最新继续教育讲座【精品-】PPT课件.ppt

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1、继续教育讲座【精品-】病例1刘某某，女性，34岁，因间断发烧3年，关节疼痛、指趾末端皮肤遇凉后变白变紫2周，于2005年2月3日入院。患者3年前无明显诱因出现发烧，T37-39oC,伴右侧腹股沟淋巴结肿大，抗炎、抗痨均无效，在协和医院查ANA+、抗dsDNA+、抗SSA+，考虑早期SLE可能性大，未予治疗，体温自行降至正常，但间断发烧，无其他伴随症状。2周前再次出现低烧，T37.2-37.5oC，全身关节疼痛，双手指、足趾末端皮肤遇凉后变白变紫。发病以来无皮疹、光过敏、口腔溃疡及脱发。月经婚育史：月经12岁初潮，行经、周期均正常，无痛经

2、史，适龄结婚，未育。风湿免疫科病例1查体：颈部、腹股沟可触及多个黄豆至花生豆大小淋巴结，质中、活动、无压痛。双手指、足趾皮温凉，皮肤颜色白紫相间，余（-）。辅助检查：血尿常规：正常，ESR104mm/h，CRP5.6mg/dl,ANA+1:320,抗ds-DNA+,ENA(-),ACL0.537(0.48),ß2-GPⅠ:35.8RU/ZQ(<20RU/ZQ),C3O.54(0.82-1.5),C40.042(0.2-0.58),RF85IU/ml,IgG2210mg/dl,(694-1620),IgA691mg/dl(68-378mg

3、/dl),APTT43.7秒(28-43.5秒),Fib463mg/dl(200-400).肝肾功能：正常，ECG/UCG/X胸片/B超均正常。风湿免疫科病例3杨某某，男性，48岁，因反复皮肤紫癜5年，加重3天于2005年1月10日第2次入我院风湿免疫科。5年前，无诱因出现双下肢浮肿，B超示：下肢静脉血栓形成，予阿斯匹林、速碧林抗凝治疗，又出现皮下淤血及牙龈出血，查血小板减少，在人民医院诊为“ITP”，给予强地松60mg/日治疗，逐渐减量，半年后停用。1年多前（03年12）月因胸闷、气短、皮肤紫癜，入住我院心内科，怀疑SLE转入我风湿免

4、疫科，查血小板低、大量蛋白尿、多浆膜腔积液、ANA+、抗ds-DNA+、C3低、ACL+，诊为“SLE”、”继发抗磷脂抗体综合征“予丙球、激素、CTX治疗，尿蛋白转阴，病情好转出院。强地松减至20mg/日，CTX总量至9.2g。3天前出现牙龈出血、口腔血泡及下肢皮肤出血点，为进一不诊治收入院。风湿免疫科病例3入院查体：口腔黏膜多处血泡，牙龈渗血，双下肢散在小出血点，余（-）。诊治经过：血小板2X109/L；血小板甚至多次测不到、HB86g/L、尿蛋白2.6g/24h、尿RBC满视野/HP、ANA+、抗dsDNA-、ENA-、ACL+、抗

5、血小板抗体+、APTT90.8秒、Fib586mg/dl、ESR92mm/h、CRP1.8mg/dl。激素、免疫球蛋白冲击，顽固重度血小板减少不能控制。甲强龙80mg/d+达那唑+环孢A+血浆交换2次,病情逐渐控制，血小板升至正常，患者出院。出院诊断：①系统性红斑狼疮，狼疮肾炎②继发抗磷脂抗体综合征重症血小板下肢血栓形成风湿免疫科病例4患者，女性，31岁，因反复双下肢浮肿及流产7年，渐进性呼吸困难1个月，于2004年12月1日入院。患者7年前无诱因流产（孕28周）伴右下肢水肿，当地医院诊断“右下肢深静脉血栓形成”，经肝素及华法林治疗后好

6、转。2年前再次发生流产，查尿蛋白定量11.5g/24h、ANA1:40、补体低、ESR40mm/h、血常规正常，肾穿刺活检：Ⅴ型狼疮肾炎。诊断SLE、LN，予强地松60mg/d+硫唑嘌呤治疗，强地松逐渐减量至10mg/d维持治疗，又出现左下肢深静脉血栓形成，经肝素及华法林治疗，病情稳定。1个月前无诱因出现活动后气短，无咳嗽、咳痰、咯血及胸痛，呼吸困难逐渐加重。风湿免疫科病例4入院查体：双肺底可闻及细湿罗音，无哮鸣音，左下肢可凹性水肿，余（-）。诊治经过：血常规正常，尿蛋白+++，ANA+，抗dsDNA-，补体正常，抗磷脂抗体+++、狼疮

7、抗凝物+++。超声心动：肺动脉压升高，X线胸片和CT示双肺渗出样改变。多次痰、血培养（-）。支气管镜肺泡灌洗液为血性。予甲强龙80mg/d+抗凝治疗，2周后病人呼吸困难明显好转，复查肺CT：双肺阴影完全吸收。出院诊断：①系统性红斑狼疮狼疮肾炎②继发抗磷脂综合征反复流产下肢静脉血栓形成肺小血管梗塞?风湿免疫科讨论内容什么是抗磷脂综合征(概念)抗磷脂综合征的分类方法抗磷脂综合征的临床特点抗磷脂抗体的检测诊断标准治疗原则风湿免疫科抗磷脂综合征的概念抗磷脂抗体综合征(APS)是一种以反复的动脉、静脉血栓习惯性流产血小板减少以及抗磷脂抗体持续阳性

8、为主要特征的自身免疫性疾病APS的基本病理改变表现为血管内血栓形成，而不是血管炎风湿免疫科抗磷脂综合征的分类根据病因分类:原发性抗磷脂综合征:临床上原因不明的血栓与习惯性流产伴抗磷脂抗体（APL）持续阳性者