成人still病医学ppt

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1、成人Still病定义Still综合征(1924)，也叫儿童类风湿病、幼年型类风湿关节炎。为类风湿关节炎的一个特殊类型。属于全身结缔组织和自身免疫功能异常的疾病。成人发病即为成人Still病（Bywaters,1971)，约12%由儿童期发病迁延而来。曾经用过的名称：1、变应性亚败血症；２、Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群；３、成人发病的幼年性类风湿性关节炎；４、成人急性发热性幼年风湿病性关节炎等。病因病因不明。一般认为与感染性变态反应有关，如病毒感染或其他病原体感染导致免疫异常反应而发生本病；肺炎支原体感染可导

2、致成人Still病（Ｐerez,2001）；乳腺植入硅胶也可导致该病（Cretel2001)临床特征类似于感染性疾病无特定的感染因子无集体发病报导无家族性发病报导临床特征好发于女性，男：女=1：2；50%以上患者为16~35y，但此年龄段患者以男性为主；＞46y者极少，但此年龄段患者以女性为主；无种族差异报导。临床特征三大主要症状１、驰张热２、关节痛３、类风湿性皮疹发热见于所有患者；呈驰张热，傍晚至夜间体温急剧上升，短时间内退热；最高体温大多超过３９℃。可以呈现一天双峰型的发热。长期发热，但全身情况良好。关节受累见于所有病人；1/3患者

3、仅有关节受累；诊断时1/3患者已有关节的放射学异常；持续性关节炎病人出现手关节等的强直性变化是其特征；关节受累表现：局部肿胀、发热、功能障碍；数目：1~5个，一般≥3个，少数＞5个；部位：手和膝关节最常见，其次为肘、手指、踝关节等。皮肤受累见于97%患者；典型皮疹为类风湿皮疹：1.鲜红色至桃红色斑疹或斑丘斑，D2~5mm，不隆起或微隆起，压之褪色；2.形态不一，一般无瘙痒感；3.位于躯干或四肢近端；4.发热时出现，热退后消退；少数病人出现同形反应和皮肤划痕症；一般不出现皮下结节。其他症状咽痛：见于50%以上患者，常较早出现；淋巴结病：最

4、常见于颈部，其次腋下、腹股沟、锁骨上；肝脾肿大：见于约50%患者；较少见症状：脱发、干燥性结膜炎、虹膜炎、DIC、肠淀粉样变性、神经系统病变、血尿、蛋白尿实验室检查ESR：27~166mm/h，平均104±34mm/h，见于所有患者；WBC：≥106/L，核左移，见于大多数患者；HGB：半数以上≤100g/L，为中重度贫血；正细胞正色素实验室检查低蛋白血症：近半数患者平均31±5g/L免疫球蛋白高，多数为IgG；90%以上患者抗核抗体和RF阴性；80%以上患者血清铁蛋白高，常≥5倍，尤以急性期显著。组织病理学检查非特异性反应，诊断价值不

5、大。１、真皮出现轻、中度的血管周围多核白细胞或单核细胞浸润；２、淋巴结活检：少见坏死性淋巴结炎，多数为反应性增生。３、肝脏活检：门脉区主要由淋巴细胞和浆细胞组成的炎性浸润。发热伴随症状的分析关节症状皮疹咽痛淋巴结、肝脾肿大对一般临床检查的评价急性白血病恶性淋巴瘤血沉增快白细胞增多肝功能异常细菌、病毒血清学检查败血症传染性单核细胞增多症血清免疫学检查结缔组织病系统性红斑狼疮类风湿关节炎风湿热结节性多动脉炎类风湿因子阴性结核抗体阴性血清铁蛋白上升成人Still病Calabro标准无其他原因的高峰热（≥39℃），每日1-2个高峰。关节炎或关节

6、痛或肌痛。ANA和RF阴性（标准方法）。至少具备以下2项：JRA皮疹，全身性淋巴结病，脾肿大，肝肿大，一种心肺表现（胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎），中性粒细胞增加（WBC＞15×109/L）排除其他原因的高热，皮疹，关节炎或关节痛。确诊：满足以上五项可确诊，否则只是试验性诊断。该标准敏感性90%，特异性100%。Reginato标准主要标准：持续性或间断性发热。一过性橙红色皮疹或斑丘疹。多或少关节炎。白细胞和中性粒细胞增加。次要标准：浆膜炎咽痛肝功能异常淋巴结肿大。脾肿大。其他器官受累。确诊：四项主要标准都具备。疑诊：包括1和3在内的3

7、项主要标准，加1项以上次要标准。该标准敏感性50%，特异性93.4%。Medsger标准发热≥39℃。关节炎和（或）关节痛。RF＜1：80，ANA＜1：100。符合下列二项以上WBC≥15×109/L。JRA皮疹。浆膜炎（胸膜炎、心包炎）。网状内皮系统受累（肝、脾、全身淋巴结）。确诊；符合以上四项。该标准敏感性90%，特异性83.6%。山口雅也标准主要标准：发热（＞39℃，＞1周）。关节痛（＞2周）。典型皮疹（风湿样疹）白细胞增多（＞10×109/L，中性粒细胞＞80%）。次要标准：咽痛淋巴结肿大肝功能异常类风湿因子和抗核抗体阴性排除疾

8、病：感染性疾病（特别是败血症，传染性单核细胞增多症）。恶性肿瘤（特别是恶性淋巴瘤）。风湿类疾病（特别是结节性多动脉炎、类风湿性关节炎）。确诊：主要标准2项以上加次要标准满足5项以上，并排除其他疾病。该标准敏