wernicke脑病ct表现ppt课件

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1、Wernicke脑病定义Wernicke脑病（Wernickeencephalopathy，WE）是由于维生素B1严重缺乏引起的严重营养代谢性脑病。本病由CarlWernicke于1881年首先报道。维生素B1为丙酮酸脱氢酶的辅酶，在葡萄糖三羧酸循环及磷酸戊糖途径等代谢过程以及维持中枢神经系统细胞膜内外渗透梯度的稳定性中起重要作用。维生素B1缺乏可通过神经元能量代谢障碍，乳酸堆积、谷氨酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制，使神经元选择性受损。VitB1需要量正常成人每天VitB1需要量为≤2mg，各种原因引起的摄入过少或吸

2、收障碍，均能导致VitB1的缺乏，持续数周即可产生症状。引起VitB1缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障碍及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。其次长期外源性营养、神经源性呕吐。胃空肠吻合术后、结肠次全切除术后营养不良的患者、白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消耗性疾病患者及艾滋病患者。病因引起维生素B1缺乏的原因分为两类：酒精依赖性，见于长期酗酒的患者；非酒精依赖性包括；呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃大部或空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期渗透性、非肠道营养、镁缺乏以及硝酸甘油、苯妥英钠等药物所致。

3、高度警惕患者中老年男性，长期（10年以上）及大量（0.2kg/d以上）饮酒者，且饮酒年龄越小，脑损害程度越重，发生的机会也越多。非维生素B1缺乏Wernicke脑病转酮醇酶(transketolase)基因的缺陷可以导致Wernicke脑病的发生。病理常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水管周围灰质、延髓和第四脑室，乳头体是最易被侵犯的部位。早期的病理改变为由受损部位神经纤维网状组织及血管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性水肿，细胞毒性水肿占优势随后出现血脑屏障被破坏、血管内皮细胞肿胀、外膜变薄、点状出血等改变，最终导致胶质细胞增生、

4、髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。病理可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑齿状核及中脑顶盖及下脑桥被盖等多部位的损害而使临床表现复杂化.临床特征临床表现以眼外肌瘫痪、小脑性共济失调以及精神和意识障碍的三联征为主要特点。但不到16%的患者具有典型的三联征，所以WE常被误诊和漏诊。常见临床表现在精神症状方面，可表现为嗜睡、精神异常、近记忆减退、计算力下降、反应迟钝、虚构等。眼部体征可表现为眼震、两眼外展不能、内收不能、上下运动不能、同向侧视障碍等。小脑性共济失调主要表现为步态运动失调。可伴有言语障碍。还可表现为肢体远端麻木、无力，腱反射迟钝或消失

5、等多发性神经病变症状。非特异性症状有恶心呕吐、腹胀、全身乏力、头昏及原发病相应症状等。实验室检查维生素B1血浓度：低于99.7nmol/l即为缺乏丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症诊断依据1.维生素B1缺乏病史或具有危险因素2.具有眼部症状、共济失调和（或）精神、意识障碍。3.VitB1减少，丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低。4.MRI特有性表现诊断依据经典的WE临床诊断标准包括临床三联征，但同时具备临床三联征者不足20%，导致成人WE生前诊断率仅20%~25%，儿童生前诊断率仅42%，而非酒精中毒性WE生前诊断率仅16%

6、。鉴于此，1997年Caine等将WE诊断标准予以修改，即任何患者满足以下任意2个标准：（1）营养不良；（2）意识障碍；（3）眼球运动障碍；（4）共济失调，即需考虑WE可能，即可给予大剂量维生素B1肌肉注射或静脉用药，治疗后症状戏剧性好转，即确诊WE。CT表现CT对其的敏感程度远不如MRI个别病例可表现为沿第三脑室壁的低密度改变CT由于其分辨率低,所以CT对Wernicke脑病的诊断帮助不大轴位的非增强CT图像显示在中脑水管区的低密度改变（箭头）CT表现由占位效应引起的沿第三脑室壁的稍低密度改变（箭头）CT表现MRI表现MRI是首选的影像学检查方法,对于

7、早期诊断有很大价值，最常累及的解剖学区域是第三、四脑室周围、导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑。另外小脑齿状核、桥脑、红核、中脑、尾状核及大脑皮层也可累及。原因可能与在这些区域跟硫胺浓度密切相关的细胞渗透梯度的维持有关。M,37岁,健康男性T2WI上显示韦尼克脑病累及的典型（圆点）及少见的（星号）解剖学区域的示意图。注意此图尾状核及齿状核不能显示。MRI表现Wernicke脑病颅脑特征性MRI表现为对称性第三、四脑室旁，中脑导水管周围，乳头体，四叠体，丘脑为常见受累部位，MRI上可见上述部位病变呈稍长T1长T2信号，FlLAIR序列上呈高信号，DWI序列病

8、变急性期为高信号，亚急性期为低信号。急性期由于血脑屏障破坏病灶可强化。经治疗后复