小儿血液系统疾病ppt课件

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1、血常规1刘宏,男,2岁, RBC3.42×1012/L Hb102g/L WBC11×109/LN:0.67,L:0.329/21/20211医学课件园www.yxkjy.com病例早产儿,现年龄9月,单纯牛奶喂养.近三月来面色苍白,食欲减退,精神不振.体检:面色苍白,眼睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC2.0×1012/L,Hb50g/L,WBC、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细胞为主,中空.最可能的诊断是什么?如何处理?9/21/20212医学课件园www.yxkjy.com小儿血液系统疾病9/21/20213医学课件园w

2、ww.yxkjy.com小儿造血和血液的特点造血的特点胚胎期造血生后造血血象的特点RBC数和Hb量白细胞数与分类血小板数Hb的种类血容量9/21/20214医学课件园www.yxkjy.com胚胎期造血中胚叶造血期胚胎第3w开始,6w后减退肝脾造血期从胚胎第6-8w开始,并成为胎儿中期的主要部位。28w后减退骨髓造血期从胚胎第20w开始,28w后为主,生后2-5w成为唯一的造血场所。9/21/20215医学课件园www.yxkjy.com生后造血骨髓造血婴幼儿时期所有的骨髓都是红骨髓,全部参与造血儿童时期长骨中的黄骨髓具有转化为红骨髓造血的潜在的代偿功能骨髓外造血在正常情况下,骨髓外造

3、血极少,生后头几年,骨髓缺乏造血的代偿功能,当各种原因引起需要大量造血时,肝脾淋巴结恢复到原始的造血状态,而出现肝脾淋巴结肿大及外周血中有核RBC和/或幼稚中性粒细胞增多.这种小儿造血器官的特殊反应现象,称为“骨髓外造血”9/21/20216医学课件园www.yxkjy.com白细胞数与分类WBC:脐血:15~20×109/L6~12h:21~28×109/L 1w:12×109/L <1y:10×109/L ≥1y:4~12×109/LDC:<4~6d:N>L☆ 5d~5y:L>N 4~6y:N>L☆9/21/20219医学课件园www.yxkjy.com不同年龄的WBC分类示意图5

4、0%5d5yNL100%9/21/202110医学课件园www.yxkjy.comBPC150—250×109/L9/21/202111医学课件园www.yxkjy.comHb的种类胎儿Hb.F成人Hb.A妊娠6月90%5~10% 出生时70%30% 1岁时5%95% ≥2岁时<2%97%9/21/202112医学课件园www.yxkjy.com血容量新生儿:占体重的10%(约300ml)婴幼儿:占体重的8-10%儿童:占体重的8%成人:占体重的6~8%9/21/202113医学课件园www.yxkjy.com贫血安徽省立医院儿科9/21/202114医学课件园www.yxkjy.co

5、m定义外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量或红细胞压积低于正常值9/21/202115医学课件园www.yxkjy.com正常儿童Hb最低标准年龄Hb最低值(g/L)neonate145**1~4m90#4~6m100#6m~6y110*6~14y120**----WHO标准(1972)#----联合国儿童基金会标准(1986)**----国内标准9/21/202116医学课件园www.yxkjy.com贫血的分度分度Hb新生儿Hb轻度≥90g/L≥120g/L中度≥60g/L≥90g/L重度≥30g/L≥60g/L极重度<30g/L<60g/L9/21/202117医学课件园ww

6、w.yxkjy.com贫血的分类形态学分类根据:RBC平均容积(MCV) RBC平均血红蛋白量(MCH) RBC平均血红蛋白浓度(MCHC)病因学分类根据:发病原因9/21/202118医学课件园www.yxkjy.com形态学分类贫血类型MCV(fl)MCH(pg)MVHC(%) 正常值80~9428~3232~38 正细胞性80~9428~3232~38 大细胞性>94>3232~38 单纯小细胞性<80<2832~38 小细胞低色素性<80<28<329/21/202119医学课件园www.yxkjy.com病因学分类红细胞和血红蛋白生成不足溶血性贫血……RBC破坏过多失血性贫血

7、……急性/慢性失血9/21/202120医学课件园www.yxkjy.comRBC和Hb生成不足造血物质的缺乏:Fe,Vit.B12、B6、C,叶酸,蛋白质造血场所的减少:骨髓纤维化,石骨症,肿瘤骨髓浸润,骨髓炎症,白血病造血功能低下:再生障碍性贫血(原发性/继发性),感染性,严重肝肾功能异常及其它慢性病9/21/202121医学课件园www.yxkjy.com溶血性贫血红细胞内在异常:①RBC膜结构缺陷(遗传性球形/椭圆形红细胞增多症) ②R

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