新生儿先天性心脏病的早期诊治策略

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新生儿先天性心脏病的早期诊治策略沈阳军区总医院儿科魏兵

1先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形。严重危害儿童身心健康，甚至威胁生命。我国先天性心脏病的发病率高达0.8%。目前全国约有700万先心病患者。每年以15-20万的速度递增。早发现、早诊断、早治疗。

2高危因素高危因素胎儿母体家族

3母体因素孕早期有服用可疑致畸药物史避孕药、解热镇痛药、抗惊厥药、外源性雌激素及其类似物、血管紧张素转化酶抑制剂、糖皮质激素、抗肿瘤药物、免疫抑制剂等孕期内曾接触可疑致畸物质放射线、同位素、有机溶剂等孕妇患有感染性疾病，代谢性疾病，结缔组织病TORCH感染，糖尿病、未控制的苯丙酮尿症，系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等孕妇高龄，采用辅助生育技术≥35岁

4超声筛查提示可疑胎儿心脏畸形心率或心律异常心脏以外器官畸形或血管异常染色体异常颈项透明层(NT)增厚非免疫性水肿多胎或双胎妊娠羊水过多或过少，胎儿宫内发育迟缓胎儿因素胎儿因素

5家族因素1．母亲既往有CHD胎儿或患儿妊娠史。2．胎儿一级亲属(父亲、母亲或同胞)患有CHD。3．某些遗传综合征家族史：结节性硬化症、Noonan综合征、DiGeorge综合征、22q11缺失、Alagille综合征、Williams综合征、Holt–Oram综合征、Ellis–vanCreveld综合征等。

6胎儿超声心动图检查时机妊娠18～22周是胎儿心脏超声检查的最佳时机。对患病风险极高的妊娠如NT>3.5mm或染色体异常，首次胎儿超声心动图可以提前到孕12～14周，但需要在孕22周进行复查。

7胎儿超声心动图检查价值诊断敏感性较低的结构包括体循环静脉、主动脉弓、肺静脉等。复杂CHD有着更高的产前检出率，以房室间隔缺损、单心室、左心发育不良综合征、大动脉转位、法洛四联症、右室双出口等敏感度最高。合并其他畸形的胎儿CHD产前诊断率更高。

8胎儿心脏MRI的诊断价值孕后期、孕妇肥胖、羊水过少过多、子宫肌瘤等情况可以考虑使用胎儿心脏MRI作为辅助诊断方法。怀疑可能存在胸廓内病变或者合并心脏疾病的多发畸形时可以考虑使用MRI进行检查。大动脉转位、右室双出口等心室大动脉连接异常以及法洛四联症等畸形具有一定的诊断价值。一些大血管异常，如主动脉弓发育不良、主动脉缩窄、持续性左上腔静脉可能在胎龄较大的胎儿中显示。房室瓣、肺动脉瓣、主动脉瓣无法得到清晰图像。

9胎儿CHD应进行科学的分级处理

10胎儿CHD应进行科学的分级处理

11强烈推荐保留推荐保留推荐终止妊娠强烈推荐终止妊娠手术风险低、可手术治愈的先心病非恶性心律失常功能正常的变异结构完全性大动脉转位右室双出口主动脉缩窄严重心律失常严重瓣膜病变严重肺血管发育不良存在遗传相关检查异常同时合并多器官严重畸形恶性心脏肿瘤完全性肺静脉异位引流肺血管发育不良的法洛四联症肺血管发育良好的肺动脉闭锁左心发育不良综合征严重心功能衰竭合并胎儿水肿无法解剖矫治双心室循环的先心病如何抉择CHD胎儿的去与留？

12围生期干预即刻超声心动图评估多学科合作31425新生儿早期甚至产房内治疗综合评价，最佳个体化干预动脉导管依赖性复杂先心禁氧维持开放对危重CHD选择围生期一体化干预治疗模式

13青紫气促充血性心力衰竭心脏杂音心律失常先天性心脏病在新生儿期的临床表现

14当分流量超过心输出量的1/3，就可以出现青紫中央性青紫：全身性、皮肤温暖暂时性青紫：左向右分流先心病可于哭闹或喂奶时出现差异性青紫：临床表现-青紫PDA：左上肢及双下肢青紫，而右上肢正常大动脉转位合并PDA：上半身青紫重于下半身导管前主动脉缩窄合并PDA：下肢发绀而上肢无发绀

15临床表现-青紫青紫不一定都是先心病所引起肺炎、RDS、膈疝、颅内出血、PPHN等先心病不一定都青紫ASD、VSD、AS、PS等青紫型先心病一般比较严重法四、大动脉转位、右心室双出口等

16临床表现-心脏杂音有杂音不一定是先心病无杂音也不一定不是先心病杂音的响度与疾病的严重性不成比例病理性杂音无杂音良性杂音

17临床表现-呼吸症状心源性气促以呼吸频率增快为主。鼻扇、三凹征等少见。肺血流减少的表现。肺实质病变浅快而费力的呼吸。伴呻吟、鼻扇、三凹征。肺顺应性下降的表现。持续性呼吸急促可能是心或肺部疾病的最早体征但在肺静脉充血伴左心衰竭或肺水肿伴肺血流过多的先心病患儿中也可见到此类呼吸。

18临床表现-充血性心力衰竭心脏压力负荷增加严重左室流出道梗阻：主动脉瓣狭窄、左心发育不良心脏容量负荷增加左向右分流（PDA、VSD)、单心室、动脉单干等

19临床表现-心律失常心律失常可由先心病所致，也可发生在心脏结构正常的新生儿中。严重的心律失常可发生类似休克严重的体循环梗阻的临床症状。应急诊做超声心动图检查以排除结构性先天性心脏病。

20辅助检查超声心动图胸片心电图CT/MRI心导管造影

21先心病：基于大规模人群的新的筛查方法全国20家医院，多中心研究筛查评估指标共7项：家族史、特殊面容、呼吸急促、紫绀、其他先天异常、心脏杂音以及POX。在出生后6-72小时进行筛查中任何一项阳性即行超声心动图检查，对于没有阳性项目者，1年内进行回访结论：心脏听诊+脉搏血氧饱和度（POX）监测是一种简便有效的新生儿先心病筛查方法复旦大学附属儿科医院

22导管依赖性先心病导管依赖性先心病青紫休克不伴充血性心力衰竭伴充血性心力衰竭多在生后4小时以后出现依赖动脉导管提供体循环血流而存活如：左心发育不良、主动脉弓离断、重度主动脉缩窄。休克多在生后4小时内起病依赖动脉导管提供肺血流而存活如：肺动脉瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄、三尖瓣闭锁等青紫

23动脉导管依赖性先心病依赖动脉导管供应体循环血流：依赖动脉导管供应肺循环血流其他：肺动脉瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄三尖瓣闭锁左心发育不良综合征严重的主动脉缩窄或主动脉弓离断完全大动脉转位完全肺静脉异位引流

24动脉依赖型先心病的紧急内科处理心电、血氧、血压、血气、出入量监测建立两条静脉通道前列腺素E1维持动脉导管开放不要过度氧疗正性肌力药物维持内环境稳定

25前列腺素E1治疗指征：早产儿/新生儿早期合并动脉导管依赖的先心病剂量：0.01-0.025ug/kg.min，少数需要达0.1ug/kg.min，有效后可给予0.01ug/kg.min维持最有效时间：生后2周内如果治疗后无效，提示：诊断有误、动脉导管对PGE1无反应、动脉导管缺如、肺静脉回流梗阻副作用：呼吸暂停、低血压、发热、皮疹

26正性肌力药物治疗洋地黄类应用指征：急性失代偿性心衰利尿剂、ACEI效果不佳先心病不伴有流出道梗阻常联合使用低剂量的多巴胺（5-10ug/kg.min)、多巴酚丁胺（5-10ug/kg.min)磷酸二酯酶抑制剂（氨力农、米力农）

27TGA青紫：出现早充血性心力衰竭：生后3～4周出现生后可无明显杂音第二心音响亮单一胸片：心影呈“蛋形”EKG生后大多正常心超：确诊一般无需心导管室间隔完整：生后2周内大动脉调转手术室间隔缺损：手术年龄最好不超过3个月

28全肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等X线：“8”字形。心超、心导管检查明确诊断肺静脉改道术，手术宜及早施行。

29左心发育不良综合征生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现，伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等肺动脉瓣区第2音亢进、单一胸片：心影增大、肺血增多EKG：右室肥厚心超：可确诊1周内死亡率25%三次手术，远期预后不理想，心脏移植

30PDA治疗方案及时机的选择早产儿，较大，心功能不全消炎痛或布洛芬药物无效，可考虑外科手术结扎一般推荐外科手术治疗器质性肺动脉高压者则失去手术机会6～12个月，介入封堵治疗或外科手术结扎1岁以后介入治疗或外科手术结扎6个月以下，心功能不全，肺动脉高压中等、不合并心功能不全小PDA

31ASD治疗方案及时机的选择一般不需要急于处理，随访＜5mm＞5mm超声心动图：右心容量负荷增加（右心增大、肺动脉增宽、右室流出道增宽）1.5～6岁介入封堵治疗或外科手术＜8mm可出现心功能不全和肺动脉高压的表现应争取早日外科手术器质性肺动脉高压者，则失去手术机会

32VSD治疗方案及时机的选择伴肺动脉高压或心功能不全，内科治疗不佳者，应在6个月内手术。伴慢性心衰，内科抗心衰治疗后症状改善者，可在6～12个月时外科手术。小型膜周部或肌部VSD，有自然缩小或闭合可能。如需介入治疗或外科手术，可推迟至2.5岁以后。VSD≥10mm6-9mm＜5mm＜5mm

33VSD治疗方案及时机的选择＜3mm的膜周部或肌部缺损，超声心动图检查无左室容量负荷增加（左心增大、主动脉增宽、左室流出道增宽），亦无明显临床症状合并主动脉瓣脱垂和主动脉瓣返流的膜周部缺损肺动脉下型VSD终身无需治疗，仅需预防感染性心内膜炎发生即使分流口很小，也需早期外科手术治疗不论大小均需外科手术

34TOF治疗方案及时机的选择轻症:1岁左右行外科手术，也可以在3-6个月做等待手术期间加重：需早期或急症进行外科手术。新生儿重症TOF：不宜做一期根治术，需要早期做姑息性手术。待肺动脉发育改善后再做二期根治术。

35术前饮食高热量和高蛋白质饮食热卡80-90千卡/100ml少量、多次，减少或控制饮水量适当多喝牛奶，避免或少喝饮料

36术后饮食高蛋白、高热量、易消化忌暴饮暴食限制水钠的摄入多食含钾量较高的食物少量多餐可经口摄入者经口补充，经口不理想可安置鼻胃管管喂，都不理想者应考虑肠外营养支持。

37小结小儿先心很常见，胎儿心超早发现青紫杂音和血氧，新生发现亦不晚动脉依赖先区分，前列腺素保开放正性肌力及营养，内科外科齐保障

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