charcot关节病

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charcot关节病1、定义2.、发病机制3、临床表现4、辅助检查5、诊断6、鉴别诊断7、治疗及预防保健 定义Charcot于1868年首先描述神经性关节病故也称为charcot关节病。又称“无痛性关节病,夏科氏关节病”。此类疾病为无痛觉所引起，又有无痛性关节病之称。常见于40～60岁，男∶女=3∶1。2 发病机制病因学：可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等。这时，肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致关节过度使用、撞击发生破坏。此外，长期应用皮质类固醇（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时）、止痛药（保太松、消炎痛）的医源性关节破坏发病机理方式相同。颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性疾患。肩、肘、颈椎和腕为受累的多发部位。3 1、脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占25%，除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失，因此上肢皮肤可见烫伤疤痕。4 2、脊髓梅毒，也叫脊髓痨，常累及膝、髋、踝和腰椎。骨、关节改变之外，可见运动性共济失调、下肢深感觉障碍Arggll-Robertson瞳孔(阿-罗瞳孔：双侧瞳孔缩小，直接、间接对光反射消失或迟钝，而调节反射及视力正常)、血清康瓦氏反应阳性。5 3、脊髓膨出，踝和足小关节受累多见。足底有无痛性溃疡，腰骶部见软组织肿块、皮肤凹陷或多毛、下肢肌萎缩感觉消失以及扩约肌功能障碍。6 4、糖尿病性神经病，可发生足小关节（跗跖、跖趾、趾间等）无痛性肿胀等。7 8 9 病理学由于关节的保护性感觉缺失，导致正常的保护性反射消失，加上局部软组织和骨的神经营养障碍，而引起的关节骨和软组织进行性破坏的疾病。Back10 临床表现神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液，关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛，关节功能受限不明显。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。晚期，关节破坏进一步发展，可导致病理性骨折或病理性关节脱位。11 辅助检查1、X线片2、CT3、MRI12 X线片通常将本病的X线表现分为三型1、吸收型2、增生型3、混合型13 早期：关节的退行性改变关节面轻度硬化侵蚀及破坏晚期：受累骨的关节端硬化更明显伴骨质增生破坏骨膜反应关节畸形关节面不规则塌陷关节间隙变窄关节脱位或半脱位关节周围软组织肿胀软组织内不规则钙化斑或碎骨片。14 X线可显示神经性关节病的基本特征，但X线无法确定关节腔积液的具体范围和积液量，无法区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高有时无法区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内。15 CT由于CT具有高分辨率的优点，能更好的显示病灶的结构，骨质破坏和临近软组织的情况，可区分X线所显示的游离体是位于关节腔还是软组织内。16 MRI骨骼肌肉系统的MRI图像具有良好的天然对比，MRI能清晰显示解剖形态和提供生化、病理等方面的信息。骨组织于MRI上呈极低信号，但在骨髓组织和骨外软组织的衬托下仍可清晰显示其形态和结构，正常成人骨髓因含脂肪成分而在T1W和T2W上均呈较高信号，MRI对骨和软组织的钙化和骨化不敏感，难于显示较细小或淡薄的钙化和骨化，有时要参考平片和CT。17 诊断神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液，关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛，关节功能受限不明显。关节严重破坏与患者较轻的疼痛、功能障碍极不相符是本病的临床特点。为本病之特点。晚期，关节破坏进一步发展，可导致病理性骨折或病理性关节脱位。Back18 鉴别诊断1、膝关节骨内囊肿2、类风湿性关节炎3、强直性脊柱炎、血清阴性脊柱关节病4、痛风性关节炎5、骨坏死19 膝关节骨内囊肿以软骨下X线透亮区，出现骨内囊腔变为特征。这种病损好发于中年人，临床症状轻微，无损伤病史，X线往往在长股骨骺部位或扁平骨、关节软骨面下区域出现囊腔变，往往孤立性，囊腔边缘清晰，病损边缘有硬化骨，特别是在关节非负重区更为明显。病理特征表现为单房性或多房性囊腔结构，腔内含有白色或黄色胶状物质，边缘有纤维组织衬垫所包裹。20 21 类风湿性关节炎病损关节周围骨质稀疏，关节间隙弥漫狭窄，软骨下散在性、多发性的小囊腔透亮阴影，以关节滑膜受侵犯为主，这是类风湿性关节炎的特征性表现。22 强直性脊柱炎、血清阴性脊柱关节病可见到骨增生，但在关节边缘往往不清晰，常常表现为关节内骨性连接骨强直为特征。这些病种早期阶段，病损往往侵蚀关节边缘，关节间隙狭窄往往均匀，而且以韧带钙化、骨化为其特征。23 痛风性关节炎多起病急骤，首次发作常始于凌晨，通常只累及外周个别关节，约50%病例第一跖趾关节为首发关节。在整个病程中，约90%以上病人均有第一跖趾关节受累。除蹠趾关节外，四肢关节均可受累，但大多数为下肢关节，越是肢体远端关节受损，其症状也愈典型。24 骨坏死由于骨细胞骨质细胞髓质细胞（血管和神经）发生了坏死致骨组织营养中断或恢复严重不足使骨的代谢障碍局部骨组织失去了营养肱骨头（肩关节）肱骨小头肱骨外上髁肱骨内上髁肱骨滑车（肘关节）舟骨（腕关节）股骨内外髁胫骨平台及髌骨（膝关节）距骨（踝关节）等25 肱骨头（肩关节）26 肱骨小头肱骨外上髁肱骨内上髁肱骨滑车（肘关节）27 股骨内外髁胫骨平台及髌骨（膝关节）28 舟骨（腕关节）29 距骨（踝关节）30 【并发症】病人发病后常常因无疼或轻微疼痛而延误就诊时间，造成关节的进一步破坏，后期由于关节神经营养性差而易造成骨质疏松，负重关节极易出现粉碎性骨折，且疼觉欠敏感。Back31 治疗原则本病的治疗首先应积极治疗原发的神经系统疾病。对本症治疗急性期应休息，避免关节创伤和震荡，尽早使用支架以稳定和保护关节，以防畸形和骨端破坏的发展。应避免过多的站立、行走、跳跃和负重。特别要注意预防和控制感染，因其感染很难控制，不少病人会因此而遭受截肢的痛苦。根据病情可以采用热敷、理疗、中药熏洗、针灸及中药内服等方法，有一定的疗效。32 本病的治疗主要根据以下要点进行：1.病变关节上肢避免用力工作，下肢尽量减轻负重。2.破坏较重关节(如膝、肘和脊柱部位)可用支架保护。3.足部病重且溃疡不愈者可作截肢术，青壮年病人膝、踝关节破坏严重者可作关节融合术，不过邻近关节可再发生此病；减少活动和支架保护是多用的有效方法。33 【治疗】1.保守治疗：主要以加强关节保护为主，如局部制动支架保护等。2.对症治疗：消炎止痛类药可用于疼痛剧烈时，但这类药不宜长期使用，以免加速关节破坏。3.手术治疗：目前仍以关节清理术和关节融合术为主。关节置换为禁忌症，其原因是关节失去有效的神经支配，营养差，骨质结构不良，容易造成植入物松动失败。34 Summary1、定义2.、发病机制（枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出等）3、临床表现（关节严重破坏与患者较轻的疼痛、功能障碍极不相符）4、辅助检查（X线片/CT/MRI）35 5、诊断（关节严重破坏与患者较轻的疼痛、功能障碍极不相符）6、鉴别诊断(①、膝关节骨内囊肿②、类风湿性关节炎③、强直性脊柱炎、血清阴性脊柱关节病④、痛风性关节炎⑤、骨坏死)7、治疗及预防保健（①.保守治疗②.对症治疗③.手术治疗）36 Thankyou