原发性胆汁性肝硬化的诊断与治疗课件

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1、原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC）的诊断与治疗上海中医药大学附属曙光医院蒋健PBC的一般特点PBC的概念好发于中年以上的女性多以皮肤瘙痒感作为初发症状黄疸出现后难以消退而渐增终致门脉高压缺乏皮肤瘙痒、黄疸等症状的——称为无症状性PBC，可持续数年以上无症状PBC的病期分类第1期：floridductlesion(CNSDS)第2期：ductularproliteration第3期：scarring第4期：cirrhosisPBC的实验室检查特征(无论有无黄疸)血沉加

2、速血清GGT、AKP等胆道酶上升总胆固醇增加抗线粒体抗体高频度、高力价阳性PBC的病型分类s-PBC一般多以皮肤搔痒感和黄疸作为初发症状。a-PBC缺乏自、他觉症状,常在健康体检或因其他疾患的症状作为初发症状而被发现。a-PBC除一部分可演变发展为s-PBC外,相当部分可始终保持无症状的状态,其生存率与一般成人无异。混合性PBCOverlappingsyndrome(Popper):临床上表现为CAH，但组织学上有CNSDC所见，并且AMA阳性。Mixedtype(Berg):将AMA亚型中的抗M2及抗M4

3、进行血清学分类，CAH－PBCMixedtype较之谨有抗M2阳性的PBC，其组织学的进展更快。混合型PBC(经历病案)某病例于1999年1月因手术切除直肠绒毛状腺瘤,开腹时见肝脏表面有散在结节，病理学却诊断为CAH。但临床上显示PBC的所有特征。PBC的常见合并症干燥综合征类风湿性关节炎慢性（桥本）甲状腺炎多发性肌炎全身性系统性红斑狼疮CRST综合征，等PBC的诊断标准PBC的诊断(日本)组织学有CNSDS表现者。AMA阳性，组织学上虽无CNSDS之所见，但与PBC的组织像并不矛盾者。虽无机会观察组织学，

4、但AMA阳性，并且从临床表现及其经过可以考虑为PBC者。符合以上一项即可诊断为PBC。关于PBC诊断方案病理组织学以第1期的慢性非化脓性破坏性胆管炎(NSDC)最具特征。如果没有机会观察组织学,只要AMA阳性,并且临床特点符合PBC者,即可作出临床诊断。目前我国尚无统一的临床诊断标准,为此自拟诊断方案以供探讨。PBC的临床诊断方案（个人见解）蒋健等.原发性胆汁性肝硬化诊断和治疗.美国中华杂志.2001，7（2）：16－18必须项目（1）AMA阳性（2）AKP、GGT等胆道系酶呈中度以上升高附加项目（1）中

5、年或中年以上妇女（2）ESR增快（3）IgM上升（4）Chol上升具备必须项目中两项和附加项目中两项以上者;或具备必须项目（2）和附加项目中三项以上者。PBC临床诊断方案说明1.AMA虽无特异性,但在PBC患者中的阳性率约达90%,而在其他肝病中却甚低,因此具有较大的诊断意义。如能测定AMA亚型(M2),必将更加提高AMA在诊断和鉴别诊断中的作用。2.AKP、GGT等胆道系酶呈中度以上升高且有无黄疸无关。PBC临床诊断方案说明3.PBC患者男女比例为1:10,且多为中年或中年以上的女性。4.国外文献报道PB

6、C的IgM多有中度以上增高。但临床既有轻度增加,也有在正常范围以内的情况发生,因此仅根据IgM异常与否难以轻易否定PBC的诊断。PBC患者的合并症及影像学检查肝肿大；慢性肝损像；胆囊炎结石症；脾肿大。关节炎，口干燥，眼干涩；慢性腹泻；肾性尿崩；心脏扩大，T波改变；腹壁及食管经脉～轻中度曲张。4肝表面不整，呈肝硬化像；胆囊炎；脾静脉扩张脾肿大。关节炎，口干燥，眼干涩；糖尿病；脱发；3次骨折。3肝肿大；脾肿大。关节炎，口干燥，眼干涩；慢性甲状腺炎；口腔，舌溃疡呈周期性发作；慢性浅表性胃炎；脱发；月经紊乱；42岁

7、绝经2肝肿大；肝多发小囊肿；胆结石关节炎，皮肌炎。1B超或CT检查合并症或伴随症病例PBC的临床研究临床资料收治时间：1999年6月至2002年12月收治地点：曙光医院门诊及病房患者情况：16例（女性15例，男性1例）年龄：42～64岁，中位数52.5岁病程：1～13年，中位数4年肝炎病毒：仅有1例HBV-M阳性临床诊断依据必须项目（1）AMA阳性（2）AKP、GGT等胆道系酶呈中度以上升高附加项目（1）中年或中年以上妇女（2）ESR增快（3）IgM上升（4）Chol上升具备必须项目中两项和附加项目中两项以

8、上者;或具备必须项目（2）和附加项目中三项以上者。实验室检查项目病毒学（A、B、C、D、E）生化学（肝、肾功能）血液学（血液常规、ESR）免疫学（AMA、AMA-M2亚型、ANA、免疫球蛋白）影像学（B超、CT、ERCP、胃镜）治疗方法（西药）1.全部病例均予熊去氧胆酸（ursodeoxycholicacid，UDCA）13～15mg·kg-1·d-1，分二次服用。2.关节疼痛予氨甲喋呤（MTX）10mg，1次/