危重病多发性神经病

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1、危重病性多发性神经病与危重病肌病前言重症监护病房（intensivecareunit,ICU）中危重病患者普遍存在不同程度的呼吸肌无力、四肢无力、深反射减弱等症状，导致病人撤机困难，住院时间长，是造成ICU医疗资源浪费的主要原因之一。对此，国外学者提出了危重病多发神经病（criticalillnesspolyneuropathy,CIP）和危重病肌病（criticalillnessmyopathy，CIM）的概念。一、定义危重病性多发性神经病（CIP）脓毒症和多器官功能障碍综合征（multipleorgandysfunctionsyndrome，MODS）的患者中有约70%~80%继发

2、呼吸肌无力、四肢无力、深反射减弱或消失等症状，经过电生理学检查，将此类具有相同特征的疾病定义为CIP。目前多数观点认为CIP是以原发性感觉运动神经纤维轴索变性和伴随骨骼肌去神经支配为特征的急性轴索型多发神经病，常累及周围神经，表现为四肢对称性末梢型感觉障碍，下运动神经元瘫痪的神经肌肉综合征。一、定义危重病肌病（CIM）CIM是危重病人肌无力和肌麻痹引起的急性原发性肌病，以骨骼肌本身或神经-肌肉接头间传递障碍为特征，主要表现为肌肉萎缩和坏死。过去曾使用过急性肌病（acutemyopathy，AM）、急性四肢瘫痪性肌（acutequadriplegicmyopathy,AQM）、急性坏死型

3、肌病（acutenecrotizimyopathy,ANM）等名称。新的名词1、危重病多发神经病和肌病（criticalillnesspolyneuropathyandmyopathy,CIPNM）2、危重病多发神经病肌病（criticalillnesspolyneuromyopathy，CIPM）、3、危重病肌病和多发神经病（criticalillnessmyopathyandneuropathy,CRIMYNE）、4、危重病神经异常症（criticalillnessneuromuscularabnormalities,CINMAs）。二、流行病学2.1CIPCIP的发病率至今未统一，

4、其决定于危重病人的原发病、诊断标准和是否适时的检查，有报道超过50%的危重病人因为CIP而延长住ICU时间，70%-80%的脓毒症、脓毒症休克和MODS病人、100%的严重脓毒症和昏迷病人发生CIP。但是许多病人因为诊断困难而被排除在统计在外，造成数据的偏倚。二、流行病学2.2CIM、CIM发病率的统计同样受危重病人的原发病、诊断标准和是否适时的检查所限制，过去认为CIM较CIP少，0.09%的所有ICU病人、7%的肝移植病人、近30%的机械通气病人发生CIM。最新的文献报道CIM和CIP一样普遍存在。受制于原发病的干扰和缺乏大样本的研究，一些小样本关于CIP和CIM病死率的报道显得没有

5、说服力。如有报道革兰阴性菌感染所致脓毒症和MODS是其发病的危险因素，年龄超过60岁和急性肾功能衰竭是影响预后的单独危险因素。三、危险因素3.1多脏器功能衰竭不少研究发现多脏器功能衰竭是CIP和CIM的危险因素,多脏器功能衰竭持续时间长者易发生CIP和CIM。三、危险因素3.2药物（1）皮质类固醇激素剂量有关大剂量皮质类固醇激素(总量至少1000mg的甲基强的松龙)时,是发生CIP和CIM的危险因素;小剂量皮质类固醇激素(如氢化可的松240mg/d,总量不详)时,则不会增加CIP和CIM的发生率。（2）神经肌肉阻滞剂及氨基糖苷类抗生素与CIP和CIM的关系,各家报道亦不相同。总之,对危重

6、患者应用上述药物时应注意观察是否发生CIP和CIM。三、危险因素3.3年龄　年龄大的发生多3.4血糖高血糖可能是发生CIP和CIM的危险因素。高血糖并非是发生CIP和CIM的独立危险因素。高血糖可能仅是一个反映系统性炎症反应综合征(SIRS)存在及严重程度的指标,而并不是独立危险因素四、病因与发病机制目前病因与发病机制尚未阐明，但大多危重病人都可以发生CIP和CIM，认为与脓毒症和MODS、ARDS、机械通气、使用非去极化肌松药、使用激素、氨基酸代谢、血糖异常、肠外营养、低蛋白血症、电解质异常、移植、女性和遗传等因素有关。四、病因与发病机制4.1CIP脓毒症和MODS是导致CIP的最主要

7、原因。MODS病人发生CIP的机制，认为微循环异常、内皮细胞损害、E-选择素、能量代谢等因素对CIP起重要作用。CIP与脓毒症的关系密切，这可能与脓毒症病人周围微循环障碍、炎性因子作用、神经水肿、电解质异常、高代谢状态等因素有关。微循环障碍认为可引起外周神经损害和器官功能障碍，E-选择素的高效表达引起TNF-a和IL-1等炎性分子释放，导致组织损伤。四、病因与发病机制4.2CIM近年来，许多研究致力于为什么骨骼肌拥有正常的结构而兴奋