肿瘤外科诊疗指南与操作规范

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1、肿瘤外科第一节儿童非霍奇金淋巴瘤【疾病诊断方法】怀疑NHL应首选快速、简便并可能明确诊断的检查，如骨髓涂片、体液(如胸腹腔积液等)肿瘤细胞形态学检查及免疫分型检查。如不能明确形态及免疫分型应及时作病理活检，尽量争取获得组织标本以明确诊断及分型。细针穿刺活检标本量少，常使病理诊断困难，因此不做首选。避免诊断不明时使用激素及化疗类药物。【病理分型、免疫分型及分子生物学检查】1．组织病理形态学分型：组织病理学检查是NHL最基本也是最重要的诊断手段，有多个分类系统，建议病理科采用WHO分类方案(2008)。2.免疫

2、分型免疫表型对恶性淋巴瘤的诊断起着十分重要的作用。常用的标记尽量包括LCA、L26、CD79a、TdT、Ki-67、CDl0、CDl9、CD20、CD22。UCHL1、CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8。CD30、ALK。3．细胞、分子生物学特征检查有条件时行细胞遗传学及分子生物学检查。Burkitt’s淋巴瘤常见t(2；8)，t(8；14)或t(8；22)。间变型大细胞性淋巴瘤常见有t(2；5)，ALK/NPM融合。【疾病分期检查】在治疗前必须明确分期，常规分期检查包括以下项目：1.全

3、身体格检查2.骨髓涂片3.胸、腹、盆腔影像学检查(以增强CT检查为主)4.脑脊液离心甩片找肿瘤细胞，必要时头颅MRI以除外颅内转移。5.必要时全身骨扫描通过以上检查确定肿瘤浸润范围并据此作出临床分期。【分期标准】建议采用St．Jude分期系统，标准见表2-3表2-3St．Jude非霍奇金淋巴瘤的分期系统分期定义I期单个淋巴结外肿块或单个淋巴结解剖区受累，除外纵隔及腹部起源。Ⅱ期横膈同一侧的病变，≥单个淋巴结或淋巴结外肿块，伴有区域淋巴结浸润。胃肠道原发(通常为回盲部)，伴或不伴系膜淋巴结浸润，基本完全切除。

4、Ⅲ期横膈二侧有病变。所有原发于胸腔的病变。所有广泛的未完全切除的腹腔病变。所有脊椎旁或硬膜外肿瘤。Ⅳ期有中枢浸润或骨髓浸润。注：中枢神经系统浸润定义：1.CSFWBC≥5个/ul.并CSF标本离心发现淋巴瘤细胞；或2.有明确中枢神经系统受累症状或/和体征，如颅神经瘫痪，并不能用其他原因解释；或3.脊髓压迫；或4.孤立性脑内肿瘤性病变。骨髓受累定义：1.骨髓穿刺涂片见≥5%但＜25%的幼稚淋巴细胞；2.或骨髓活检发现局灶性侵润。【治疗原则及急诊处理】治疗手段以化疗为主。根据不同分期、免疫分型或形态分型采用不同

5、治疗方案。鼓励参与并提交诊断、治疗及随访结果。1．放疗：除中枢浸润、脊髓肿瘤压迫症、化疗后局部残留病灶、姑息性治疗等特殊情况外，常规治疗不推荐放疗。2．手术：手术主要用于下列情况：(1)手术活检，尽量争取获得组织标本以明确诊断及分型，如肿块较小并为局限性病变，可将肿块完全切除。估计肿块不能完全切除时应仅做小切口活检术，不推荐肿瘤部分或大部分切除术。(2)急腹症：出现如肠套叠、完全性肠梗阻、肠穿孔、严重胃肠道出血等外科急腹症时考虑急诊手术。(3)二次活检及手术：化疗3个疗程后有稳定残留病灶时，应考虑再次活检(

6、手术)，为进一步治疗提供依据。3．急诊处理：儿童NHL临床进展较快，应将之视作急诊，尽快完成各项检查明确诊断。如为巨大纵隔肿块伴有气道及上腔静脉压追症状，无外周淋巴结肿大，细胞学检查(如骨髓及体液)也不能诊断时，可选择性采取肿块粗针穿刺活检、纵隔镜活检或胸骨旁切口活检。如此时有危及生命的现象，全身麻醉过于危险，临床及影像学检查符合NHL，为抢救生命可给予紧急低剂量化疗，12—24小时后多数病人的压迫症状就可能得到缓解，病情稍稳定后再行活检(24—48小时后)，此时由于受化疗影响组织细胞学判断可能出现困难。有

7、胸膜腔积液或心包积液时可引流改善症状。对已明确诊断的肿瘤负荷较大的患儿，应尽早采用3—7天低强度化疗(如B-NHL治疗方案中的P化疗)，同时给予水化2000—3000ml/M2、5％碳酸氢钠5ml/kg碱化尿液、别嘌呤醇10mg/kg抑制过多的尿酸形成，维持水电解质酸碱平衡，避免肿瘤细胞溶解过快造成的肿瘤细胞溶解综合征。刚开始治疗时，输入液体多时可致原有的胸腹腔积液增多，必要时可留置引流。4.治疗方案：根据病理形态学分型及/或免疫分型，分别采用B细胞型NHL(或形态学为Burkitt’s型)或淋巴母细胞型N

8、HL(免疫表型为前T或前B)治疗方案。具体方案见下：【B细胞型非霍奇金淋巴瘤治疗方案】一．适应证：1.未治成熟B细胞型NHL(1)Burkitt’s型NHL(2)大B细胞型NHL(3)成熟B—ALL(肿瘤细胞表达SIgM或/和λκ轻链，并/或肿瘤细胞有t(8;14)、t(8;22)，t(8;2)2．间变大细胞型NHL3．各脏器功能基本正常4．无先天性免疫缺陷病，无器官移植史，非第二肿瘤。二．分组及治疗计划1．分组