混浊，包绕在透明晶状体核之外，有时在此板层混浊之外，又套一层或数层板层混浊，各层之间仍有透明皮质间隔。最外层常有短弓形混浊骑在核的赤道部周围，称为骑子。视力明显减退。为

3、儿童最常见白内障之一，绝大多数为双眼静止性。为常染色体显性遗传，原因不明，可能与胎儿甲状旁腺机能低下、低血钙及母体营养不足有关。9.其它少见白内障：缝性白内障是指晶状体前后缝附近出现各种形式的混浊；纺锤形白内障是指贯穿晶状体前后轴、连接前后极的纺锤形混浊；珊瑚状白内障是指皮质呈珊瑚状混浊。这些白内障一般为静止性。白内障会严重地干扰患者的生活和正常工作，所以若发现新生儿有白内障的症状，最好好医院进行及时的治疗，让相关症状可以得到控制和减轻。呼吸机治疗的肺保护策略浙江大学医学院附属儿童医院施丽萍呼吸机相关性肺损伤acuteparenchymallunginjuryandanacut

4、einflammatoryresponseinthelung.cytokines→alveoliandthesystemiccirculation→multipleorgandysfunctionmortality↑呼吸机相关性肺损伤ventilator-inducedlunginjury容量性损伤Volutrauma（largegasvolumes）压力性损伤Barotrauma（highairwaypressure）不张性损伤Atelectotrauma（alveolarcollapseandre-expansion）生物性损伤Biotrauma（increasedinf

5、lammation）肺损伤病理alveolarstructuraldamagepulmonaryedema、inflammation、fibrosissurfactantdysfunctionotherorgandysfunctionexacerbatethedisturbanceoflungdevelopmentSeminNeonatol.2002Oct;7(5):353-60.Approachesinthemanagementofacuterespiratoryfailureinchildrenprotectiveventilatoryandpotentialprotect

6、iveventilatorymodeslowertidalvolumeandPEEPpermissivehypercapniahigh-frequencyoscillatoryventilationairwaypressurereleaseventilationpartialliquidventilationimproveoxygenationrecruitmentmaneuverspronepositioningkinetictherapyreduceFiO2andfacilitategasexchangeinhalednitricoxideandsurfactantCurr

7、OpinPediatr.2004Jun;16(3):293-8.Canmechanicalventilationstrategiesreducechroniclungdisease?continuouspositiveairwaypressurepermissivehypercapniapatient-triggeredventilationvolume-targetedventilationproportionalassistventilationhigh-frequencyventila