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时间：2021-12-10
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1、胃肠道间质瘤胃肠间质瘤胃肠道间质瘤（GastrointestinalStromalTumor,GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤，长期以来因许多混杂有平滑肌纤维或神经束的上皮样肿瘤被误诊为平滑肌瘤或神经源性肿瘤。1983年Mazur和Clark发现这组肿瘤既无神经源性分化的抗原表达和超微结构，是一种非定向分化的间质瘤，首先提出GIST概念。近年来国内外许多回顾性研究发现既往病理学诊断为“平滑肌瘤”的病例，经病理免疫组化和基因检测，其中许多属于间质瘤。国内开始在临床实践中引入GIST概念多在1995年以后，而在临床上的普遍应用只是在
2、近三、四年间。胃肠间质瘤临床特征GIST发病年龄为17～84岁，高峰年龄55～65岁，中位年龄57岁，40岁以下少见，<10%，但在儿童也有报道，且发生在儿童的病例多为恶性。男女发病比例约1.2﹕1。GIST在胃肠道好发部位依次为：胃（60%～70%）、小肠（25%～35%）、结肠、直肠、阑尾（共计5%）、食管（2%～3%）。GIST占胃部肿瘤的1%～3%，占小肠肿瘤的20%，占大肠肿瘤的0.2%～1%。胃肠间质瘤GIST的症状与肿瘤大小、发生部位、肿瘤与肠壁的关系以及肿瘤的良恶性有关。肿瘤较小（<2cm）
3、时多无症状，多在体检或其他原因手术中偶然发现。临床上最常见的症状是中上腹不适和腹部肿块以及便血。发生于食管者主要表现为吞咽困难；发生于胃肠道者表现为腹部不适、疼痛、呕血、便血（20%-30%）穿孔、腹膜炎、肠梗阻、腹部包块（50%-70%）等；发生于腹膜、肠系膜、网膜者常可发现腹部包块。胃肠间质瘤小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。GIST转移部位依次为：腹膜、肝脏、肺、骨。腹水不常见。国外报道肝转移发生率15.9%～17%。国内报道为25.8%～29%。小肠间质瘤发生肝转移的概率在各原发部位中最高。因此多认为小肠间质瘤的恶性程度
4、最高，预后最差。胃肠间质瘤GIST的特殊类型1．胃肠道外的间质瘤（EGIST）：是与GIST相比较而言，指组织形态、免疫表型等与GIST相似，但起源于腹腔或腹膜后腔的软组织，且与肠壁或内脏浆膜面无关的一类肿瘤。其发病率比GIST低得多，国外文献报道EGIST在GIST中占6.7%，发病年龄31～82岁，平均58岁，80%位于网膜和肠系膜，20%位于腹膜后腔，多见中老年人。EGIST多为恶性。主要症状为腹部肿块、腹痛和腹胀等不适。CT扫描和B超检查较有意义。胃肠间质瘤2．胃肠道自主神经肿瘤（GANT）是一类在组织形态和免疫表型与GIST
5、相似的肿瘤。部位分布在小肠、胃、肠系膜、腹膜和后腹膜，少数在大网膜和食管胃肠间质瘤3．GIST伴发其他肿瘤：（1）Carney三联征。表现为GIST伴发肺软骨瘤和功能性肾上腺外副神经节瘤。好发于年轻女性，男女之比为12﹕67，85%的病例发生于30岁之前。（2）神经纤维瘤
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