炎-性-肌-病

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1、炎性肌病内蒙古自治区人民医院杨书彦基本概念一组异质性，以对称性四肢近端肌无力为特征(横纹肌非化脓性炎症性肌病)常同时累及其他器官，如肺，关节，消化道，心脏，肾脏横纹肌、非化脓性、炎症性肌病临床特点：四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病病因遗传危险因素肌炎是一个复杂的多基因疾病，HLA-I类和II类基因的多态性是多种自身免疫学疾病包括肌炎的遗传危险因素；同时非HLA免疫反应基因，如TNF-a，IL-1，C2、4，T细胞受体环境危险因素在一定的遗传背景下，环境危险因素可

2、能是肌炎的使动因素感染因素：病毒、细菌、寄生虫药物(类肌炎)：青霉胺、类固醇激素、他汀类、干扰素-α紫外线辐射恶性肿瘤流行病学发病年龄可发生于任何年龄，从幼儿到中老年PM多见于成年人，平均年龄约50-60岁DM呈双峰型，5-15岁，45-65岁IBM多于50岁以上起病，年轻人罕见性别分布PM&DM:女/男>2:1IBM:男/女>2:1CTD伴发肌炎：11%-40%恶性肿瘤相关炎性肌病：4%-42%，DM发病机理环境：病毒感染?免疫：PM:Tcell,细胞免疫；DM:Bcell,体液免疫免疫机制体液免疫：肌炎

3、特异性自身抗体(MSA)&肌炎相关性自身抗体(MAA)细胞免疫：1)CD4+T,M,DC—肌束膜区域的血管周围—DM2)CD8+T,M–肌内膜区域或侵入非坏死肌纤维—PM&IBM非免疫机制：肌细胞内质网应激和缺氧遗传：风险基因HLA-B0801，HLA-DRB10301保护基因DQA10201(PM/IBM)一般情况乏力不适体重减轻声嘶肢端血管痉挛征，雷诺，网状青斑临床表现肌病性肌无力：主要累及四肢近端肌肉，偶有眼肌、面肌、心肌、消化道受累亚急性发作是其特征（数周－数月）也可呈现快速进展性，无家族性神经肌肉

4、肌病，如重症肌无力，无药物性肌病（青霉胺、类固醇激素、他汀类、干扰素-α）；无钾低因素皮肤1肌炎除肌肉症状外，尚有皮肤受累，包括：向阳疹(Heliotropesign)披肩征(Shawlsign）V形疹高登征（Gottronsign）技工手（technicianhand）皮肤(DM)2光敏性皮疹：头面部、颈部手指：甲周红斑、甲褶毛细血管扩张和皮肤过度角化血管炎样皮疹脂膜炎网状青斑非瘢痕性脱发红斑狼疮(LE/SLE)骨骼肌(PM)通常亚急性或隐袭性起病(数周或数月)最突出表现是肌无力和肌肉耐力下降肌无力对称性

5、分布，最常累及近端肌群(颈部、骨盆、大腿和肩带肌)，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难咽部肌肉受损：吞咽困难和营养障碍，吸入性肺炎呼吸肌(膈肌和胸廓肌肉)受累出现呼吸困难食管下端：返流肛门括约肌：大便失禁技工手皮肤(DM)向阳疹:眶周Gottron疹/征：MCP、PIP、DIP、腕、肘膝关节伸面(关节伸面线性红斑)皮肤(DM)V征：颈前区披肩征：项背部披巾样分布枪套征：臀部皮疹技工手：手指表面粗糙、脱屑及皲裂钙质沉着：皮下组织肺脏呼吸肌无力吸入性肺炎间质性肺病(ILD)NSIPCOP/BOOPDA

6、D/AIPUIP纵隔气肿、皮下气肿胸腔积液肺动脉高压肺部感染普通细菌念珠菌、隐球菌PCPCMV曲霉菌分枝杆菌关节关节痛非侵蚀性关节炎侵蚀性/破坏性关节炎：RA抗合成酶综合征重叠综合征心脏心律失常心肌炎、心肌病心功能不全血清肌钙蛋白I增高病理生理机制：心肌炎、冠脉病变、心肌小血管受累抗SRP阳性、预后差胃肠道舌肌、咽肌和食管下端肌肉无力吞咽困难、营养障碍吸入性肺炎胃食管反流病胃肠动力障碍胃肠道血管炎实验室检查血Rt：WBC升高,Plt升高ESR/CRP升高酶谱：CPK、AST、LDH、HBDA醛缩酶（aldo

7、lase）自身抗体自身抗体可有抗核抗体（ANA）阳性抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体肌炎特异性抗体：抗合成酶抗体：抗Jo-1（肺间质病变，关节炎，雷诺现象，发热，技工手）Mi-2抗体（含染色质域解链酶DNA结合蛋白）：皮肌炎特异抗SRP（信号识别颗粒）:心脏受累，预后差病理肌肉活检是诊断的金标准，也是明确诊断IIM的重要组成部分；活检部位：中度肌无力的肌肉（最佳效果）特征改变：肌纤维的变性，慢性炎症细胞浸润，肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积PM的病理特征

8、肌纤维坏死，肌内膜炎症，肌纤维再生单个核细胞浸润（CD8+T）无肌束萎缩，可有血管和肌束膜周围炎症DeptofRheumatologyPM的病理特征endomysial,chronicinflammatorycellinfiltratesandchronicmyopathicchanges.H&Estain.炎症主要分布于血管周围或在束间膈及其周围,而不在肌束内。肌内血管表现为内皮细胞增生,纤维蛋白血栓(儿童更明