系统性红斑狼疮sle医学培训课件

《系统性红斑狼疮sle医学培训课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、系统性红斑狼疮SystemiclupuserythematosusSLE概述SLE是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。病程以病情缓解和急性发作交替为特点。育龄妇女多见。我国患病率约为0.7-1/1000，高于西方国家1/2000。病因（一）遗传：SLE患者第一代亲属中患SLE者与无SLE患者家庭比高8倍，单卵双生患SLE者5-10倍于异卵双生SLE发病率。但大部分病人没有遗传性。易感基因：多基因相关疾病HLA-Ⅲ类的C2或C4缺损，HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。DR、DQ与易感性和自身抗体形成相关联

2、。总结：SLE是个多基因病；多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病；基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性；在实验动物中看到有保护性基因。（二）环境因素：阳光：紫外线使皮肤上细胞凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。药物、化学试剂、微生物病原体。（三）雌激素：女性明显高于男性。病因性激素B细胞活化血细胞抗体抗ds-DNA抗体抗磷脂抗体血细胞减少肾炎血栓、习惯性流产血小板少自身抗体Th↑、Ts↓环境因素遗传因素免疫复合物SLE发病机制病理主要病理改变：炎症改变血管异常受损器官的特征性改变：苏木紫小体：细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块。“洋葱皮

3、样”病变：小动脉周围有显著向心性纤维增生。临床表现（一）全身症状：①发热：90%患者出现各种热型尤以低、中等度发热常见。②疲倦、乏力、体重下降。（二）皮肤与粘膜：80%病程中出现皮疹，蝶形红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹，以颊部蝶形红斑最具特征性。与SLE相关的特殊皮肤型红斑狼疮：亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）：皮疹广泛，位于暴露部位，病变表浅，呈对称性，有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕；深层脂膜炎型：少见，累及真皮深层及皮下脂肪层，不累及表皮，表现为皮下结节，但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。临床表现蝶形红斑：约40%

4、SLE患者出现。蝶形红斑是面颊部出现的对称的水肿性红斑，可累及鼻梁，但一般不累及鼻唇沟。是SLE的典型皮损，病情缓解可消退，但留有棕黑色素沉着，较少出现萎缩。ThisbutterflyrashoverthefaceofayounggirlisatypicalrashseenwithSLETherashesaremadeworsebysunexposure.盘状红斑：为扁平或稍隆起的紫红色斑疹，皮疹周围有水肿和色素沉着，病变中心可色素缺失。多见于面部，头皮，耳，颈部和上肢的伸侧。网状青斑：真皮小动脉痉挛，使得皮肤浅层静脉丛血流增多，出现网状紫红色斑点，压之可退

5、色。多分布于上肢、大腿及关节周围。与抗磷脂抗体有关。雷诺现象：30％SLE患者出现。寒冷、吸烟和情绪变化可诱发。表现为手、足末端苍白，伴疼痛，继之转为紫色，最后变为红色。长期可引起肢端坏死。脱发：40％SLE患者出现弥漫性脱发：一种为毛发广泛性脱落，病情稳定后又可重新长出新发，另一种是头发脆性增加，枯黄和易折断，尤以前额、顶部头发为明显。永久性斑片状脱发：由盘状红斑引起的脱发。（三）浆膜炎：50％以上SLE患者出现双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。（四）肌肉骨骼：关节痛是常见症状之一，出现在指、腕、膝关节。对称性多关节疼痛、肿。Jaccoud关节病：10%

6、SLE患者因关节周围肌腱受损所致，特点为可复的非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。临床表现（五）肾：狼疮肾炎（lupusnephritis，LN）是SLE最常见和严重的临床表现。SLE患者肾活检肾受累几乎为100%。肾衰竭是SLE死亡的常见原因。发病机制：IC形成与沉积→激活补体→炎性细胞浸润、凝血因子活化、炎症介质释放→肾脏损伤临床表现（五）肾：病理分型：Ⅰ型：系膜轻微病变性LNⅡ型：系膜增殖性LNⅢ型：（A）活动性病变（A/C）活动性伴慢性病变（C）局灶硬化性Ⅳ型：弥漫性LNⅤ型：膜性LNⅥ型：终末性硬化性LN临床表现（五

7、）肾：无症状性蛋白尿、高血压；肾病综合征；急进性肾炎综合征；尿毒症。临床表现（六）心血管：心包炎最多见。10％有心肌损害，可发生心衰。冠脉受累可出现心肌梗死。疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎）：病理表现为瓣膜赘生物，常见于二尖瓣后叶的心室侧，不引起心脏杂音性质的改变，可脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。临床表现（七）肺：约35％可出现胸腔积液，多为中小量、双侧性。狼疮肺炎：发热、干咳、气促、肺X线可见片状浸润阴影，多见于双下肺，与肺部继发感染很难鉴别。间质性病变：急性和亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺

8、功能检查常显示弥散功能下降。2%患者合并弥散性肺泡出