高胆红素血症

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1、.-高胆红素血症胆红素是临床上判定黄疸的重要依据，亦是肝功能的重要指标。正常血清总胆红素浓度为1.7～17.1μmol/L,其中一分钟胆红素低于3.4μmol/L。当总胆红素在34μmol/L时，临床上即可发现黄疸；如血清总胆红素超过正常范围而肉眼看不出黄疸，则称为隐性黄疸，黄疸最常见于肝胆疾病，但其他系统疾病也可出现。目录简介高胆红素血症(黄疸)的分类各种黄疸发生机理及临床特征先天性非溶血性黄疸高胆红素血症(黄疸)的鉴别诊断婴儿高胆红素血症分流性高胆红素血症综合征展开简介　　正常胆红素代谢过程,

2、如下：　　一、胆红素来源正常红细胞的平均寿命为120天，衰老红细胞所释放的血红蛋白为胆红素的主要来源，占80%～85%，约10%～15%胆红素来自骨髓中未成熟红细胞的血红蛋白，另1%～5%来自肝的游离血红素及含血红素的蛋白质。血红素经微粒体血红素加氧酶催化变为胆绿素，胆绿素由胆绿素还原酶还原为胆红素。　　二、胆红素的运输上述胆红素是游离胆红素，因未经肝细胞摄取，未与葡萄糖醛酸结合，故称为非结合胆红素。游离胆红素于血循环中附着于白蛋白上，形成胆红素－白蛋白复合物，运载到肝。　　三、胆红素的摄取在肝窦

3、内，胆红素被肝细胞微突所摄取，并将白蛋白与胆红素分离。胆红素进入肝细胞后，由胞浆载体蛋白Y和Z所携带，并转运到光面内质网内的微粒体部分。..word.zl-.-　　四、胆红素的结合游离胆红素在微粒体内经葡萄糖醛酸转移酶催化，与葡萄糖醛酸基相结合，形成结合胆红素。主要为胆红素葡萄糖醛酸酯，约占结合胆红素总量的75%，其余部分与葡萄糖、木糖、双糖和甘氨酸结合。　　五、胆红素的排泄结合胆红素形成后从肝细胞排出的机制，至今仍不甚清楚，可能经高尔基器运输到毛细胆管微突、细胆管、胆管而排入肠道，但无疑是主动转

4、运、限速和耗能过程，其间并有胆汁酸盐、钠离子的参与。结合胆红素进入肠腔后，由肠道细菌脱氢的作用还原为尿胆原，大部分(每日总量约68～473μmol)随粪便排出，称为粪胆原；小部分(10%～20%)经回肠下段或结肠重吸收，通过门静脉血回到肝，转变为胆红素，或未经转变再随胆汁排入肠内，这一过程称为胆红素的“肠肝循环”，从肠道重吸收的尿胆原，有很少部分(每日不超过6.8μmol)进入体循环，经肾排出。高胆红素血症(黄疸)的分类　　一、病因发病学分类(1)溶血性黄疸；(2)肝细胞性黄疸；(3)胆汁郁积性黄

5、疸；(4)先天性非溶血性黄疸。　　二、按胆红素的性质分类　　(一)以非结合胆红素增高为主的黄疸1.胆红素生成过多2.胆红素摄取障碍3.胆红素结合障碍　　(二)以结合胆红素增高为主的黄疸可由于胆红素在肝细胞内转运、排泄障碍或同时有胆红素摄取、结合和排泄障碍引起。..word.zl-.-　　无论哪种分类方法，黄疸的发生归根到底都源于胆红素的某一个或几个代谢环节障碍。各种黄疸发生机理及临床特征一、溶血性黄疸　　红细胞大量破坏(溶血)时，生成过量非结合胆红素，超过肝细胞摄取、结合、排泄能力，致使非结合胆红

6、素潴留于血中而发生黄疸。　　特征：(1)巩膜轻度黄疸，在急性发作(溶血危象)时有发热、腰背酸痛，皮肤粘膜往往明显苍白；(2)皮肤无瘙痒；(3)有脾肿大；(3)有骨髓增生旺盛的表现，如周围血网织细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系统增生活跃；(5)血清总胆红素增高，一般不超过85μmol/L，主要为非结合胆红素增高；(6)尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，慢性溶血时尿内含铁血黄素增加；二、肝细胞性黄疸　　因肝细胞病变，对胆红素摄取、结合和排泄功能发生障碍，以致有相当量的非结合胆红素

7、潴留于血中，同时因肝细胞损害和(或)肝小叶结构破坏，致结合胆红素不能正常地排入细小胆管，反流入肝淋巴液及血液中，结果发生黄疸。　　特征：(1)皮肤和巩膜呈浅黄至深金黄色，皮肤有时有瘙痒；(2)血中非结合和结合胆红素均增高；(3)尿中胆红素阳性，尿胆原常增加，但在疾病高峰时，因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如；(4)血清转氨酶明显增高；(5)血中肝炎病毒标记物常阳性；(6)肝活组织检查对弥漫性肝病的诊断有重要意义。三、胆汁郁积性黄疸..word.zl-.-肝内胆汁郁积从分子细胞学上是指胆汁的生成和分泌减少

8、，以及胆汁流淤滞和浓缩。肝内胆汁郁积或单独出现，或与肝实质损害同时存在，其产生机制颇为复杂，有多种因素参与：(1)肝细胞质膜的结构与功能改变：肝细胞质膜由液态双层类脂镶嵌蛋白质(载体、受体、结构蛋白和酶类)所组成，质膜上磷脂与胆固醇的含量有一定比例，以维持正常的膜微粘度和膜流动性，与载体移动和Na+－K+－ATP酶(钠泵)活性的关系至为重要。胆汁的生成和分泌以及胆汁溶质的转运和出入肝细胞，取决肝细胞质膜结构及其功能的完好无损。氯丙嗪、雌二醇、石胆酸、内毒素和缺氧等引起肝细胞损害时，