多发骨髓瘤multiple myeloma,mm

《多发骨髓瘤multiple myeloma,mm》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、多发骨髓瘤multiplemyeloma,MM定义：一株浆细胞前体细胞发生恶变，此株恶变细胞无节制增生形成数目巨大的单克隆细胞群，分泌大量的单克隆免疫球蛋白或M蛋白，或其多肽链亚单位即轻链蛋白。同时抑制正常浆细胞及造血系统增生。同时由于恶性浆细胞对正常造血功能的浸润破坏，导致正常淋巴细胞减少，正常免疫球蛋白合成减少。正常生理状态下，免疫系统针对不同的抗原产生多克隆免疫球蛋白。在蛋白电泳时免疫球蛋白主要分布在和区。而在多发骨髓瘤时，恶性浆细胞产生结构单一的单克隆免疫球蛋白，在蛋白电泳时呈现很窄的峰，同时由于这种单克隆免疫球蛋白量大，所以形成很高的峰。多发骨髓瘤最突出的

2、临床特点是误诊率高达60%，其原因主要是由于临床表现的多样性所至。临床及病理特点：1.骨痛，病理性骨折：瘤细胞分泌激活破骨细胞的因子（IL-1，TNF，淋巴细胞毒素）骨骼侵犯，多见于扁平骨，椎骨。2.感觉运动障碍：神经系统损害：周围神经病，神经根综合征，中枢神经损害3.淀粉样变性：免疫球蛋白的轻链与多糖的复合物沉积于舌，腮腺，心肌，皮肤，胃肠道，周围神经，肝，肾，脾，肺等组织器官导致舌肥大，腕管综合征，周围神经病变，肝脾肿大，心肌肥厚，4.肾功能障碍：过多轻链重吸收导致肾小管损害5.高粘滞血症：血中单克隆免疫球蛋白增多所至。脑供血不足，眼底视网

3、膜静脉扩张呈香肠状，伴渗血6.贫血，出血，感染实验室检查：贫血，白细胞减少，血小板减少血沉增快BUN，Cr升高高钙血症尿BenceJones蛋白阳性免疫球蛋白检测：出现明显增高的异常单克隆免疫球蛋白，其他正常免疫球蛋白减少。蛋白电泳：出现M蛋白峰尿蛋白检测：出现明显升高的λ轻链蛋白或κ轻链蛋白IgG>35g/LIgA>20g/LIgE>2.0g/LIgD>2.0g/LIgM>15g/L尿中单克隆免疫球蛋白轻链>1.0g/24小时X线检查：溶骨性病变，病理性骨折，弥漫性骨质疏松，局限性骨质硬化骨髓象：浆细胞>10~15%孤立性骨髓瘤髓外浆细胞瘤冒烟

4、型多发骨髓瘤POEMS综合征：多发周围神经病（polyneuropathy）脏器肿大（organomeglaly）内分泌病（endocrinopathy）M蛋白或浆细胞瘤（monoclonalimmunoglobulin）皮肤改变（skinchange）至少具有多发神经病，M蛋白或多发浆细胞瘤和其他三项之一治疗：化疗M2方案：CTX+melphalan+VCR+prednisoneVAD方案：VCR+Adriamycin+Dexamethasone干扰素，反应停（Thalidomide）支持治疗：成分输血，降钙素，博宁，血液透析抗菌素