卵巢性索间质肿瘤

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1、卵巢性索间质肿瘤(一)发病率：1发病率：占卵巢肿瘤0.8%-9%，卵巢恶性肿瘤7%左右2各类型发病率及比例（1）颗粒细胞瘤：发病率1/10万，占卵巢肿瘤2%-5%，占卵巢恶性肿瘤4.3%，（2）泡膜细胞瘤：为颗粒细胞瘤1/3-1/5，占卵巢肿瘤0.5%-1%（3）纤维瘤：占卵巢肿瘤2%-5%，占卵巢性索间质肿瘤75%左右（4）支持-间质细胞肿瘤：占卵巢肿瘤0.2%-0.5%（5）两性母细胞瘤:少见（6）环管状性索肿瘤:少见（7）未分类:少见(二)分类1分泌雌激素为主，少数可分泌雄激素颗粒-间质细胞肿瘤（1）颗粒细胞成人型幼年型（2）泡膜细胞瘤

2、-纤维瘤泡膜细胞瘤纤维瘤-纤维肉瘤纤维泡膜细胞瘤（3）硬化性间质瘤2主要分泌雄性激素（1）支持-间质细胞肿瘤1)支持细胞肿瘤2)间质细胞肿瘤3)支持-间质细胞肿瘤-高分化、中分化、低分化、网状亚型（2）两性母细胞瘤（3）环管状性索肿瘤（4）未分类（5）脂质细胞肿瘤(三)组织发生性腺由体腔上皮向下生长而成发育中原始性索细胞向皮质分化成颗粒-泡膜细胞、向间质细胞分化成支持-间质细胞肿瘤。(四)发病年龄及危险因素；1发病率：各年龄段均可发病，平均年龄40-54岁。2危险因素：与月经、妊产、口服避孕药等无关。(五)临床表现：1激素刺激相关症状：60%

3、-70%的患者出现与激素刺激相关症状，雌激素相关症状：绝经后阴道流血，月经过多，经期长，性早熟。中国生物治疗网www.chinaswzl.com杨教授特别指出，肺癌的早期症状雄激素相关症状：声音嘶哑、体重增加、多毛、月经稀发、闭经、乳房不发育。2腹块：60%左右可扪及腹块、少数病人以腹块就诊。腹块首诊者肿瘤较大。3腹痛、腹胀：约22%-59%肿瘤破裂、扭转引起腹痛。腹块、腹水引起腹胀，一般腹水不多见，纤维瘤可发生Meigs综合征。(六)诊断出现与激素刺激相关症状：应该想到此肿瘤之可能。妇科检查：发现实性肿瘤、中等大小、光滑、活动。B超、CT检

4、查多为实性肿物。实验室检查：监测激素水平-雌激素、雄激素水平。子宫内膜检查：诊段性刮宫。鉴别诊断：有些上皮性肿瘤也分泌激素-特别是粘液瘤（七）肿瘤性质性索间质肿瘤为一大类肿瘤1良性：泡膜细胞瘤，纤维瘤，泡膜纤维细胞瘤，高分化支持间质瘤，支持细胞瘤，两性母细胞瘤，硬化间质瘤，2恶性：颗粒细胞瘤，恶性泡膜细胞瘤，纤维肉瘤，中、低分化支持间质瘤3常见恶性肿瘤：颗粒细胞瘤颗粒细胞瘤特点：成人型、幼年型成人型：低度恶性肿瘤，早期多见，豫后较好，远期复发幼年型:少见，大多发生于青少年女性，I期预后好，II期以上预后差（八）期别1分期标准：按FIGO上皮癌

5、分期标准2分期状况I期：61%-91%II期：10%III期：12%IV期：4%五、颗粒细胞瘤（成人型）（一）初次治疗1．手术治疗：该病以手术治为主（1）全宫双俯件大网膜阑尾切除颗粒细胞瘤，其余恶性性索间质肿瘤，绝经后、无生育要求的良性性索间质肿瘤。（2）单俯件大网膜阑尾切除：年轻、有生育要求、I期（3）单俯件切除：年轻、良性性索间质肿瘤。（4）肿瘤剔除：年轻、要求保留双俯件、良性性索间质肿瘤。2．淋巴结取样或清扫其余恶性性索间质肿瘤，绝经后、无生育要求的良性性索间质肿瘤。淋巴结取样或清扫存在不统一的看法国内国外有文献报道做淋巴结清扫或淋巴结

6、取样，但较多数文献报道不做常规淋巴结清扫或取样。3．3术后辅助治疗（1）术后无辅助治疗：I期（2）术后辅助治疗：II期以上，复发转移患者（3）术后辅助治疗方法：放疗：80年代前-移动条形野+盆腔野，目前放疗多用于盆腔内小的残存肿瘤。化疗：II期以上，复发、转移患者激素：复发、转移患者4．具体方案（1）CAP方案（4周重复）CTX400-500mg/m2d1ADM40-50mg/m2d1DDP40-50mg/m2d1（2）BVP方案（4周重复）BLM20mg/m2d1-3VCR0.15mg/kgd1-2DDP20mg/m2d1-5（3）BEP方

7、案（3周重复）BLM20u/m2d1或d1-3VP1675mg/m2d1-5DDP20mg/m2d1-55．术后辅助化疗疗程（1）无残存肿瘤一般4-6程(2)有残存肿瘤治疗至肿瘤消失后巩固2-3程化疗2-3程，肿瘤缩小后手术，再巩固2-3程6．存活率:见表表存活率5年存活率10年存活率Ⅰ期：90-100%84-95%Ⅱ期：55-86%50-65%Ⅲ期：22-50%17-33%Ⅳ期：〈22%7．预后因素（1）有利于预后的因素：1)期别早2)年龄〈50岁、未绝经3)肿瘤大小：〈10cm直经、未破4)无残存肿瘤（2）不有利于预后的因素：1)DNA倍

8、体：非整倍体比例高2)有丝分裂：多见3)细胞非典型性明显