原发性胆汁性肝硬化22例临床分析

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1、原发性胆汁性肝硬化22例临床分析【摘要】目的研究原发性胆汁性肝硬化的临床表现、实验室检查特征。方法回顾性总结22例PBC肝脏损害患者的临床表现及实验室检查结果。结果PBC主要影响女性,女∶男比例为10∶1,年龄24～68岁,伴有迁延性ALT、AST异常、高胆红素血症、高ALP、GGT血症、高球蛋白血症、高γ-球蛋白血症,存在自身抗体,如AMA、AMA-M2。结论PBC肝脏损伤严重,确诊时基本到晚期,预后较差。【关键词】原发性胆汁性肝硬化临床表现【Abstract】Objective:Toanalyzeclinicalmanifestation

2、andlaboratorytestchangesinpatientswithprimarybiliarycirrhosis(PBC).Methods:Theclinicalmanifestaitonandlaboratorytestchangesin22patientswithPBCwereinvestigatedretrospectively.Results:PBCaffectsfemalesclinicallywithafemale/maleratioof10∶1.Theagerangewas24～68yearsold.Therewase

3、levatedlevelofserumALTandAST,hyperbilirubinemia,hy-perglobulinemia,hypergammaglobulinemia,withpredominantelevationofALP,GGTanddifferentkindsofantibodies,forexampleAMA,AMA-M2.Conclusion:PBChassevereliverimpairment.【Keywords】PrimarybiliarycirrhosisClinicalmanifestation6原发性胆汁性

4、肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病,其发病与自身免疫异常有关,常表现为抗线粒体抗体(AMA)阳性。近年来PBC的发病率有所上升[1],为了提高对它的认识,提高早期诊断水平和治疗效果,现对22例住院确诊的具有完整资料的PBC病人进行分析。1资料与方法1.1病例选择病例均为1999年l月至2009年1月在我院住院患者，其中男性2例，女性20例，年龄24～68岁，平均年龄46岁。1.2PBC的诊断标准(l)排除甲、乙、丙、戊、庚型病毒性肝炎;(2)肝功能指标异常，特别是有胆汁淤积的证据;(

5、3)血清抗线粒体抗体(AMA)及AMA一MZ阳性;(4)通过腹部B超、CT或逆行胰胆管造影排除其他胆道梗阻因素;(5)肝活检组织学符合PBC的表现[2]。1.3实验室检查肝功能各项生物化学指标，肝炎病毒血清标志物均由我院检验科完成，20余种自身抗体均由新医三附院检验科完成，其中自身抗体采用间接免疫荧光法，肝特异性自身抗体采用蛋白质印渍法，AMA-MZ采用酶联免疫检测法测定;肝脏活体组织学由我院病理科完成，采用统一诊断标准一次性阅片。1.4药物疗效判断6治疗前后血清ALP和(或)总胆红素水平下降50%以上为有效，否则为无效。1.5统计学处理应用

6、SPSS统计分析软件采取单样本t检验方法完成。2结果2.1临床特点本组病例乏力20例，黄疸18例,皮肤瘙痒20例,消化道症状6例,贫血10例,消瘦9例,可见肝掌、蜘蛛痣11例,仅见肝掌6例,肝肿大15例,脾肿大19例,严重合并症:腹水8例,胸腹水2例,原发性腹膜炎4例,上消化道出血7例,同时伴有腹水、肝性脑病、原发性腹膜炎2例。2.2血液生化指标　所有患者均有血清ALP和GGT水平升高,分别为(498.5±360.7)IU/L和(590.5±510.4)IU/L,而血清ALT和AST水平多为轻度至中度升高,一般不超过正常值上限的5倍[分别为(

7、80.9±55.6)IU/L和(100.8±45.6)IU/L]。大多数患者确诊时存在明显黄疸,血清TBIL和DBIL分别达(120.0±100.1)μmol/L和(98±64.1)μmol/L。大部分患者的Ch水平为(5.8±3.2)mmol/L。免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM)均有所升高,分别为(2835±1096)mg/L、(17.1±5.0)g/L和(5855±5263)mg/L。2.3自身抗体检测　所有病例AMA、AMA-M2强阳性,其中同时有抗板层素抗体、抗核抗体(ANA)阳性1例,同时有抗心磷脂抗体、ANA阳性1例,6同时有

8、SMA阳性1例,同时有ACA阳性4例。2.4PBC合并其他疾病　合并自身免疫性甲状腺炎1例,2型糖尿病5例,类风湿关节炎2例,皮肌炎1例,自身免疫型溶血性贫血3例。