可逆性后部脑病综合征(RPES)PPT课件

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1、概况Hinchey等1996年首先报道的。以其病变部位和可逆性的特点来命名的。一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区。经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的特点，有助干RPLS的正确诊断。概况Hinchey等首次报道了15例病人，其中7例接受免疫抑制治疗，1例接受黑色素瘤

2、化疗，3例子痫,4例高血压脑病。大部分病例有血压急性增高表现，3例血压正常。病因和发病机制最常见的病因是高血压脑病，尤其易发生在高血压性肾功能衰竭的患者（如尿毒症），妊娠或产褥期有惊厥发作者次之。发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂和细胞毒性药物（如环孢毒素A、他克莫司/FK-506、α-干扰素、顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促红细胞生成素）及药物戒断(特别是可乐宁)有关。近年来发生在胶原性疾病（SLE,白塞病，硬皮病）、血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、急性卟啉病、器官移植后、单侧

3、颈内动脉内膜切除后再灌注综合征以及GuillainBarre综合征伴自主神经系统异常的病例报道。病因和发病机制早期研究认为，脑血管自我调节机制的过度反应造成血管暂时痉挛，引发可逆性脑缺血。但事实上大部分RPLS病例并无明确的大血管痉挛。目前大部分赞同高灌注学说，血管自我调节机制通过小动脉的收缩舒张来保持脑供血维持于一恒定状态，不受总体血压的影响。血压急速过度升高到一定程度，会超过自我调节机制的限度，收缩的小动脉受到机体整体高血压的影响，被迫扩张而造成脑的高灌注状态。此高灌注压足以破坏血脑屏障，造

4、成液体大分子渗入间质内，即血管源性水肿。交感神经系统在脑血管自我调节机制中发挥重要的控制保护作用，所以相对于交感神经丰富的颈内动脉供血区大脑前中部，交感神经稀少的椎基底动脉供血区大脑后部更易受高灌注压的影响，这也是RPLS好发于大脑后部的原因。颈内动脉供血区的病灶一般见于特别严重的病例，且通常与椎基底动脉供血区病灶同时出现。病因和发病机制血管内皮损伤血管自我调节机制中小动脉和微小动脉，同时接受肌源性和神经源性调节器调节。在子痫和移植应用环孢霉素等药物的病例中，可能存在的内皮毒性物质或抗体损伤了血

5、管内皮，使其释放血管内皮素、前列腺素或血栓烷A2等，加重或阻止了小动脉和微小动脉的肌源性反应，使血浆从毛细血管壁渗出进大脑间质，从而产生脑水肿。病因和发病机制病因和发病机制已有相关研究发现子痫及应用神经毒性药物并发RPLS的病人会出现红细胞形态异常，乳酸脱氢酶明显升高，从而证实了血管内皮损伤的存在。新命名虽然Hinchey在首次报道中以脑白质病来定义该综合征，即可逆性后部白质脑病综合征（RPLS，reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome）但事实

6、上RPLS中可出现皮质病变。只是由于皮质的结构较白质紧实，更能抗拒大量水肿的形成，所以RPLS病例中白质病灶较皮质病灶多。因此2000年Casey等对RPLS提出新的命名，即可逆性后部脑病综合征（reversibleposteriorencephalopathysyndrome，RPES）由于RPES是一类预后相对良好的疾病，目前还缺乏细致的病理研究，多数研究都是通过现代影像学技术进行的。只有少数研究描述了部分高血压脑病和妊娠子痫病人尸检的病理检查结果，显示脑内病变部位出现裂隙状水肿、微出血灶以

7、及动脉管壁的纤维蛋白样坏死，没有发现明确的梗死病理证据。病理临床表现基础疾病：恶性高血压、子痫、恶性肿瘤、器官移植等。颅高压症状：头痛，恶心呕吐，视神经乳头水肿。癫痫发作：通常在病程早期发作，发作形式以全面性强直—阵挛性发作为主，可作为首发症状，并可多次发作。精神异常、意识障碍：包括记忆障碍、注意力不集中、阅读速度减慢，嗜睡、谵妄，很少昏迷。视觉障碍：包括偏盲、幻视及皮质盲等。局灶神经定位体征临床症状和神经系统体征通常为可逆的，可在数小时至数天发生明显缓解。影像学表现本病影像学改变的特点为皮质下

8、白质脑水肿，以双侧顶、枕叶最为多见，其他部位也可出现，按照出现的频率依次为额叶、颞叶、小脑、丘脑和脑干。通常病变白质重于灰质，后循环重于前循环。两侧基本对称，但也可不对称，占位效应轻；CT显示等或低密度；MRI显示T1等或低信号、T2或FLAIR像高信号，弥散加权成像（DWI）显示等或低信号，且T2异常信号区域主要为血管源性水肿而非细胞毒性水肿。影像学表现有学者进行DWI以及表观弥散成像（apparentdiffusioncoefficient,ADC）的测定，不仅进一步提高了微小病灶的检出率，