多发性骨髓瘤诊疗规范

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1、多发性骨髓瘤诊疗规范（征求意见稿）2010年8月III前言本规范的第四章、第五章为强制性，其余为推荐性。本规范的附录A、附录B、附录C、附录D、附录E是规范性附录。本规范起草单位：北京大学人民医院、北京大学第一医院。本规范主要起草人：黄晓军、任汉云、岑溪南III目录前言II一、范围1二、术语和定义1三、缩略语1四、多发性骨髓瘤诊断规范1（一）诊断依据1（二）诊断4(三)分型5(四)分期5（五）鉴别诊断6五、多发性骨髓瘤的治疗规范7（一）治疗原则7（二）有症状MM患者的治疗7（三）支持治疗10附录ADurie-Salmon

2、分期体系12附录BISS分期体系14附录C病人状况评分15附录D国际骨髓瘤工作组统一疗效标准17附录E国际骨髓瘤工作组统一疗效标准19III一、范围本规范规定了多发性骨髓瘤的规范化诊断、诊断依据、鉴别诊断、治疗原则和治疗方案。本规范适用于具备相应资质的卫生机构及其医务人员对多发性骨髓瘤的诊断和治疗。二、术语和定义下列术语和定义适用于本规范多发性骨髓瘤multiplemyeloma多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤。常见临床表现

3、为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。三、缩略语下列缩略语适用于本规范MM：多发性骨髓瘤（multiplemyeloma）SMM：冒烟型骨髓瘤（smolderingmultiplemyeloma）IMM：惰性骨髓瘤（indolentmultiplemyeloma）四、多发性骨髓瘤诊断规范（一）诊断依据201.症状和体征多发性骨髓瘤最常见的症状和体征是与贫血、肾功能不全、感染或骨破坏相关的。常见有：（1）骨骼症状：骨痛，局部肿块，病理性骨折，可合并截瘫。（2）免疫力下降：反复细菌性肺炎和/或尿路感染，败血症；病毒感染以带状疱疹

4、多见。（3）贫血：正细胞正色素性贫血；少数合并白细胞减少和/或血小板减少。（4）高钙血症：有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。（5）肾功能损害：轻链管型肾病是导致肾功能衰竭的最常见原因。（6）高粘滞综合征：可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣，可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。此外，部分患者的M成分为冷球蛋白，引起微循环障碍，出现雷诺现象。（7）其他：有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大，腮腺肿大，心脏扩大，腹泻或便秘，肝、脾肿大及外周神经病等；晚期患者还可有出血倾向。20表1骨髓瘤相关器官或组

5、织损害(ROTI)血钙水平增高校正血清钙高于正常上限值0.25mmol/L[1mg/dL]以上或>2.8mmol/L[11.5mg/dL]肾功能损害血肌酐>176.8μmol/L[2mg/dL]贫血血红蛋白＜100g/L或低于正常值20g/L以上骨质破坏溶骨性损害或骨质疏松伴有压缩性骨折其他有症状的高粘滞血症、淀粉样变、反复细菌感染（≥2次/年）2.辅助检查（1）血象:病期不同,贫血程度各异,血涂片中红细胞有缗钱现象;分类应注意有无浆细胞。血沉显著增快。（2）骨髓检查:骨髓中浆细胞>10%并有原浆或幼浆细胞,可见双核或多

6、核浆细胞。(3)血浆蛋白电泳和免疫球蛋白测定:本病可见高球蛋白血症、电泳示球蛋白区呈窄底高峰的单株Ig(即M蛋白)。免疫电泳可确定异常Ig的种类和含量,如IgG、IgA、IgM、IgD、IgE及轻链K或λ型。本病示某种Ig呈单克隆性增高而其他Ig合成受抑,水平低于正常。(4)X线检查:可见溶骨性改变,骨质缺损,如头颅骨可见典型圆型穿凿样溶骨改变;弥漫性骨质疏松;病理性骨折,多见于肋骨、腰椎等。20（二）诊断1.诊断标准（1）主要标准：①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞>30%，常伴有形态改变。②单克隆免疫球蛋

7、白（M蛋白）：IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgM>15g/L，IgD>2g/L，IgE>2g/L，尿中单克隆K或λ轻链>1g/24小时，并排除淀粉样变。　（2）次要标准：①骨髓检查：浆细胞10%～30%。②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。③X线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。④正常免疫球蛋白量降低：IgM<0.5g/L,IgA<1.0g/L,IgG<6.0g/L。（3）凡满足下列任一条件者可诊断为MM：主要标准第1项+第2项；或第1项主要标准+次要标准②③④中之一；或第2项主要标准+次要

8、标准①③④中之一；或次要标准①②+次要标准③④中之一。2.最低诊断标准（符合下列二项）（1）骨髓恶性浆细胞≥10%或虽<10%但证实为克隆性和/或活检为浆细胞瘤且血清和/或尿出现单克隆M蛋白；如未检测出M蛋白，则需骨髓恶性浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤20（2）骨髓瘤相关的器官功能损害（至少一项，详见表1）[其他