脑性瘫痪课件

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脑性瘫痪CerebralPalsy(CP) WilliamJohnLittle1810-1894英国皇家国立骨科医院的创始人。首先描述了生后窒息与脑性瘫痪的关系。 由发生于５岁以前的各种静止性脑损害造成的一组以肢体运动功能障碍为主的综合征。发生率：2‰（1～9‰） 病因产前：近亲双亲、病毒感染、化学物质、放射损害、妊娠中毒、酒精中毒、吸毒等。产中：早产、难产、宫内缺氧、生后窒息、脐带绕颈、脑出血。产后：核黄疸、破伤风、外伤、感染等。 分型－－病理痉挛型（spasiticitytype）60－70%手足徐动型（athetosistype）25%共济失调型（ataxiatype）5%混合型（mixedtype）10%弛缓型（dystoniatype） 痉挛（spasticity）速度（力量）依赖－－被动活动关节时来自肌肉的阻力与速度（力量）成正比 强直（rigidity）时间依赖－－被动活动关节时来自肌肉的阻力自始至终存在 手足徐动athetosis典型手指不自主动作－－指痉症 共济失调ataxia典型宽横距步态 分型－－临床表现单瘫（monoplegia）截瘫（diplegia）双侧瘫偏瘫（hemiplegia）三肢瘫（triplegia）双重偏瘫四肢瘫（quadriplegia）全身受累（totalinvolvement） 偏瘫截瘫全身受累 临床表现　　病史孕产史（致病因素、胎龄、出生体重、…）发育史（动作、语言、智力、…）主症发展史（痉挛演变、功能演变、…）伴随症状（智力缺陷、构音障碍、流涎、…）日常生活能力（abilityofdailylifeADL）家族史（类似病例以资鉴别） 临床表现　　体征姿势（卧、坐、站、走、跑）关节（孪缩、稳定性）力量（肌力、控制能力）神经系统（生理反射、病理反射）特殊体征（神经系统、肌肉骨骼系统） 痉挛性偏瘫 痉挛性截瘫 痉挛性截瘫的步态 坐姿椅坐位长坐位 折刀征(clasp-knifesign)--痉挛 铅管征（leadpipesign）齿轮征（cog-wheelsign） 屈肌回缩反射（flexorwithdrawalreflex）－混淆反射（confusionreflex）屈髋、屈膝各90°抗阻力屈髋，同时出现自发踝背伸为阳性。 肌张力分级（Ashworth1964）1级：正常2级：轻度增高，折刀征阳性3级：增高，关节被动活动困难4级：明显增高，关节被动活动困难5级：强直Bohannon和Smith进行了修订（1987） 股直肌挛缩（Ely征） 托马斯征（Thomas’Sign）－屈髋挛缩哪一个准确？ 俯卧位髋关节屈曲挛缩检查（Staheli1977）骨盆跨于诊查台边缘一手置于髂后上棘另一手缓慢后伸髋关节测量骨盆开始移动时股骨与台面所成之角度 国角（poplitealangle)--国绳肌挛缩膝关节固定屈曲的角度仰卧屈髋90°被动伸膝至受阻 查体要点反复检查，鉴别假阳性与假阴性不同条件下检查（清醒、睡眠、安静、兴奋）不同检查者进行检查 诊断诊断治疗脑性瘫痪痉挛性截瘫SPR脑性瘫痪跟腱挛缩跟腱延长 自然转归至２岁可以独立稳坐，可独立行走。２～４岁才可稳坐，半数可站立或行走(Paine)。痉挛型偏瘫患儿至21个月才会行走；多数脑瘫患儿至７岁方可熟练行走(Bleck)。至６岁仍可引出原始反射，提示大脑发育不良，难有行走能力。 治疗目的－改善功能交流能力：语言、阅读、写作…日常活动（activitiesofdailylivingADL）：进食、如厕、更衣、入浴…行动方式（mobility）：室内/室外行走、使用助行器械、使用专用/标准设施、出行方式…行走能力：独立/介助/强化介助（physiologicalwalker）行走 治疗方法－系统康复预防和教育：特殊教育、康复教育功能训练：物理疗法（physicaltherapyPT）（运动康复）、作业疗法（occupationaltherapyOT）运动疗法（体育疗法）药物：苯酚、肉毒毒素、脑活素、安定器具：支具、轮椅、助行器、自助具外科手术：骨科、神经科 外科治疗的意义为功能训练创造条件预防畸形的出现和进展改善患儿自身条件以方便护理 EugeneBleck美国斯坦福大学骨科教授、美国脑瘫学会前任主席、斯坦大学儿童医院院长。著有《脑瘫的骨科治疗》（Orthopaedicmanagementincerebralpalsy)。此书被称为该学科的圣经。 局部病理进展动力性畸形可被动矫正支具＋SPR固定性畸形不可被动矫正软组织松解＋关节不稳定＋关节手术 正常覆盖不良半脱位脱位关节不稳定的转归 骨科手术软组织手术松解肌腱移位术肌腱延长术肌肉切断术关节囊切开骨性手术关节切开复位术关节融合术截骨术 软组织松解术的作用矫正固定畸形（直接去除短缩因素）部分缓解痉挛（减少机械长度，降低肌梭兴奋性）保护关节（改善关节位置，恢复力学环境） 髋关节内收畸形内收肌切断；指征：髋关节外展小于20°～30°，保留大收肌股薄肌切断；指征：Phelp征阳性内收肌后移；指征：合并屈髋畸形 屈髋畸形指征：固定屈髋大20°髂腰肌切断腰大肌松解/延长股直肌/缝匠肌延长 髋部骨性手术髋内旋畸形－股骨旋转截骨痉挛性髋脱位－切开复位、髋臼成形、广泛软组织松解 屈膝畸形国绳肌延长国绳肌起点切断；指征：直腿抬高小于30°，无挛缩国绳肌上移（Egger手术）；改良术式：内侧国绳肌外移髂胫束松解股骨髁上截骨不可取 马蹄足腓肠肌腱膜切断；指征：无比目鱼肌挛缩跟腱延长；指征：固定跖屈大于5°跟腱前移胫后肌前/外移腓肠肌起点下移跟骨截骨；指征：跟骨内翻三关节融合；指征：年长儿固定畸形 外翻足腓骨肌延长/前移距下关节囊外融合（Grice－Green手术）平足治疗困难 关于上肢矫形的意义单侧受累，改善外观，发育成熟后手术双侧受累，多见于全身受累型，病变重改善的可能性不大。 关于脊柱畸形多见脊柱侧弯（全身受累型）、脊柱滑脱（截瘫型）及早应用支具，矫正下肢畸形，减少致畸因素手术以大范围内固定（unit棒）、量植骨为主 软组织手术要点留短切长（短肌为关节稳定肌，长肌为主要致畸肌）适量延长（去除挛缩要充分，缓解痉挛仅延长相应长度的一半）适时手术（尽量在挛缩发生之前）慎重移位（脑瘫与儿麻病理不同） 神经外科手术立体定向切断术小脑电刺激术脊神经后根接合部切断术选择性脊神经后根切断术神经肌支切断术 选择性脊神经后根切断术SelectivePosteriorRhizotomySPR 手术原理通过切断脊髓反射反射弧的传入通路（后根），削弱亢进的脊髓牵张反射，达到削弱以至解徐肌肉痉挛的目的。脊神经根自脊髓表面发出至出椎间孔之前运动根（前根）与感觉根（后根）处于解剖分离状态，允许手术安全操作。 脊髓反射及γ－环路 脉冲电刺激下肌电反应 麻醉与体位气管插管膝肘俯卧吸入或静脉全麻禁用肌松剂 SPR手术步骤椎板切除术切开硬膜显露神经根分离前后根将后根分离成若干亚束实施电刺激测定阈值按比例切断 神经束切断标准及比例择阈值低者切断切断比例为25～50% SPR手术适应证SPR委员会推荐早产低体重儿纯痉挛躯干正常并有一定肌力和控制能力最低限度的固定挛缩智力正常有功能训练条件 手术适应证纯痉挛5岁以上能够配合功能训练能独立行走及下蹲起立改善极重型患者的护理 痉挛－功能痉挛维持功能－SPR禁忌症痉挛妨碍功能－SPR适应证 挛缩－功能轻度挛缩－影响不大（双髋外展之和≥60°，国角≤20°，踝背伸≥0°）明显挛缩－术后矫形 痉挛手足徐动（低张力）功能混合型 SPR前矫形手术对功能的影响跟腱延长功能影响不大，内收肌，闭孔神经前支切断造成髋内收无力，痉挛解除后髋稳定性下降。 手术禁忌症强直性痉挛躯干受累手足徐动或共济失调智力障碍明显的软组织挛缩或关节脱位肌力弱或肌张力低 手术并发症（一）急性低颅压脑脊液瘘体表感觉异常二便控制异常肌肉无力 手术并发症（二）脊柱畸形髋关节脱位体表感觉缺失神经根粘连异位骨化 SPR是一种有效的解痉手段，通过解除痉挛为以功能训练为主的系统康复创造条件。