医学资料小儿外科先天肠道畸形课件

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1、小儿先天性肠道畸形先天性肥厚型幽门狭窄（congenitalhypertrophicpyloricstenosis)先天性肠旋转不良（congenitalmalrotationintestine)先天性肠闭锁和肠狭窄（congenitalatresiaandstenosisofintestine)先天性巨结肠(congenitalmegacolonofHirschsprung’sdisease)先天性直肠肛管畸形(congenitalano-rectalmalformation)先天性肥厚型幽门狭窄（congenitalhypertrophicpyloricstenosis)先天

2、性肥厚型幽门狭窄幽门肌层先天性肥厚引起的梗阻发病：男：女＝5：1病因：未明胃肠激素代谢异常致幽门括约肌持续收缩幽门肌间神经丛和神经节细胞减少副交感神经功能异常病理幽门环肌先天性增生肥厚,呈橄榄状，长约2～3cm直径1～1.5cm，肌层厚0.4～0.7cm幽门管细长，粘膜受挤压向腔内形成较深皱褶，管腔显著缩小轻度水肿亦会引起梗阻镜下：肌层增生肥厚，环肌明显,肌纤维排列紊乱临床表现呕吐：主要表现生后2～3w始初期吸奶后15～30分呕吐进行性加重，吸奶后即吐，喷射状呕吐物不含胆汁，后期带咖啡色呕吐后：饥饿感强有觅食反射吸奶有力临床表现早期：呕吐→尿少、便秘、脱水数天后：体重↓，皮下脂肪

3、↓,皮肤松弛,营养不良代谢性酸中毒,呼吸浅慢;血钙↓,手足抽搐、喉头痉挛腹部：上腹膨胀，吸奶后左肋下蠕动波橄榄样肿块，硬，活动诊断临床表现&症状&体征辅助检查B超首选X线钡餐检查：幽门管变细增长，呈“鸟喙状”钡剂通过幽门及胃排空时间显著延长鉴别诊断幽门痉挛症状：呕吐发生早：－出生呕吐加重：－间歇性，无进行性加重呕吐量：少且不规则体征：未触及肿块缓解因素：镇静解痉剂明显缓解辅助检查：B超X线无异常鉴别诊断喂养不当诱因：喂奶过快尤其是患儿吸入胃过多空气缓解因素：调整喂养方法治疗原则：明确诊断后，早手术！术前准备：纠正脱水及电解质紊乱营养不良术中注意：粘膜要膨出2/3周避免损伤十二指肠

4、、穿孔术后饮食：12h进水24h喂奶先天性肠旋转不良（congenitalmalrotationintestine)先天性肠旋转不良是由于胚胎发育中肠旋转出现障碍，形成肠道位置变异、异常索带或小肠系膜根部缩短而引起肠梗阻或肠扭转，是常见的先天性消化道畸形病因胚胎第10周，肠管以肠系膜上动脉为轴心按逆时针方向从左向右旋转，直至盲肠固定在右下腹，小肠系膜从Treitz韧带开始由左上方斜向右下方，附着于后腹壁。如正常肠旋转未完成，则引起肠旋转不良！病理1.腹膜系带压迫十二指肠：不全性肠梗阻2.肠扭转：小肠起始部与回盲部距离缩短小肠系膜变窄游离之小肠易发生肠扭转小肠系膜血循环障碍小肠广泛

5、坏死临床表现新生儿期：生后3～5天间歇性呕吐重时,上腹部膨隆、胃肠蠕动波梗阻反复发作→脱水、营养不良、体重↓肠扭转：突出症状：频繁呕吐伴持续腹痛，阵发性加剧停止排便：提示完全肠扭转，肠坏死，甚至休克婴幼儿：反复、间歇性呕吐，调整饮食后症状可缓解或好转诊断临床表现:新生儿期：高位肠梗阻反复呕吐呕吐物含胆汁胎粪排出正常婴幼儿期：间歇性呕吐反复出现胆汁样呕吐物诊断辅助检查腹部平片：小肠充气欠佳胃十二指肠扩张双气泡症?钡灌肠：盲肠以及升结肠位置改变鉴别诊断十二指肠梗阻性疾病十二指肠闭锁十二指肠狭窄环状胰腺肠系膜上动脉综合征先天性肠旋转不良治疗早手术！？手术治疗术前准备：补液纠正水电解质紊

6、乱胃管减压手术原则：复位后让其自然粘连肠扭转:逆时针旋转至肠系膜根部平坦为止压迫十二指肠之索带：完全断离充分松解！肠闭锁肠狭窄病因病理空回肠-，十二指肠-，结肠管腔化障碍，血液循环障碍分三型1.腔内隔膜2.肠管中断，索带连3.闭锁两端呈盲袋，系膜v型，或多处闭锁临床表现完全性肠梗阻1.呕吐：高位——吐早，频低位——2，3天，胆汁，粪2.腹胀：高位——上腹，胃型，吐后消失低位——全腹，肠鸣音↑，肠型3.排便：不or少许灰绿粘液并发症高位：呕吐→脱水，电解质紊乱，酸中毒低位：肠穿孔，腹膜炎诊断临床表现X线:立位——高位低位钡灌肠——结肠细钡餐治疗纠正水，电，酸碱早，手术端端吻合，结肠

7、造瘘先天性巨结肠(congenitalmegacolon)无神经节细胞症赫希施斯普龙病(Hirschsprung’sdisease)先天性巨结肠病因结肠肠壁，神经丛，神经节细胞确如，减少或发育不良男女4：1家族性分型短段型：直肠，隐性遗传。5%普通型：直肠，乙状结肠。隐性遗传。75%长段型：直，乙，横结。显性，不完全外显15%全结肠型：甚至部分回肠。5%伴发畸形：泌尿生殖，心血管，消化，三体病理扩张段：乙状，降结肠。甚至横，全结厚，白，粘膜慢性炎，水肿，小溃疡，粪石痉挛段：病变段