先天性心脏病课件congenital heart disease

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1、先天性心脏病（congenitalheartdisease,CHD）目录正常心血管生理解剖儿童心血管疾病检查方法先天性心脏病总论房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症肺动脉瓣狭窄完全性大动脉转位常见先天性心脏病鉴别诊断正常心血管解剖生理心脏结构心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenitalheartdisease,CHD）心脏胚胎发育第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成心房及心室的分隔完成胎儿血液循环途径胎儿血液循环箭头图脐静脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈

2、,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉腹、盆部,下肢脐动脉胎盘婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，卵圆孔功能上关闭；5~7月时解剖上关闭。动脉导管足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭脐血管：6~8周内闭锁形成韧带正常血液循环途径胎儿与出生后血液循环比较胎儿期出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与

3、主动脉相似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负荷左心室高负荷AB儿童心血管疾病检查方法主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因X线检查心电图（electrocardiogramECG）超声心动图（echocardiagraphyECHO）心脏导管检查：有创心血管造影：有创其它检查辅助诊断明确诊断病史母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶体格检查测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲

4、床）、杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）患儿，女，5岁单心室、单心房，中央性青紫（+）患儿，男，3岁，VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓杵状指（趾）听诊小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：心率心律心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导正位胸片的心脏投影先天性心脏病总论先天性心脏病概述先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病基因和环

5、境因素共同作用4.05‰~12.3‰个活体婴儿中先天性心脏病致病因素遗传因素环境因素宫内感染药物放射线代谢性疾病其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）基因和环境共同作用先天性心脏病分类常见先天性心脏病非青紫型青紫型左向右分流型房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭无分流型肺动脉狭窄主动脉缩窄右向左分流型法洛四联症完全性大动脉错位TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病返回房间隔缺损房间隔缺损（atrialseptaldefectASD）房间隔缺损占先天性心脏病总数的5%~10%。发病率为1/1500个活产婴儿。成人最常见的先天性心脏病。女性多见，

6、男女比例1：2。ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%ASD血液循环途径肺循环左房左室肺动脉主动脉房缺右室体循环三尖瓣右房腔静脉ASD临床表现临床症状：轻者可无症状肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促感染性心内膜炎(infectiveendocarditis)少见ASD临床表现体征望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音

7、界扩大听诊：见下页ASD听诊胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射状杂音P2固定分裂S1亢进，P2增强胸骨左缘舒张期隆隆样杂音收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致ASDX线表现右心影增大肺纹理增多肺动脉段突出主动脉影缩小ASD心电图表现电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚ASD超声心动图右房、右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小Doppler见心房水平分流ASD治疗缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合缺损直径>8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需手术治疗治疗外科手术：3-5岁介入性心导管术：Amplaz

8、er、cardiaseal等装置关闭缺损室间隔缺损室间隔缺损（ventricularseptaldefect,VSD）室间隔缺损占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形按缺损位置分为：膜周部