ws∕t 562-2017 克-雅病诊断

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1、ICS11.020C59WS中华人民共和国卫生行业标准WS/T562—2017克-雅病诊断DiagnosisforCreutzfeldt-Jakobdisease2017-07-24发布2018-02-01实施中国人民共和国国家卫生和计划生育委员会发布WS/T562—2017目次前言.................................................................................II1范围.............................................

2、...................................12术语和定义..........................................................................13缩略语..............................................................................34诊断原则....................................................................

3、........35诊断依据............................................................................36鉴别诊断............................................................................5附录A（规范性附录）脑脊液14-3-3蛋白Westernblot检测.............................6附录B（规范性附录）脑组织病理学检测..................

4、.............................7Sc附录C（规范性附录）脑组织PrP的免疫组织化学检测...................................9Sc附录D（规范性附录）脑组织PrP的Westernblot检测.................................11Sc附录E（规范性附录）vCJD患者扁桃体PrP的Westernblot检测........................13Sc附录F（规范性附录）vCJD患者扁桃体PrP的免疫组织化学检测................

5、.........13附录G（规范性附录）PRNP基因序列、129位及219位氨基酸多态性检测..................15附录H（资料性附录）遗传或家族型人类朊病毒病PRNP基因突变位点.....................19附录I（资料性附录）克-雅病的鉴别诊断.............................................20参考文献.............................................................................22IW

6、S/T562—2017前言本标准按照GB/T1.1－2009给出的规则起草。本标准起草单位：中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所、北京市友谊医院、广州市中山医院、河南省疾病预防控制中心、北京市疾病预防控制中心。本标准主要起草人：董小平、韩俊、陈操、石琦、王得新、高晨、田婵、夏胜利、李洵桦、张秀春。IIWS/T562—2017克-雅病诊断1范围本标准规定了克-雅病和遗传或家族型人类朊病毒病（包括遗传或家族型克-雅病、吉斯特曼-施特劳斯综合征、致死性家族型失眠症）的诊断原则、诊断依据、诊断分类和鉴别诊断。本标准适用于全国各级各类医疗卫生机构及其

7、医务人员对克-雅病和遗传或家族型人类朊病毒病（包括遗传或家族型克-雅病、吉斯特曼-施特劳斯综合征、致死性家族型失眠症）的诊断。2术语和定义下列术语和定义适用于本文件。2.1克-雅病Creutzfeldt-Jakobdisease德国科学家CreutzfeldtH.G.和JakobA.M.在1922年首先报道的一种罕见的中枢神经系统疾病，后被证实为人类的朊病毒病，包括散发型、遗传或家族型、医源型和变异型。其中散发型约占病例总数的85％左右，遗传或家族型约占病例总数的10％～15％左右，医源型约占病例总数的1％左右。2.2朊病毒病priondi

8、sease一类由朊病毒引起的人类和动物中枢神经系统的可传播性、退行性疾病。该病潜伏期长，病死率为100％。朊病毒相关疾病、可传播性海绵状脑病也为此类疾病的专有名词。2.3朊病毒p