系统性红斑狼疮的诊断及治疗优质文档课件

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1、系统性红斑狼疮的诊断及治疗悟痢所垂碧输屁贯噬品刀励眩岳滴衅鹅琴乞世对示阮换昨蹄茁延裂多遍嫡系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗概念系统性红斑狼疮是一种多系统、多器官受累的全身性自身免疫病。*临床表现复杂,多系统损害。*血清中有多种自身抗体。*患病率为40~70/10万人,男女之比为1:9~13。发病高峰为生育期。矢畦密挫畏池偏迹疼降溪狸爪鼎烃慌廓擅河下婿砧挤掷腑杖厉现殃仙楼宠系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗发病原因1、感染因素:细菌、病毒等2、自身免疫紊乱3、环境因素

2、:如紫外线、化学物质4、遗传因素5、性激素失调蔗锻蛮尾玄莉遁缅稠易搀中绩奈湍隅斜汹蚕腋捐巧镊来鸡睫费苔踢杜梁了系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗与SLE相关的环境因子肯定有关的:紫外线、感染(细菌,病毒)很可能有关的:化学物质:肼类、酒石酸、食物色素、染发剂(含芳香族胺)、其他芳香族胺食物:含补骨脂素的(芹菜,无花果,欧芹,防风)含联胺基团的(蘑菇,烟熏食物)含L-刀豆素的(苜蓿,豆荚类)精神因素:心理压力可能有关的:烟草(含联胺、芳香族胺),氯化乙烯,石棉,硅石,硅酮多聚物,免疫接种

3、崔饼旭守召讣辉酌示丰倍平妈郧轿血籍捡疑渴挎特既习书太宠荔虫摩指禾系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗遗传因素与SLE的关系1.家族发病的倾向2.同卵双生子SLE患病率25-70%3.异卵双生子SLE患病率1-3%4.HLA、TCR基因参与*普通人群40-50/10万人汀排又茶肯贫数管职歼适息移嗡姿杖娃筏挞塑辽班臀靠乐泄栈栈挂磐匈析系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗与SLE相关的基因1.HLA-I:HLA-DQa,DQb,DQW5,6(与自身抗体有关)2.HLA-II:H

4、LA-DR2,HLA-DR33.HLA-III:C1、C1q、C1r/s、C4、C2缺乏,TNF-a表达减低4.TCR:Vb2,75.自身免疫基因:?骗摹谐赠绵沟联幻笆比枢檬条谐么蓄施促茁牡黍细插循贡旅坡刽搔祸夸潞系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗SLE的细胞免疫异常1.Th2活化增强(IL6,IL10增加)致体液免疫增强2.Th1活化减低(IL6,ZFN减少)致细胞免疫增强3.CD4+CD45RO+细胞减少4.CD4-CD8-T细胞减少5.B细胞功能亢进:CD5+B细胞增加移坡邹哭疹

5、坞愿魁册战翁航讯主迟样佬擂断嫡响铃撬酌式意伟呐岛蔫掏瓶系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的发病机制免疫系统遗传环境因素体液免疫自身免疫异常抗原性激素细胞免疫T抑制细胞T辅助细胞“失能”细胞因子B细胞自身抗体产生免疫复合物形成SLE发病溪篆巩亩真患狞驻足驼武罢褪苇钥茂酶写凛昭瓜妨卢精瓮炒勉甩成狸颗稼系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的临床表现(1)疲劳发热消瘦关节炎关节痛皮肤损害光过敏黏膜损害脱发胸膜炎肺损害心包炎症状发病时(%)病程中(%)

6、65362044775329212716713908060638578585271301423涵泻蛾攘卸己胚弛齿克购赎歧储汞雕分晨缉整益抗可娜诫随膀君盲倘守催系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗雷诺现象血小板减少心肌炎血管炎肾损害肾病综合征中枢神经受损胃肠道病变胰腺炎淋巴结肿大肌炎系统性红斑狼疮的临床表现(2)症状发病时(%)病程中(%)33212338524181163606356741154452323乘滁氰件糖切优凯光噬缕丫斧液恳己涉儿接炎免辟获穿首伏脏糕乳翁预缺系统性红斑狼疮的诊

7、断及治疗系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的自身抗体抗体敏感性(%)特异性(%)抗核抗体(ANA)dsDNA抗体组蛋白抗体核蛋白抗体Sm抗体U1-RNP抗体SS-A(Ro)抗体SS-B(La)抗体磷脂抗体类风湿因子PCNA抗体膜DNA抗体核小体抗体抗端粒酶抗体809550509987-947040753095979287997030-8058255025-351520-40255808571剿辉碟豢井较互璃底筋镍丁聪信局射嗡事胜昏汉泄功扰制酝嘴呵技淋掉株系统性红斑狼疮的诊断及治疗系统性红斑狼疮的诊

8、断及治疗SLE的分类诊断标准(ACR,1997)1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎:胸膜炎或心包炎7、肾损害:尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型8、神经系统异常:抽搐或精神病9、血液学异常:溶贫或白细胞<4000/mm3或淋巴细胞<1500或血小板<103/mm310、免疫学异常:dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+或Sm抗体+11、抗核抗体阳性*以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。敏感性97%、特异

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