重症肌无力的个案查房课件

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1、重症肌无力患者的个案查房讨论目的1、该患者于入院前在外院发生窒息的原因是什么，如何预防？2、如何进行新斯的明试验？3、重症肌无力可能发生的危象有哪些？如何处理？4、溴吡斯的明服药注意事项有哪些？5、如何进行出院指导？病历介绍基本情况：患者刘某，女，22岁，因眼睑下垂、吞咽困难半月于4月29日18时30分入院。现病史：患者及家属（丈夫）诉约半月前无明显诱因出现双眼睑下垂，眼裂变小，清晨及上午较轻，下午及晚上加重，逐渐出现吞咽困难，全身乏力，进食及活动后症状加重，无肢体麻木，无发热，无明显头痛、头晕，无视物模糊及视物重影，遂去湘潭市一医院住院，考虑有“

2、咽喉炎”等可能，予以消炎等治疗症状并无好转，30日因进食呛咳致窒息予气管插管及呼吸机辅助呼吸后好转拔管，为求进一步诊治转来我院，收住我科。病历介绍既往史：既往体健，否认“高血压病、糖尿病、冠心病”病史，无“肝炎”、“结核”等传染病史，否认食物及药物过敏史，无外伤、手术、输血史。预防接种史不详。入院查体：BP125/84mmHg，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心率120次/分，律齐，无杂音。腹软，无压痛、反跳痛，双下肢无水肿。专科体查：神清，语利，声音嘶哑，双眼裂变小，双瞳孔等大等圆约3mm大小，对光反应灵敏，四肢肌力4级，肌张力正常，腱反射可

3、，双侧病理征阴性。病历介绍入院诊断：1、眼睑下垂、吞咽困难查因：重症肌无力？格林-巴利综合征？副肿瘤综合征？2、肺部感染检查结果2016.04.28****医院头部CT：未见明显异常；肺部CT：双肺炎症。4-29心电图提示窦性心动过速逆钟向转位4-30肺部CT右肺中叶及左下肺少许慢性炎症，腹部泌尿b超提示右肾集合系统稍分离4-3011:50行腰穿：脑脊液常规、生化、免疫、抗酸抗体，脑脊液培养正常4-3019:15新斯的明实验阳性5-1脑MRI平扫+增强扫描未见明显异常检查结果5-6甲状腺B超提示甲状腺双侧叶多个囊性结节，考虑发胶质潴留5-7肌电图提

4、示右侧面神经（眼轮匝肌记录）在重复低频1HZ刺激下，CMAP波幅可见衰减现象；双正中神经、双尺神经CMAP波幅下降；左正中神经、右尺神经F波出现率下降。检验结果血常规(五分群)：嗜中性粒细胞[NE%]，73.8%；稍高凝血常规检查：凝血酶原时间活动度（PT-%），163.0%，国际标准化比率(INR)，0.78INR，纤维蛋白原[FIB]，4.88g/L血生化：甘油三脂[TG]，2.18mmol/L；超敏C反应蛋白[ohsCRP]，10.68mg/L；血清钙[OCA]，2.07mmol/L；钠[NA]，134.9mmol/L痰培养（2次）正常红细胞

5、沉降率测定(ESR)：血沉[ESR]，37mm/h抗核抗体、甲亢三项、甲状腺抗体、降钙素原、免疫五项正常诊疗经过入院后予下病危，入重症监护室，予上心电监护及吸氧。抽血、完善心电图、腹部+泌尿系B超、肺部CT、胸腺CT、头部磁共振等检查，完善新斯的明试验。治疗上予以抗感染、护胃、护脑、激素冲击、丙种球蛋白、溴吡斯的明及对症处理。4-2919:10患者吞咽困难，予插胃管。患者痰多，不能自行咳出，予吸痰护理、予硫酸沙丁胺醇+糜蛋白酶雾化吸入，予哌拉西林4.5gq8h。4-3015：00患者诉大便困难，遵医嘱予开塞露40ml射肛；19：15予新斯的明实验新

6、斯的明注射液1mgim+阿托品0.5mgim,新斯的明实验阳性。诊疗经过5-1予溴新斯的明60mgtid口服。5-2患者进食无呛咳，予拔除胃管。5-30:30患者入睡困难，遵医嘱予地西泮片5mg口服，14点予转普区38床继续治疗，遵医嘱予停重症监护、记24h尿量，改一级护理，停病危改病重。5-48:48予停心电监护。5-78:30患者因漏服溴吡斯的明出现气促，予上心电监护，吸氧，服用“溴吡斯的明”等对症处理后患者症状逐渐改善。诊疗经过5-11患者一般情况良好，家属要求出院出院嘱：1.注意休息避免受凉劳累，建议卧床休息，减少劳动，如有乏力及气促及时来

7、我院住院治疗。2.建议服用完药物后神经内科门诊随诊，指导或调整下一步用药。3.出院带药：溴吡斯的明一次一片，每日三次（建议长期服用）;银杏叶片，每次1片，每日三次。什么是重症肌无力？一、重症肌无力-概念重症肌无力（mysastheniagravis,MG）是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（acetylcholinereceptor,AChR）受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂（cholinestesteraseinhibi

8、tors,ChEI）治疗后症状减轻。发病率为(0.5-5)/10万，患病率为10/10万。神经-肌肉接头（突触）的构成神经