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分类号密级学校代码１０３６７■编号学号ＵＤＣ突发性耳聋伴眩晕患者病因探索与疗效分析（ＥｔｉｏｌｏｉｃａｌＥｘｌｏｒａｔｉｏｎａｎｄＣｕｒａｔｉｖｅＥｆｆｅｃｔｇｐＡｎａｌｓｉｓｏｆＳｕｄｄｅｎＤｅａｆｎｅｓｓｗｉｔｈＶｅｒｔｉｏ）ｙｇ论文类别：专业学位型作者姓名蔡明静指导教师姓名詹晓东申请学位级别硕士学位授予单位蚌埠医学院学科专业耳鼻咽喉科学研究方向不区分研究方向论文答辩时间２０１８０５７学位授予日期２０１Ｓ年６月答辩委员会主席：论文评阅人：２０１１２４１ 分类号密级学校代码1036720157331241UDC编号学号突发性耳聋伴眩晕患者病因探索与疗效分析EtiologicalExplorationandCurativeEffectAnalysisofSuddenDeafnesswithVertigo论文类别：专业学位型作者姓名蔡明静指导教师姓名詹晓东申请学位级别硕士学位授予单位蚌埠医学院学科专业耳鼻咽喉科学研究方向不区分方向论文答辩时间2018.05.17学位授予日期答辩委员会主席：论文评阅人： ＿蜱ｔＳｆｆｔ硕士学位论文论文题目：突发性耳聋伴眩晕患者病因探索与疗效分析ＥｔｉｏｌｏｉｃａｌＥｘｌｏｒａｔｉｏｎａｎｄＣｕｒａｔｉｖｅＥｆｆｅｃｔｇｐＡｎａｌｓｉｓｏｆＳｕｄｄｅｎＤｅａｆｎｅｓｓｗｔｈＶｅｒｔｉｙｉｇｏ研究生姓名：蔡明静指导教师：詹晓东学科专业：耳彝咽喉科学研究方向：不区分研究方向论文工作时间：２０１５年９月至２０１８年１月 学位论文原创性声明本人郑重声明：本人所呈交的学位论文是本人在导师指导下独立进行实验研宂工作所取得的成果，本论文中不包含其他人已经发表或已经获取得的研究成果。在本论文撰写中所引用其他研究者的研究内容和成果时己在论文中给予特别标注＿明确说明。对本论文的实验研究以及论文撰写过程中给予帮助和建议等贡献的吮人士，也已作了致谢说明。ｉ人完全理解本声明的法律责任，以及所涉及的结果将由本人承担。学位论文作者签名：哀屮叫曰期：年（月曰／关于学位论文著作权的共享声明报据《中华人民共和国著作权法》和《高等院校知识产权管理条例》，本＇位论文，：题目突发性耳聋伴眩晕病因探索与疗效分析，是研究生在导指导ｆ完成的职务作品，得到蚌埠医学院相关部门科室的物质技术和经费支朽．．，三因此医，／：本学位论文的著作权由研宄生导师和蚌埠学院方共同均享有享。署名权和使用权等益；本论权学位文成果归属蛛焊医学院对：予，论，裉据国家学位授条例学校本学位文有使用权包括保存本学位论？查？学研目的，留在书士因教和科的保图馆被阅或借阅；学校可根据国家规定将本文国。位论送交家有部门保留和使用学校在公布本学位论文的全部或内窖部分７，。时应呆障研究生和导师的署名权等权益研究生和导师在公开发表本学位论／必，的全嵇或部分内容时须保障学校的署名权等权益即在发表论文时蚌埠学ｈ医部门室。及相关科应署名为作者单位。明理声人完全解本声明的法律责任生导签名日研宄签名：师日：年月期（丨１￥＾丫＾｜ 目录一、摘要中文摘要....................................................................................................................1英文摘要....................................................................................................................3二、论文正文引言..........................................................................................................................6资料与方法................................................................................................................8结果........................................................................................................................13讨论......................................................................................................................17结论..........................................................................................................................23三、参考文献..............................................................................................................24四、附录附录A英语术语（缩略词）对照表..................................................................29附录B综述..........................................................................................................30 突发性耳聋伴眩晕病因探索与疗效分析中文摘要目的通过应用激素、营养神经、扩血管等综合治疗，研究突发性耳聋伴眩晕患者听力恢复情况，突发性耳聋伴眩晕患者眩晕改善情况；对突发性耳聋伴眩晕患者双耳鼓室内注射钆造影剂在磁共振上扫描成像，观察突发性耳聋伴眩晕患者内耳是否存在膜迷路积水。方法收集本院2015年9月至2018年1月期间突发性耳聋病人92例,按照患者是否伴有眩晕分为突发性耳聋伴眩晕组有39例（患耳45耳），突发性耳聋不伴眩晕53例(患耳61耳)，两组统一方案，给予耳后注射激素、营养神经、扩血管等综合治疗2周后，记录两组患者治疗前后听力恢复情况；突发性耳聋伴眩晕患者的眩晕改善情况；并对39例突发性耳聋伴眩晕患者双耳鼓室内注射钆喷酸葡胺造影剂，24小时后行磁共振扫描成像，观察和记录突发性耳聋伴眩晕患者是否存在膜迷路积水。结果突发性耳聋伴眩晕组患耳45耳，听力损失极重度为25耳(55.56%)，重度9耳(20%)，中重度6耳（13.33%），中度3耳（6.67%），轻度2耳(4.44%）；突发性耳聋不伴眩晕患耳61耳，听力损失极重度为2耳(3.28%)，重度6耳(9.84%)，中重度17耳（27.87%），中度25耳（40.98%），轻度11耳(18.03%）。突发性耳聋伴眩晕患耳45耳中听力曲线分布情况：平坦型8例(17.78%)，低频型9耳(20%)，高频型15耳(33.33%)，全聋型13耳（28.89%）；突发性耳聋不伴眩晕患耳61耳中听力曲线分布:平坦型23例(37.70%)，低频型21耳(34.43%)，高频10耳(19.67%)，全聋型7耳（11.48%）。在突发性耳聋伴眩晕组中，最初听力下降以极重度高频为主，与不伴眩晕组比较有统计学意义（P＜0.05）；通过两组的有效率可以看出突发性耳聋伴眩晕组治愈4耳（8.89%），显效7耳1 （15.56%），有效10耳（22.22%），无效24（53.33%），总有效率为46.67%；不伴突聋组治愈14耳（22.95%），显效18耳（29.91%），有效9耳（14.75%），无效20耳（32.79%），突发性耳聋不伴眩晕组总的有效率为67.21%两组经比较有统计学意义（P＜0.05）。突发性耳聋伴眩晕组治疗前平均听阈为63.38±23.12dBHL，治疗后平均听阈41.58±21.34dBHL，不伴眩晕组治疗前平均听阈为50.49±19.96dBHL，治疗后平均听阈为34.26±18.67dBHL，两组治疗前平均听阈比较有统计学意义（P＜0.05），每组治疗前后平均听阈比较均有统计学意义（P＜0.05），此结果说明突发性耳聋伴眩晕听力损伤更重，两组治疗后均改善明显，突发性耳聋无眩晕组比突发性耳聋伴眩晕患者预后较好。眩晕改善情况：对39例突发耳聋伴眩晕45患耳，根据眩晕残障评定表评价突发性耳聋伴眩晕患者治疗2周前后眩晕改善情况，在治疗前轻度有11耳，中度16耳，重度18耳，经过2周治疗后，正常4耳，轻度10耳，中度16耳，重度15耳，治疗后眩晕症状有改善，但治疗前后无统计学意义（P﹥0.05）。膜迷路情况：在39例突发性耳聋伴眩晕45个患耳中有26（57.78%）耳有膜迷路积水，33个健耳中有3耳（9.09%)存在有膜迷路积水，两组比较有统计学意义(P＜0.05)。结论突发性耳聋伴眩晕者听力损失以极重度高频下降为主，突发性耳聋伴眩晕患者初始听力较不伴眩晕患者听力损失更重，不伴眩晕症状患者比伴眩晕患者治疗效果好；.突发性耳聋伴眩晕患者治疗后眩晕近期内无明显改善；.突发性耳聋伴眩晕患者膜迷路可能存在积水关键词突发性耳聋；眩晕；钆造影剂；磁共振成像；膜迷路积水2 EtiologicalExplorationandCurativeEffectAnalysisofSuddenDeafnesswithVertigoAbstactObjectiveThroughtheapplicationofhormones,nutritionalnerves,vasodilatorsandothercomprehensivetreatment,tostudythehearingrecoveryofpatientswithsuddendeafnessanddizziness,andtoimprovethedizzinessofpatientswithsuddendeafnessanddizziness;ThepatientswithsuddendeafnessanddizzinesswerescannedwithX-raycontrastagentinthebinauraltympaniccavity.Thepresenceofmembranoushydrocephaluswasobservedintheinnerearofpatientswithsuddendeafnessanddizziness.MethodWecollected92patientswithsuddendeafnessbetweenSeptember2015andJanuary2018inthishospital.Accordingtowhetherthepatientwasaccompaniedbydizziness,therewere39casesofsuddendeafnesswithvertigogroup(45earswithdiseasedears).Therewere53casesofdeafnesswithoutvertigo(61earswithdiseasedears).Aftertwoweeksofcomprehensivetreatmentwithtwogroupsofintegratedprograms:post-auricularinjectionofhormones,nutrientnerves,andvasodilators,thehearingrecoverybeforeandaftertreatmentwasrecordedforbothgroupsofpatients;Dizzinessimprovementinpatientswithdeafnessandvertigo;and39casesofsuddendeafnesswithdizzinessinpatientswithbinauraltympanicacidinjectionofglucosaminecontrastagent,24hoursafterMRIscanning,observationandrecordingofsuddendeafnesswithdizzinessWhetherornotthepatienthasamembranelabyrinth.3 ResultsSuddendeafnesswithvertigogroupaffected45ears.Hearinglosswasseverelyseverein25ears(55.56%),severein9ears(20%),moderatetoseverein6ears(13.33%),andmoderatein3ears(6.67%).Mild2ears(4.44%);Suddendeafnessisnotaccompaniedbyvertigoear61ears,severedegreeofhearinglossis2ears(3.28%),severe6ears(9.84%),moderatetosevere17ears(27.87%)Moderate25ears(40.98%)andmild11ears(18.03%).Thedistributionofhearingcurvesin45earswithsuddendeafnessandvertigowasflat:8cases(17.78%),low-frequency9ears(20%),high-frequency15ears(33.33%),andfull-shoulder13ears(28.89%);suddenhearinglossinearearwithoutvertigo61earhearingcurvedistribution:flattype23cases(37.70%),lowfrequencytype21ears(34.43%),highfrequency10ears(19.67%),fullsquattype7ears(11.48%).Inthesuddendeafnesswithvertigogroup,theinitialhearinglosswasmainlysevereandhigh-frequency,anditwasstatisticallysignificantcomparedwiththegroupwithoutvertigo(P<0.05).ItcanbeseenfromtheefficiencyofthetwogroupsoftreatmentthatFourears(8.89%)werecured,7ears(15.56%)weremarkedlyeffective,10ears(22.22%)wereeffective,and24(53.33%)wereineffective.Thetotaleffectiveratewas46.67%;Inthegroupofsuddendeafnesswithoutvertigo,14ears(22.95%)werecured,18ears(29.91%)weremarkedlyeffective,9ears(14.75%)wereeffective,20ears(32.79%)wereineffective,andthetotaleffectiverateofsuddendeafnesswithoutvertigogroupwas67.21%.Thetwogroupswerestatisticallysignificant(P<0.05).Theaveragehearingthresholdinsuddendeafnesswithvertigogroupwas63.38±23.12dBHLbeforetreatment,and41.58±21.34dBHLaftertreatment.Theaveragehearingthresholdbeforesuddendeafnesswithoutvertigowas50.49±19.96dBHLbeforetreatment.Thehearingthresholdwas34.26±18.67dBHL.Themeanhearingthresholdwasstatisticallysignificantbeforeandaftertreatmentineachgroup(P<0.05).Theaveragehearingthresholdbeforeandaftertreatmentineachgroupwasstatisticallysignificant(P<0.05).ThisresultindicatesthatsuddenhearinglossWithvertigohearinglossheavier,bothgroupsimprovedsignificantlyaftertreatment,suddendeafnesswithoutvertigogroupthansuddendeafnesswithvertigopatientshaveabetterprognosis.Dizzinessimprovement:39casesofsuddendeafnesswithdizzinessand45ears,4 accordingtothedizzinessdisabilityassessmentformtoevaluatetheimprovementofdizzinessinpatientswithsuddendeafnesswithdizzinessbeforeandaftertreatmentfor2weeks,11earsslightlybeforetreatment,moderate16ears18earsweresevere.After2weeksoftreatment,4earswerenormal,10earsweremild,16earsweremoderate,and15earsweresevere.Thesymptomsofvertigoimprovedaftertreatment,buttherewasnostatisticalsignificancebeforeandaftertreatment(P>0.05).Membranelabyrinth:26(57.78%)earshadmembranelacunarhydrocephalusin39casesofsuddendeafnesswithdizzinessin45affectedears,3outof33normalears(9.09%)hadmembranelacunaraccumulationTherewasastatisticallysignificantdifferencebetweenthetwogroups(P<0.05).ConclusionSuddendeafnesswithvertigowasthemostsevereandhigh-frequencydropinhearingloss.Patientswithsuddendeafnesswithvertigohadmoreseverehearinglossthanpatientswithoutvertigo.Patientswithoutvertigosymptomshadbettertreatmenteffectsthanpatientswithvertigo.Aftertreatmentofsuddendeafnesswithvertigo,vertigodidnotimprovesignificantlyinthenearfuture.SuddendeafnesswithvertigopatientswithendolymphaticpresenceofwaterKeywordsSuddendeafness;Vertigo;Gadoliniumcontrastagent;Magneticresonanceimaging;Membranelabyrinth5 引言突发性耳聋(suddensensorneuralhearingloss,SSNHL)是指突然发生的，可以在几分钟、几小时或者3天以内出现的感音神经性耳聋，病因不明确，至少在相邻的2个频率听力下降20dB以上[1]。此病可见于各个年龄段，最多见于50-60岁，其发病率大约为5-20/万[2]，我国突发性聋发病率大约在2.3%，发病年龄的中位数时41岁，男女无显著差异，单侧更多见，以左侧为主[3]。随着社会的发展，人们的生活以及饮食习惯的改变，目前发病率有可能被低估，并且发病的年龄也随着越来越年轻化。突发性耳聋的病因至今还不明确，在学术界普遍得到认可的的病因有病毒感染、内耳循环障碍、毛细胞损伤，膜迷路破裂等[4]，也有人指出突发性耳聋的发病和精神压力过大、情绪过度紧张、生活饮食等方面不规律等有关。眩晕时候作为一种运动性错觉或位置性错觉，主要原因是患者对空间所在位置定位障碍引起的，一般病人主诉旋转性眩晕，有的时候可表现为线性移位或者一种倾斜不适感等，感觉到自身或者是外界物体出现运动情况。在头部转动时有加重现象，另外经常有恶心、呕吐症状，是由于前庭系统、本体感觉系统和视觉系统与中枢神经系统之间平衡失调引起的。眩晕可以发生在听力下降的任何时候，一般情况下眩晕恢复后很少再复发。有研究发现眩晕的发生率较高，在耳鼻喉科造成的影响较大，越来越受到人们重视。另外眩晕不仅常见于耳鼻喉科疾病，在神经科、内科及骨科都很常见。由于眩晕涉及到多科多领域，临床表现多种多样，且眩晕的动物模型难建，病理资料非常少，其诊断方法尚未完善，缺乏特异性使眩晕的定位、定性诊断比较困难，治疗更加艰巨。眩晕是突发性耳聋的一个伴随症状，作为一个单独影响因素，管理人体的平衡、空间及本体感觉及人体重要的生物功能，我们应该深入的研究。突发性耳聋经常伴随着耳鸣、眩晕、恶心等各种症状，眩晕是其中一种，有报道称40%突发性耳聋患者伴有眩晕症状，称其听力预后效果不佳[5]。有学者在2011年研究中发现不伴眩晕的突发性耳聋患者比伴眩晕的患者预后效果好[6]。眩晕在突发性耳聋的病程中有着重要地位，并对病情的预后有决定性作用。突发性耳聋治疗效果与很多因素都有关系，发病的时间、听力下降的程度，是否伴6 有眩晕、耳鸣、有无全身系统性疾病等。另外突发性耳聋有一定的自然病程，有研究发现，占大部分的突发性耳聋病人在治疗2周内听力得到恢复[7]。另外从观察突发性耳聋治疗病程中得知，听力损失的恢复是在患者有症状后的1-2周左右，如果患者在出现病症4周后再去治疗，听力提高会很困难[8]。所以对于突发性耳聋患者而言治疗越早越好，另外Pajorr[9]和Tiong等学者[10]报道称患者听力损失越重则其预后效果就会越差。内耳包括两个结构，即骨迷路和膜迷路，骨迷路是形状像一个不规则的骨性隧道，膜迷路是一个全封闭的膜性腔，在骨迷路内。膜迷路和骨迷路都有淋巴液流动，骨迷路内为外淋巴液，膜迷路内分布的是内淋巴液，内、外淋巴液由于其结构原因相互之间不连续，也不相通。膜迷路积水的原因很多，例如内耳的缺血缺氧、病毒细菌感染、遗传相关因素、免疫系统损伤及内分泌失调等，导致离子交换障碍，出现内淋巴液分泌、吸收等各种循环障碍，从而出现膜迷路积水（endolymphatichydrops，EH）。有学者把膜迷路积水分为了两种不同类型，即有症状性和无症状性，有症状性膜迷路积水中梅尼埃病（Meniere'sdisease，MD）是包括在其中一种[11]。在以前的研究中对膜迷路积水的认识是从梅尼埃病开始的，但膜迷路积水并不是梅尼埃病所特有的，后来的有研究发现膜迷路积水也可能是突发性耳聋伴眩晕[12]的病理基础。还有研究称在很多耳科疾病中都可以出现膜迷路积水，除了梅尼埃外还有迷路炎、老年性聋及噪音性聋[13]等，对于突发性耳聋，最初是在患者的颞骨病理标本中发现的耳蜗和前庭积水[14]另外有对突发性耳聋的耳蜗电图检查提示内淋巴积水可能，应用激素及脱水药治疗一段时间后，效果较好，这项研究提示突聋与内淋巴积水有关[15]。但是具体依据未得到证实。目前我们现在对膜迷路积水用耳蜗电图等间接检查手段，这些都是从侧面推断出膜迷路积水，是间接检查方法，并不作为直观的证据。有学者认为内耳钆造影技术相较与以上检查确定是否有膜迷路积水更加精确，也更加有效[16]。在2007年Nakashima等是第一次对梅尼尔病患者通过鼓室内注射钆造影剂在三维快速液体衰减反转恢复磁共振成像(three-dimensionalfluid-attenuatedinversionrecoverymagneticresonanceimaging,3D-FLAIRMRI)下进行扫描，通过对比观察外淋巴区域显像范围，得出到膜迷路积水[17]。自此鼓室内钆造影技术得到广泛应用，在2009年，Fukuoka[18]等同时也指出感音神经性耳聋鼓室内钆磁共振成像7 后也存在膜迷路现象。可见突发性耳聋和膜迷路积水是有一定联系的。本实验把突发性耳聋患者分为突发性耳聋伴眩晕组和突发性耳聋不伴眩晕两组，均给予相同药物治疗2周后，观察记录两组患者听力恢复情况以及突发性耳聋伴眩晕患者眩晕改善情况。对39例突发性耳聋伴眩晕患者双耳鼓室内注射钆喷酸葡胺注射液24小时后给予磁共振扫描，观察突聋伴眩晕患者膜迷路积水情况。资料与方法1.资料1.1病例资料于2015年9月至2018年1月收治我院的突发性耳聋患者共有92位，男42例，女50例，年龄13-69岁，平均36.75±7.32岁，都给予完善病例资料，包括患者的症状、体征、听力检查和眩晕分度，将患者根据有无伴眩晕分为组，其中一组是突发性耳聋伴眩晕患者39例（患耳45耳），另一组为突发性耳聋不伴眩晕患者53例（患耳61耳），此研究以赫尔辛基宣言为依据，得到院伦理审查委员会的批准，并使每位患者知晓实验的目的、方法以及过程中有可能会出现的各种不良反应、严重后果等，所有的参与患者的签署知情同意书。1.2临床病例的纳入标准1)收集的病例是2015年9月至2018年1月就诊在我院耳鼻咽喉科的突发性突聋患者，共92例位(平均年龄36.75±7.32岁)；2)研究病例符合2015年突发性耳聋诊断和治疗指南；3)有感音神经性聋首发症状；4)听力下降的原因不确切；5)对于纯音测听结果分布在5个频率(250Hz、500Hz,1000Hz,2000Hz.4000Hz）内，最少在相邻的2个频率区间，听力下降达20db以上；6)发病到接受鼓室内钆造影成像所需的时间在60天以内；7)排除第8对脑神经病变，无其他神经受累症状；8)当听力下降伴眩晕病时，眩晕的发作到听力下降的发生不超过3天。8 1.3排除标准包括：1)以前有感音神经性听力下降的病史；2)其他疾病引起的眩晕及听力下降如：中枢性疾病引起的眩晕、梅尼埃病以及良性阵发性位置性眩晕等；3)有导致感音神经性聋听力下降的具体原因；4)有高血压、精神病、严重糖尿病并发症的患者；5)以前有过中耳疾病或有过眩晕疾病及系统性疾病等；6)妊娠期、哺乳期妇女、造影剂过敏的患者。1.4.评定标准1.4.1听力评定标准：1)依据2015年中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会制定的突发性聋疗效评定标准来看，听力疗效评定标准可分为：痊愈：受损频率听阈恢复到正常水平，或者达健耳水平相同，或者达没患病之前水平。显效：受损频率平均听力提高30dbHL以上；有效：受损频率平均听力提高15-30dbHL以上；无效：受损频率平均听力改善不足15dbHL；根据具体患者疗效计算总有效率：总有效率=（治愈+显效+有效）耳数/治疗耳数*100%2)依据1997年WTO制定的听力损失分级，根据500Hz,1000Hz,2000Hz.4000Hz四个频率的平均听阈，把听力损失分为以下等级：0级(正常):听阈25dBHL或者更小，没有或很轻的听力问题，可听耳语声；1级(轻度):听阈26-40dBHL，听低声谈话有困难；2级(中度):听阈41-55dBHL，对一般谈话听时有困难；3级（中重度）:听阈56-70dBHL,当大声说话可以听清楚；4级(重度):听阈71-90dBHL，耳旁大声说话可以听到；5级(极重度):听阈大于90dBHL，耳旁大声呼唤都听不清。3)听力曲线分型:高频下降型：2000Hz(含）以上频率听力下降，至少4k、8k处听力损失≥20dBHL9 低频下降型:1000Hz(含）以上频率听力下降，至少250、500Hz处听力损失≥20dBHL；平坦下降型：所有频率听力下降，250~8kHz(250、500、1k、2k、4k、8k6个频率)平均听阈≤80dBHL；全聋型：所有频率听力下降，250~8KHz(250、500、1k、2k、4k、8k6个频率)平均听阈＞80dBHL。1.4.2眩晕主观的评价眩晕残障评定量表（DzzinesshandicapinventoryDHI）如下：10 DHI分值分布从0-100（最好-最差），根据整体来判断眩晕主观症状的严重程度：0-30为轻度异常，31-60为中度异常，>60为重度异常。1.4.3膜迷路积水的评分标准Nakashima等在2009年研究提出了膜迷路积水的分度标准为:无、轻度和显著;在前庭，R作为内淋巴间隙面积与整个前庭面积的比值，积水的严重程度可分为3度；无积水R<1/3；轻度积水1/31/2；在耳蜗，Reissner膜没有移位那么就判定为无积水，如果Reissner膜有移位但中阶的面积并未越过前庭阶就可以诊断为轻度，如果中阶面积大于前庭阶那么就可以称为明显积水。2.方法2.1治疗方法：包括激素和其他辅助疗法激素的应用：包括甲强龙耳后注射和静脉输液：局部激素用药为甲强龙40mg注射耳后平外耳道口上方的耳后皱褶处筛区部，注射深度达骨膜下，隔天一次，总共3次。10mg地塞米松加入5%葡萄糖注射液，连续静滴3天有效后继续4天。其他辅助疗法：营养神经、扩血管、改善内耳循环、抗凝等用药。具体治疗方案：鼠神经生长因子18umg每天肌注1次，长春西汀20mg加入5%葡萄糖注射液，银杏达莫30mg加入5%葡萄糖注射液，前列地尔30mg加入5%葡萄糖液，连续2周。具体情况再根据患者病情稍微调整。2.2辅助检查2.2.1纯音测听所有突发性耳聋患者在第一次就诊和治疗2周后都做了纯音测听检查，“升降法”作为纯音测听的方法，主要以250Hz,500Hz,1,000Hz,2,000Hz及4,000Hz这5个频率的平均值为参照评判听力水平，用来比较患者听力情况。2.2.2眩晕残障评定量表：11 所有突发性耳聋伴眩晕患者入院时根据眩晕残障评定量表的各个问题询问及打分，记录患者总的分值，0-30为轻度异常，31-60为中度异常，>60为重度异常。2.2.3鼓室内耳钆造影磁共振检查1）药剂的配制:钆喷酸葡胺注射液:生理盐水=1:70钆喷酸葡胺注射液(药品商品名:马根维显，化学名称：二乙三胺五乙酸钆双葡甲胺，具体药物成分:钆喷酸双葡胺。)规格15m1：7.04g2）注药方法对39例突发性耳聋伴眩晕患者都坐位，外耳道用75%酒精消毒，麻醉药用2%丁卡，在鼓膜表面停留10分钟左右，其次将稀释过的钆造影剂用lml注射器及7号细针头经过鼓膜的注入患者双侧鼓室内，每一侧用量为0.4-0.5m1，所有的操作的同一个有资深临床经验的耳科医生做，患者双耳注射钆造影剂后头稍后仰坐位体息1小时，建议患者尽量避免吞咽、堵耳鼓气、打哈欠等大幅度动作，经过24小时造影剂流动分布后再对患者行磁共振检查。2.3磁共振扫描采集扫描机器有磁共振机3.OT与头线圈为16通道，具体步骤有(1)用冠状T2加权像处理内听道平面，一方面对迷路段可以扫描定位，另一方面脑内与桥小脑角区病变部位排除;扫描序列为TurboSET2WI(TR=6000ms,TE=96ms)，扫描的层厚为3mm;（2）在3D-SPC-IR-FLAIR具体序列为TR=6000ms,TE=388ms,TI=2100ms，5分32秒是扫描的具体时间，另外其空间的分辨率是0.7mm*0.7mm*0.7mm，采集各个方向同性信息;(3)正常的内耳迷路水成像作为内耳迷路形态的参考，即运用3D-SPC序列，TR=1000ms,TE=132ms，空间分辨率为0.5mm*0.5mm*0.5mm，4分钟16秒是其整体的扫描时间，采集为同向性。2.4具体图像的处理方式和膜迷路积水的判断方式我们用Syngo工作站给予多平面三维成像，重建方式为高密度投影法，具体判断钆造影剂在内耳的分布是由2个资深影像师在双盲下进行的。主要是按照Nakashima[17]等研究的耳蜗和前庭膜迷路积水量化法。依据磁共振图像，把膜迷路积水程度在前庭和耳蜗的表现分为3个等级：无、轻度及显著积水(如图2示)。12 3.统计学方法采用SPSS17.0计算软件，使用卡方检验和t检验对两组患者听力前后改善情况、两组患者听力有效率、眩晕改善情况、膜迷路积水情况比较等统计分析。以P＜0.05有统计学意义。结果在我们研究中，对突发性耳聋伴眩晕和突发性耳聋不伴眩晕两组患者在患者年龄、性别、有无耳鸣及开始发病到做磁共振检查的时间等因素上无统计学意义。（1）听力结果：本实验表1中，突发性耳聋伴眩晕组45耳，听力损失极重度为25耳(55.56%)，突发性耳聋不伴眩晕61耳，听力损失极重度为2耳(3.28%),突发性耳聋伴眩晕患者45耳中听力曲线构成比，高频15耳(33.33%)，突发性耳聋不伴眩晕患者61耳中听力曲线构成比，高频10耳(19.67%)。可知突发性耳聋伴眩晕组，初始听力损失以极重度高频为主，与突发性耳聋不伴眩晕组相比较有统计学意义（P＜0.05）。在图1中，分析两组的有效率，伴眩晕突聋组总有效率为46.67%；不伴突聋组总有效率为67.21%，经比较差异具有统计学意义（P＜0.05）,说明突发性耳聋无眩晕症状比突发性耳聋伴眩晕患者效果好。表2突发性耳聋伴眩晕组治疗前平均听阈为63.38±23.12dBHL，治疗后平均听阈41.58±21.34dBHL，不伴眩晕组治疗前平均听阈为50.49±19.96dBHL，治疗后平均听阈为34.26±18.67dBHL，两组治疗前比较P＜0.05，说明伴眩晕听力损失更重，两组分别与各自治疗后比较，P＜0.05，说明两组治疗后效果明显。图2为患者治疗2周前后典型病例听力图，治疗后效果明显。表1两组初诊时听阈及听力曲线情况（耳）组别耳初诊听阈听力曲线数轻度中度中重度重度极重度平坦低频高频全聋眩晕组236925891513无眩晕组112517622321107注：伴眩晕组初始听力以极重度以上为主，两组比较P＜0.05；听力曲线以高频为主，两组比较P＜0.0513 图1两组疗效分布图（耳，%）注：伴眩晕组的有效率为46.67%,不伴眩晕组有效率为67.21%，p<0.05表2两组患者治疗前后平均听阈(dBHLx±s)组别耳数治疗前治疗后伴眩晕组突聋4563.38±23.1241.58±21.34不伴眩晕组突聋6150.49±19.9634.26±18.67注：治疗前两组比较，P＜0.05；治疗前与各自治疗后比较，P＜0.05图2典型病例图病例1.患者男性，39岁，以“右耳听力下降伴眩晕3天”入院。治疗前治疗后病例2.患者女性，47岁，以“左耳听力下降2天伴眩晕1天”入院。治疗前治疗后14 （2）突发性耳聋伴眩晕患者眩晕改善结果根据眩晕残障评定量表突发性耳聋伴眩晕患者治疗2周前后，39例突发耳聋伴眩晕45患耳中，在治疗前轻度有11耳，中度16耳，重度18耳，经过2周治疗后，正常4耳，轻度10耳，中度16耳，重度15耳，说明眩晕症状治疗前后有改善，但无统计学意义（P﹥0.05）见表3。表3突发性耳聋伴眩晕治疗前后数（耳）P﹥0.05治疗时间n正常轻度中度重度治疗前450111618治疗2周后454101615注：眩晕治疗前后比较P﹥0.05（3）突发性耳聋伴眩晕患者膜迷路积水结果在磁共振扫描结果中有钆造影剂外淋巴表现为高信号，而内淋巴无造影剂进入在磁共振上表现为低信号，如果内淋巴有积水时，此时内淋巴区域扩大，高信号区缩小甚至缺失，这是内耳钆造影在磁共振上成像原理以及判断膜迷路积水的依据，如图3可见膜迷路积水。在我们的实验中45个患耳中有26（57.78%）耳有膜迷路积水，33个健耳中有3（9.09%）例存在膜迷路积水，两组膜迷路积水比率差比较有统计学意义(P＜0.05)，说明突发性耳聋伴眩晕组患耳更容易出现膜迷路积水，见表4表4突发性耳聋伴眩晕患者膜迷路积水情况(耳数%)组别耳有膜迷路积水（耳）无膜迷路积水（耳）膜迷路积水比率患耳45261957.78%健耳333309.09%注：突发性耳聋伴眩晕患耳与健耳膜迷路积水比较P＜0.0515 图3，患耳膜迷路积水情况注：图3右耳可见箭头指向半规管低信号区(内淋巴积水）16 讨论随着现在社会的不发展，人们的工作和生活节奏的日渐加快，生活作息及饮食习惯的不断改变，突发性耳聋的发病率越来越多，截止到1996年世界卫生组织根据数据统计目前全世界越有1.2亿的听力问题人群，其中发达国家占有较大的比例。在2006年我国残疾人调查结果指出包括听力及语言人数障碍人数占所有残疾人总数的27%[19]。突发性耳聋是耳鼻喉科常见病之一，在1944年第一次提出，发病率越来越高，对人群影响越来越广泛，已经严重影响患者的工作、生活，并且给人们带来巨大的精神、心理压力，使患者的生活质量下降，因此受到人们广泛的关注。目前被提到的突发性耳聋的病理机制有多种，其中一种机制为内淋巴积水，内淋巴液的生成主要是血管纹，吸收和调节电解质作用的主要是内淋巴囊，当耳蜗的血管纹和内淋巴囊等一些相关部位有离子交换障碍，内淋巴液循环障受阻及膜迷路晶体渗透压升高而产生膜迷路积水[20]。内淋巴系统作为一个平衡系统，一旦这个系统受到外界因素遭到破坏，就有可能导致内淋巴积水。其中涉及的原因有很多，包括血管受损、病毒及细菌感染、自身免疫破坏、药物的中毒等，此时还会出现交感神经兴奋状态，副交感神经受到抑制，钾通道排钾增多，当感觉上皮出现较大压力时有代谢产物产生，代谢物质的堆积导致前庭积水，会出现眩晕、耳鸣等不适症状，眩晕可表现为自身或者对外界物体的一种旋转感，有时会出现摆动感。有关于突发性耳聋伴眩晕患者的研究中发现是否伴有眩晕对突发性耳聋的治疗效果及预后都有着很大的差异。在2009年的一项研究中发现眩晕对于突发性耳聋来讲是一项的后不良影响因素[21]。突发性耳聋伴眩晕从发病到治疗时间越短越好，对于发病后2周内就开始治疗的患者疗效明显好于发病2周之后的患者，所以患病后及时治疗对患者有重要的意义，与研究[22]指出的突发性耳聋患者无论是否伴有眩晕病程越短有效率越好，所以突发性耳聋患者需要及时发现和早期治疗。突发性耳聋常用治疗方案包括神经营养、扩血管、改善内耳循环、降低血液黏度、抗凝及激素等[1]。糖皮质激素即为氢化可的松，垂体分泌促肾上腺皮质激素，促肾上腺皮质激素又可以分泌合成糖皮质激素，正常人每天分泌15~25mg。糖皮质激素的作用：一、免疫-抗炎作用机制：糖皮质激素发挥抗炎抗免疫的作17 用的机理是与相应受体结合，通过表达相关因子进而稳定溶酶体的膜，防止其破裂，从而达到治疗的作用。二、是调节内耳电解质平衡，各种存在的原因导致离子交换障碍，此时内淋巴循环障碍，此时可出现膜迷路积水，会出现耳鸣、眩晕等症状，糖皮质激素与受体相结合使蛋白激酶激活转录，慢钾通道出现转录与兴奋，从而维持电解质的相对平衡状态。三、通过调节改善水通道蛋白水平，保持水运输和维持内环境的稳定性。四、调节内耳微循环，糖皮质激素到达内耳活化后，减少有害因子对血管的伤害，同时可以缓解血管痉挛，扩张内耳微小血管，减少血小板凝集现象，改善内耳缺氧缺血症状以及耳蜗血管纹的形态和功能从而达到恢复局部微循环的效果。有报道称，糖皮质激素可以减少局部炎症渗出、消水肿及缓解血管痉挛等作用，对那些可以引起听力下降的疾病都有预防和治疗作用[23]。被很多国家指南推荐为突发性耳聋的首选药，在临床上广泛运用。糖皮质激素治疗作为一项常规治疗手段，用法包括全身用药和局部用药，全身给药的很难跨越屏障，真正到达内耳的药物浓度比较低，有患者经过全身激素用药后无明显好转[24]，而且会出现一些严重的全身并发症。所有现在越来越多的患者局部使用激素，耳局部应用激素的方法一般分两种，一是通过鼓室内注射给药方法，二是通过耳后肌肉注射的方法。鼓室内给药可以越过血－迷路屏障使药物到达内耳病变区，在一定时间内保持有效药物浓度，不仅如此还可以克服全身用药不良反应。但是经鼓膜鼓室内给药是有创伤性，有鼓膜穿孔、中耳感染等不良反应，并且进入鼓室内的实际药物在与圆窗膜接触时真正进入内耳的量有限且不稳定，部分药液经咽鼓管流失，连续给药效果不确切，不能确保长期用药。Park等[25]同时认为对于鼓室内注射激素对于早期的听力恢复无益，而且有耳闷、耳痛、头晕等不良反应，还有以一部分患者在鼓膜穿孔和耳漏的风险。当前耳后注射用药是治疗突发性聋的新型微创的治疗方法，具有操作方便、可自主控性和副作用小等优点，对于一些有激素禁忌症、全身应用激素无效和对于那些害怕有内耳并发症患者，可作为一种新的治疗方式。有学者认为，耳后注射激素可更轻松的通过乙状窦、外淋巴液等。并且和全身应用激素而言，达到峰值时间更早，药物浓度更高，维持时间大大提高[26]，也有研究认为对于突发性耳聋而言，耳后沟注射激素疗效较好且不良反应较少[27]]，在2007年杨晓琦等[28]通过耳后注射激素治疗神经性耳聋、梅尼埃病等内耳疾病，取得了良好的效果，有效率达82.6%，并且经过18 长期随访疗效较稳定。所以，目前耳后乳突区注射激素是资料突发性耳聋的常用方法。营养神经类药物具有营养和修复神经作用，在治疗突发性聋中占重要地位。例如神经生长因子不仅可以使神经细胞增殖、分化，促进神经元与其他细胞相互作用，而且调控神经元的发育、成熟，使神经元不受损伤[29]。血管扩张药，主要通过扩张血管，缓解微血管痉挛，增强纤溶系统活性，从而降低血液的黏度，加强血速度，从而改善内耳微循环。我科临床使用的银杏达莫在改善内耳循环的同时还有保护内耳神经的功能。长春西汀的机制是抑制磷酸二脂酶活性，促进血管肌肉舒张功能,同时有抑制血小板聚集,从而有效的改善循环[30]，前列地尔是一种静脉制剂，以脂微球为载体，它的稳定性好，广泛分布于破坏的血管。使用前列地尔能够快速恢复突发性耳聋的听力，有听力下降的可以使其降至最低[31]。本实验突发性耳聋伴眩晕组45耳中，听力损失极重度为25耳(55.56%)，极重度患者所占比例在总的突发性耳聋伴眩晕患者中最大，这项结果符合以前的报道中提到突发性耳聋伴眩晕病人中极重度耳聋占半数以上[32]，都说明了极重度耳聋在突发性耳聋伴眩晕的患者中的比例是最大[33]；突发性耳聋伴眩晕患者高频听力损失为15耳（33.33%），与不伴眩晕组比较有统计学意义（<0.05）。我们实验得出结果分析突发性耳聋伴眩晕组患者多以极重度和高频听力损失为主，这可能是病变累及高频听力连接的有关的耳蜗底转和相邻的前庭系统有关[34]。宋海涛等[35]研究发现重度以上突发性耳聋患者很多有前庭功能重度障碍有关，而且耳蜗和前庭往往一块受累，两者之间成正比关系。另外突发性耳聋患者听力下降程度和前庭破坏相一致，当听力下降重时，眩晕的发生率也会加重。在卢永德等[36]的实验中称若耳蜗基底部一旦出现问题，突发性耳聋患者中高频听力损失伴发眩晕的发生率也就升高。在本次研究中，对于两组的有效率分析，突发性耳聋伴眩晕组总有效率为46．67％；突发性耳聋不伴眩晕组总有效率为67.21％，两组比较具有统计学意义（P＜0.05）,说明突发性耳聋不伴眩晕组患者比突发性耳聋伴眩晕治疗效果者好，符合一些国内相关报道，突发性耳聋伴眩晕组治疗前平均听阈为63.38±23.12dBHL，治疗后平均听阈41.58±21.34dBHL，不伴眩晕组治疗前平均听阈为50.49±19.96dBHL，治疗后平均听阈为34.26±18.67dBHL，两组治疗前平均听阈比较有统计学意义（P＜0.05），说明伴眩晕组突发性耳聋听力损19 失更重。两组治疗后各自治疗前平均听阈与治疗后比较有统计学意义（P＜0.05）说明突发性耳聋不管是否伴有眩晕，治疗后听力均较前明显改善。突发性耳聋伴眩晕组听力损失更重可能是突发性耳聋伴眩晕的患者听觉器官受损比较严重,所以修复这些器官需要更久的时间，功能恢复也会更慢的原因。在对45耳伴有眩晕的突发性耳聋治疗2周后，根据眩晕残障评定量表比较治疗前后眩晕改善情况，发现两组症状均有改善，但无统计学差异。从这个实验我们得出突发性耳聋伴眩晕者在治疗上要及时,可以尽量延长治疗所需的时间，也可以用更好更有效的药物,如果药物能够渗透内耳血-迷路屏障疗效会更好。目前认为突聋伴眩晕可能与膜迷路积水有关，这个疑问需要我们下一步继续进一步研究和分析。膜迷路积水是突发性耳聋的一种病理学说，当内、外淋巴循环失去平衡时就会出现一定的病理症状，可表现为膜迷路积水。对于膜迷路积水常用的检查方法包括:前庭肌源诱发电位检查、耳蜗电图、甘油试验等。甘油试验方法是口服甘油一段时间后，记录脱水前后的听阈变化进一步确定膜迷路有无积水，但是当患者听力下降比较轻或者很严重没有任何波动时结果是阴性的，这种敏感性较差，阳性率也不高。耳蜗电图是评估患者听功能是通过诱发电位进行的，当患者内耳膜迷路积水或听神经功能障碍时可用此项检查[37]，机制是看膜迷路积水是否改变基膜原有的位置，确定耳蜗电位是否改变，但在实际检查中有多种因素影响耳蜗电生理活动，故其阳性率也较低。耳前庭肌源诱发电位（Vestibular-evokedmyogenicpotential,VEMP）诊断球囊积水有一定参考价值[38]，但是对其他疾病也会出现异常，如听神经瘤、前庭神经炎等，所以实验特异性不高。耳蜗电图、前庭诱发肌源性电位和甘油实验都是用来估计膜迷路是否存在积水，评估耳蜗和前庭的功能,然而这些检查都都是一种间接证据，不是值得信赖的直接证据，而且阳性率都不高。以前确诊膜迷路积水是依靠尸检的病理检查结果，不能从正常活人的内耳做病理，平时诊断根据相应的临床症状和有关的间接检查诊断膜迷路积水，不能明确膜迷路积水的存在[39]。随着社会的发展磁共振钆造影技术慢慢的变成膜迷路积水的直接检查方法，在以前的研究中我们虽然知道MRI可以作为诊断内耳疾病一个重要方法，可以看到内耳的一些细微组织结构，但是不能区分内、外淋巴间隙，故不能很直接的在磁共振上看到膜迷路积水现象[40]。寻找能直接的看出内淋20 巴积水客观的检查成为我们研究方向主要方向，内耳鼓室钆造影技术的出现成为了这项技术的突破口。此项成像技术的理论依据是，钆造影剂被注射到内耳后一段时间依次经过圆窗膜到达耳蜗、前庭和半规管等处的外淋巴液中，随着外淋巴液的流动逐渐分布到整个外淋巴间隙，因为内淋巴液是是在一个封闭的腔内，造影剂无法到达，有造影剂存在的外淋巴腔隙在磁共振扫描后成像可以看到增强影，造影剂不能进入内淋巴液的图像表现为暗性区域，内、外淋巴之间的边界这样就可以很清楚的看到，如果出现膜迷路积水也可以看得很清楚[17]。内耳钆造影技术作为一种判膜迷路积水的方法，比前庭诱发电位、甘油实验等更有意义更有价值评[16]。可以非常直接的看到患者内外淋巴间隙的各种变化，是临床上检查膜迷路积水的一种新方法，有望成为诊断膜迷路积水的金标准。所以，我们可以对突聋伴眩晕患者使用双耳鼓室内注射钆造影剂在磁共振上扫描技术，观察患者是膜迷路有无积水。该方法的研究过程:最初的假设是从鼓膜、咽鼓管或静脉途径注射一定剂量钆造影剂，这些造影剂通过圆窗膜途径或血液循环途径到达内耳，到达内耳的造影剂在磁共振扫描下显影，这样就可以非常直接看到内耳的各种微细结构，这种假设在1999年第一次应用在活体组织内[41]。在2001年Niyazov等[42]对一定数目的动物静脉注射钆造影剂后在1.5TMRI成像，观察到内淋巴积水，并且从显影造影剂中分辨出内外淋巴间隙。2006年第一次将这项技术应用于人体内耳。Naganwa[43]等对正常人静脉注射钆造影剂行磁共振扫描，看到耳蜗处有强化影，却没看到内、外淋巴间隙，考虑由于体液稀释或内耳屏障作用使造影剂真正到达内耳的剂量很少，在磁共振上无法显像，从而显像失败。也尝试过通过咽鼓管途径注射钆造影剂到鼓室内，然后进行内耳3D-FLAIRMRI扫描，观察内、外淋巴液情况，注意有无内淋巴积水44]，最终效果并不理想。在2005年Zou等[45]通过对神经性耳聋患者鼓室内注射钆造影剂在磁共振下成像，发现人耳蜗中的三个阶即鼓阶、前庭阶和中阶，这也是第一次在人体通过使用造影剂分辨出出耳蜗三个阶，随着磁共振内耳成像技术的日益发展，这项技术日渐成熟，当Nakashima等[17]第一次将鼓室注射钆造影在磁共振成像这项技术用在梅尼埃病患者身上，得出膜迷路积水这个结论，自此这项技术得到认可和推广。在2011对突发性耳聋伴眩晕的患者鼓室内注射钆造影后行3D-FLAIMRI造影发现内淋巴积水可能和21 眩晕有一定的关系[46]。在我们此次的实验中观察发现39例突发性耳聋伴眩晕的患者的45个患耳中有26耳出现膜迷路积水，33个健耳中只有3耳出现膜迷路积水，经比较发现突发耳聋伴眩晕患耳更容易出现膜迷路积水，这个结论也符合在2012年陈曦对突发性耳聋伴眩晕患者鼓室内注射钆造影剂研究结果发现了膜迷路积水，而且这其中存在一定的因果关联[47]。在2013年Pyykk等[48]研究也发现53%的突发性耳聋患者在钆造影增强磁共振扫描可以看到积水现象。同时我们也发现，在患耳中有13耳没有发现积水现象，考虑与圆窗膜渗透性有关，在Yoshioka[49]的一项研究表明，圆窗膜有5%是没有渗透性，13%的圆窗膜渗透性较差，对于这些患者，鼓室给药的治疗效果不会太好。另外在2007年研究[17]中发现较重的膜迷路积水可以阻止钆对比剂在内耳中的扩散，进而影响磁共振成像结果。Zou[50]等对动物模型实验中发现鼓室钆造影，对于给外耳道加压后的动物模型外淋巴摄取钆量增多，由此可知，外耳道加压可以使到内耳的药物增多，有些患者适合鼓室给药的方法。眩晕是突发性耳聋的一项重要伴随症状，了解眩晕对预后的影响，可以帮助我们有方向有目的的改善患者症状，对患者病情评估及治疗有重要意义。以前我们诊断突发性耳聋伴眩晕的诊断主要根据病史、临床表现、听力学等相关辅助检查，但是病因病理机制仍不明确，本研究通过内耳钆造影技术探索突发性耳聋伴眩晕的发病机制。此项检查简单易行，能直观的观察到内耳存在膜迷路积水情况，注射时因为用局麻药无明显疼痛，很容易被大众接受，是我们检查内耳疾病的一种重要方法，可以初步判断突发性聋伴眩晕患者膜迷路积水情况，评估治疗效果。但是该检查仍然存在一些缺点，如：一方面此检查存在一定的假阴性，并不是每个患者都能根据此项检查确诊，给我们诊断带来一定的困难。另外磁共振费用过高，有些患者因为经济原因不能接受。最后需要提到的是我们的此项检查是通过鼓膜穿刺注入内耳钆造影剂，有可能会引起鼓膜穿孔、鼓室内感染等不可预测的风险，目前此类风险在可接受范围内，但需要继续大样本继续研究，虽然我们提到该检查的不足之处，但其存在的价值不容忽视。22 结论1.突发性耳聋伴眩晕者听力损失以极重度高频下降为主，突发性耳聋伴眩晕患者较不伴眩晕患者听力损失更重，突发性耳聋不伴眩晕症状患者比突发性耳聋伴眩晕患者治疗效果好。2.突发性耳聋伴眩晕治疗后眩晕症状有改善，但无统计学意义。3.突发性耳聋伴眩晕患者膜迷路可能存在积水。23 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附录B综述磁共振内耳成像及钆造影技术在内耳相关疾病的运用【摘要】内耳结构相当复杂、深在，当其出现病变时只依靠临床体征及临床表现去判断，没有客观的指标评判，尤其对膜迷路积水的情况。随着磁共振成像技术和内耳钆造影技术的发展，内耳的精细结构已经可以显像，本文就磁共振内耳成像及钆造影技术的原理及在内耳相关疾病的应用作一综述。【关键词】内耳钆造影，磁共振，内淋巴积水，内耳疾病Magneticresonanceimagingoftheinnerearandgadoliniumtechnologyintheinnerearrelateddiseases【Abstract】Innerearstructureisquitecomplex,deep,whenitappearstorelyonclinicalsignsandclinicalmanifestationsofdiseasetojudge,thereisnoobjectiveindicatorsofevaluation,especiallyinthecaseofendolymphatichydrops.Withthedevelopmentofmagneticresonanceimagingandinnereargadoliniumcontrasttechnology,thefinestructureoftheinnerearcanalreadydeveloping,paperandmagneticresonanceimagingoftheinnereargadoliniumtechnologyanditsapplicationintheinnerearrelateddiseasesarereviewed.【Keywords】innereargadoliniumangiography,MRI,endolymphatichydrops,innereardisease内耳结构包含膜迷路、内听道、听神经及面神经等，位置在颞骨岩部深部，且体积微小，结构精细、复杂，因此对内耳结构的影像学检查存在很大的局限性。使得内耳疾病在诊断上大都依靠听力及前庭功能检查。随着高场强磁共振扫描机硬件的升级及后处理技术的完善，磁共振成像(magneticresonanceimaging，MRI)技术和内耳钆造影技术的发展，内听道及内耳膜迷路的精细结构的影像学显现已经成为现实[1]。对内耳疾病的诊断提供了强而有力的直观证据，近些年30 越来越受到重视。1磁共振成像内耳及钆造影技术的原理磁共振成像（MRI）技术是一种以核磁共振显像为基础的无放射性成像技术，它是用无线电射频脉冲激发人体内氢原子核，使氢原子核共振，并吸收其能量。在停止脉冲后，氢原子核发出特定频率射电信号，并将吸收的能量释放出来，从而被人体体外的接受器接收，再经电子计算机处理获得图像。它不仅可以清晰的显示病变的形态学改变，对器官的功能性变化可以准确反映，同时也可以反映生化过程中的动态变化以及信息，在中枢神经系统中已成为疾病诊断的金标准，在软组织病变以及骨关节病变诊断中也有其独特的优势。而内耳的解剖学基础为其磁共振成像成为可能，我们知道内耳的解剖结构细微复杂，其由骨迷路和膜迷路组成，膜迷路与骨迷路之间充满外淋巴液，外淋巴液包括前庭、半规管、耳蜗的前庭阶和鼓阶三大部分，膜迷路内充满内淋巴液。内外淋巴之间仅一层薄膜相隔，彼此不相通。内、外淋巴间隙无明显边界，在高分辨率磁共振水成像技术上无法获得其清晰的影像，从而使内淋巴积水的显示成为耳鼻喉科技术难题之一。圆窗膜为一半透膜，由内中外三层结构构成，内、外层为内耳、中耳的黏膜相延续，中层为结缔组织。人体及动物实验均已证明，圆窗膜对钆造影剂具有一定的通透性[2]。经鼓室注射钆进行内耳造影的前提条件是圆窗膜对钆造影剂具有通透性。其主要通过圆窗膜[3]、卵圆窗[[4]等进入内耳并广泛分布于外淋巴液中。通过改变内耳局部组织中水质子弛豫率，如缩短Tl和(或)T2弛豫时间以提高含钆造影剂组织与无钆造影剂组织的成像对比度，从而反映周围组织结构的形态学改变。造影剂进入外淋巴液后使其信号增强，外淋巴与内淋巴形成对比，使外淋巴液在MRI上增强显影，从而与内淋巴区别开，最终达到观察内淋巴液的目的。由于造影剂通过圆窗膜渗透到内耳的浓度较低，而且需要进行特殊序列的核磁共振检查增加内淋巴液与外淋巴液的对比度从而才能使其显影更清晰，另外作用于人体的对比剂通常被稀释一定的倍数从而减少毒副作用，因此需要更敏感的成像序列。而MRI临床技术的发展和应用成为时代的突破。当前内耳成像研究的主要序列是MR快速液31 体衰减反转恢复（fluidattenuatedinversionrecovery，FLAIR）序列，其对各种T1或T2液体成分微妙的改变敏感性高，并具有高信噪比（SNR）、薄层采集等优点。目前临床应用最多的是3D-FLAIR[5]，其相对于2D-FLAIR伪影显示相对较少，分辨率高，可获得更为精确的内耳图像。其缺点是在区分内淋巴与周围骨质的界限时，因在FLAIR序列中，含钆外淋巴为高信号区（增强区），不含钆内淋巴和周围骨质为低信号区（暗性区），因此无法显示内淋巴与周围骨质的分界。而三维实时重建反转恢复（inversionrecoverywithrealreconstruction，3D-realIR）序列可分离正、负纵向磁化，缩短反转时间，对显示内耳超微结构优于3D-FLAIR序列。但3D-FLAIR序列对低浓度钆敏感度较3D-realIR序列更高，故综合相比，3D-FLAIR序列更占有优势。有学者Ｌｉｄａ等[6]鼓室内注入钆造影剂，通过三维液体衰减反转磁共振呈像技术，使外淋巴显像以及影像学观察内耳积水成为可能。2内耳钆造影技术发展钆是一种白色六方密堆积晶格金属，有金属光泽和延展性，具有铁磁性和不同寻常的超导性。自由价钆在人体具有较高毒性，作用于人体时需与强有机螯合物结合。目前临床使用的MRI造影剂主要是含钆的离子型和非离子型螯合物，包括钆喷酸葡胺（Gd-DTPA）、钆双胺（Gd-DTPA-BMA）、钆贝葡胺（Gd-BOPTA）等。其在耳部的临床应用途径主要有两种，即静脉注射和鼓室内注射，其中鼓室内注射可使外淋巴浓度获得更高，使对比更明显[7]。其认知过程如下（1）经静脉注射钆造影剂2001年Niyazov等[8]首次通过非侵入性的MRI观察到了活体内淋巴积水（endolymphatichydrops,EH），其方法首先手术切除豚鼠单侧内淋巴囊制成内淋巴积水模型，应用1.5TMR设备静脉注射钆进行内淋巴积水模型的耳蜗成像，通过1.5T高分辨率MRI扫描后，内耳各阶显示清晰，手术耳中阶扩大明显。此实验为诊断梅尼埃病提供了影像学依据。在人体的应用始于2006年，Naganawa等[9]以0．1mmol／kg剂量的钆造影剂静脉注射入5名健康男性志愿者后用3T磁共振3D-FLAIR序列观察到外淋巴增强，其中在注射后4h外淋巴增强最显著。2014年Naganawa等[10]用半定量方法测量静脉注射钆造影剂于健康志愿者后1.5h、3h、4.5h和6h在MRI影像上的内淋巴大小，研究发现静注32 后4.5h-6h内淋巴占总淋巴大小比例达到稳定的数值。从而证实了经静脉注射钆造影剂可以有效分布在健康受试者的外淋巴液中。此后对于EH的检查，内耳钆造影技术得到多数专家的认可和应用。目前研究表明经静脉注射的钆造影剂能够到达内耳，并且是使耳蜗结构显示清晰。（2）鼓室内注射钆造影剂2005年Zou等[3]在2例感音性神性性耳聋病人鼓室注射后钆造影剂，2h后，在1.5TMRI观察下耳蜗底转和半规管显影，耳蜗顶端在12h后尚未见到造影剂摄取，猜测钆造影剂可能通过圆窗膜向半规管、鼓阶、前庭阶扩散。2007年Nakashima等[11]报道在梅尼埃病患者行经鼓室注射钆造影剂，在MRI上观察到EH，1天后造影剂几乎分布到所有外淋巴区域，6d后代谢消失。2012年Yamazaki等[7]发现静脉注射后外淋巴的钆浓度低于经鼓室内注射，故认为后者的显影效果优于前者，外淋巴的钆浓度低于经鼓室注射的。3内耳相关疾病的临床应用3.1梅尼埃病（Meniere'sdisease，MD）梅尼埃病是以反复发作性眩晕，波动性、进行性感音神经性聋伴耳闷胀感为主要临床表现的特发性内耳疾病。而膜迷路积水作为MD的组织病理学变化，受到国内外一致认可。2007年Nakashima等[11]通过鼓膜穿刺向梅尼埃病患者鼓室内注射稀释8倍的钆，24小时后在3.0T3D—FLAIR磁共振上可以清楚的观察到扩大的中阶，即从影像学上直接观察到了内淋巴积水，此报道是首次在活体观察到梅尼埃患者的EH。此后内耳造影在EH的研究上得到广泛应用。鼓室内注射钆造影剂后，造影剂分布于耳蜗，前庭和半规管的外淋巴腔隙，经3D-FLAIRMRI扫描后，外淋巴液呈高信号区，而膜迷路呈低信号区，在图像工作站上进行三维重建，在水平半规管层面测量前庭中内淋巴间隙面积与同侧耳前庭总面积，求二者比值R，R=低信号区÷（低信号区+高信号区)x100%，参照Nakashima等[11]]的诊断标准，R值>33.3%即诊断膜迷路积水。在此基础上，2009年Nakashima等[12]依据影像学结果初步划分了前庭及耳蜗的EH分度标准：无、轻度和显著；在前庭，依据内淋巴间隙面积与整个前庭面积的比值R将积水程度分为3度：无积水R<1/3，轻度积水1/31/2：在耳蜗，无Reissne：33 膜移位则判定无积水，若有Reissner膜移位但中阶面积不超过前庭阶则划分为轻度，若中阶面积超过前庭阶则划分为明显积水。但有研究[13]表明健康人的内耳钆造影，测得R介于0.20-0.34，平均0.27，对于1/3的分界标准，故该标准主观性强，未进行量化，缺乏统计分析。为量化EH标准，2012年方哲明等[14]通过对107例内耳疾病患者进行经鼓室钆造影，观察造影剂在外淋巴间隙的分布情况，提出了内耳EHMRI量化评分标准。该标准既有基于迷路各部位评分的诊断标准，也有基于整体总分的诊断标准。经统计分析，此标准特异性、敏感性高，且可操作性强。2013年Pyykkö等[15]经过研究发现，在钆增强MRI上90%的梅尼埃病人可看到EH，其中单侧症状耳的梅尼埃中有75%出现双侧EH。其中研究还发现仅出现眩晕、耳鸣等单一症状的患者中有大部分（69-95%）出现EH，由此猜测梅尼埃病人通常表现出双侧EH，单症状疾病和典型症候群的疾病组成占得比例较多。2014年Baráth等[16]对MD患者行内耳钆造影磁共振技术，在此基础上观察EH情况及对EH分级，研究发现有症状耳积水情况明显高于无症状耳，并且EH的存在与MD有着正相关关系，故认为EH是MD的一种病理生理特征在MRI得到一定的支持。近期刘宇鹏等[17]研究证实鼓室内钆造影剂注射内耳增强磁共振是一种可靠的辅助诊断梅尼埃病的影像学检查。同年章梦蝶等[18]通过观察静脉甘油试验和鼓室钆造影在89例梅尼埃病患者中的情况，证实鼓室钆造影阳性率更高，可靠性和安全性也高，是比较理想的检查方法。3.2突发性耳聋（suddensensorineuralhearingloss，SSHL）突发性耳聋是指突然发生的原因不明的感音神经性听力损失。目前病因尚不明确，多数学者认为与病毒感染、内耳微循环障碍、代谢性疾病、内淋巴积水等有关。2006年Sugiura等[19]对突发性聋患者行3D-FLAIR扫描，发现内耳出现高信号区的患者的患病时间较不出现的患者长。2013年Pyykkö等[15]经多中心研究发现53%的突聋患者在钆增强磁共振上可见到积水。2014年刘颖等[20]发现突发性耳聋患者，可见膜迷路积水，内耳的圆窗膜渗透性存在异常。通过以上研究发现，内耳磁共振钆造影对于突聋的病理生理改变及预后的研究有很直观的帮助。34 3.3迟发性膜迷路积水（delayedendolymphatis-drops，DEH）迟发性膜迷路积水是一种类似于梅尼埃病症状的独立疾病，其特点是患者原有一侧耳极重度感音神经性聋,以后又发生同侧或对侧膜迷路积水。2009年Kasai等[21]在影像学上观察到EH，通过对7例迟发型EH的患者进行鼓室内耳钆增强显影，发现5例DEH患者中有3例双耳均中阶扩大。2014年Nonoyama[22]等通过对5例同侧型DEH患者给予静脉注射钆造影剂后，在3D-FLAIRMRI观察发现患侧都有EH，其中对侧膜迷路也有积水有4例，另外患者耳聋侧的积水范围大于对侧的有3例。在2015年，吴倩如[23]等通过鼓室内钆造影剂后，在内耳显影下能直观地反映出DEH患者内淋巴积水的范围及严重程度。3.4其他内耳疾病：（迷路内肿瘤、外淋巴瘘等）迷路内肿瘤:2013年Butman等[24]在对内淋巴囊肿瘤相关性积水（endolymphaticsactumor，ELST）的病人进行钆增强磁共振扫描，研究发现钆增强延迟FLAIRMRI可观察到与患侧积水严重程度一致的扩大的膜迷路，而健侧没有此发现，其认为该技术可应用与早期发现ELST。2014年Homann等[25]报道了一例迷路内前庭神经鞘瘤患者，其出现典型MD样临床症状。通过静脉注射钆造影剂，在HT2w-FLAIR序列MRI上发现前庭内有一个T2低信号，T1中等信号的大小约3×4mm肿物，钆增强T1相呈高信号，且患侧耳蜗积水明显。此外，内耳钆造影技术还可应用于外淋巴瘘、前庭神经炎、上半规管裂综合征等其他内耳疾病的观察研究中。4小结由于内耳结构细微复杂，在诊断及治疗内耳疾病时一直是个难题。近年来在内耳疾病影像学中随着高分辨率MRI技术的发展与钆造影剂的应用，内耳钆造影技术在内耳疾病的诊断价值在临床研究中逐步得到体现。在内耳钆造影技术中临床使用最多的MRI造影剂主要是含钆的离子型和非离子型螯合物，包括钆喷酸葡胺（Gd-DTPA）、钆双胺（Gd-DTPA-BMA）、钆贝葡胺（Gd-BOPTA）等。当前内耳成像研究的主要序列是MR快速液体衰减反转恢复序列，3D-FLAIR因35 其伪影显示相对较少，分辨率高，对低浓度钆敏感度较高，可获得更为精确的内耳图像，目前广泛应用于临床中。内淋巴积水钆造影的诊断标准由最初Nakashima等[12]依据影像学结果初步划分的前庭及耳蜗的EH分度标准发展到特异性强、敏感性高，且可操作性强的内耳EHMRI量化评分标准。对于膜迷路积水，之前临床上常用的诊断检查有甘油试验、耳蜗电图、前庭诱发的肌源性电位（VEMP）等，其结果都是间接的推测膜迷路是否存在积水，只能提供相互验证、相互辅助的作用，其诊断价值是有限的。而经鼓室内钆注射的3D-MRI水成像内耳造影可以直接显示膜迷路是否存在积水及积水的程度，分辨率高，可获得更为精确的内耳图像。是一种较为直观的影像学方法，且经鼓膜注射造影操作简单，成功率较高，接受度较高，也是一种比较实用、可靠、值得推广的检查方法。虽然经鼓室钆注射的3D-MRl水成像技术具有很多优点，但我们仍然应该看到其存在许多制约因素:一、该诊断方法存在一定的假阴性率。二、造影剂是否对内耳是否造成损伤，还需要大样本长期观察。三、该检查方法费用较高，不易接受，且为有创性操作。四、具体测定方法缺乏一个公认的标准，仍有进一步研究。这些都制约着该诊断方法的大规模推广应用。虽然该技术存在一定不足，但其在内淋巴积水疾病中诊断和临床研究中的价值是不容忽视的。本文综合了磁共振成像内耳及钆造影技术的原理及内耳钆造影技术的发展及其在梅尼埃病、突聋等内耳相关疾病上的应用，进一步确定了内耳钆造影技术为诊断膜迷路积水不仅提供了影像学依据，还提供了内耳钆剂的分布、显影强度。这就为分析内耳疾病发生可能涉及的病理生理机制及其为疗效的评判提供了依据。36 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