帕金森病 课件

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1、帕金森病主要内容概念病因临床表现辅助检查鉴别诊断治疗帕金森病概念为一组好发于中老年人的锥体外系统进行性变性疾病临床特征：静止性震颤运动迟缓肌强直姿势步态异常基底节的基本神经元环路帕金森病病因、发病机制PD与多种因素有关、多种发病机制参与环境因素遗传因素生理老化自由基线粒体功能衰竭钙超载兴奋氨基酸细胞凋亡黑质DA能神经元死亡临床症状帕金森病病理典型病理特点1、黑质致密带中含黑色素DA神经元进行性大量丧失(80%)2、残留的黑质DA能神经元胞浆内出现嗜酸性包涵体Lewy体正常DAAch抑制性兴奋性黒质-纹状体多巴胺通路变性帕金森病病理Parkinson病黑质致密部DA神经元内的Lewy体帕金森病

2、临床表现一般情况多在60岁后发病.起病隐袭,缓慢进展.可表现为震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常、其他表现.帕金森病临床表现PD主要临床特点1.静止性震颤2.肌强直3.运动迟缓4.姿势步态异常帕金森病临床表现1、静止性震颤特点:安静时出现,随意运动减轻.紧张时加剧,入睡后消失.多为首发症状.自一侧上肢开始,不对称拇指与食指“搓丸样”动作4-6Hz部分患者合并轻度姿势性震颤帕金森病临床表现鉴别震颤：帕金森病为静止性震颤姿势性震颤帕金森病临床表现2.肌强直特点:被动运动关节时阻力增加屈肌和伸肌均受累——锥体外系损害表现为：铅管样强直、齿轮样强直折刀样强直——锥体束损害帕金森病临床表现3.运动迟

3、缓（障碍）运动迟缓特点:随意运动减少和缓慢行走和转身缓慢吞咽困难、语音单调低沉.面具脸—肌强直和运动障碍所致帕金森病临床表现3.运动迟缓（障碍）手指精细动作困难和僵住小写症帕金森病临床表现4.姿势和步态异常姿势:站-屈曲体姿步态:早期:下肢拖曳上肢摆动消失后期:小步态、启动困难、慌张步态.帕金森病临床表现5.其他症状精神症状：抑郁——痴呆脂颜：皮脂腺、汗腺分泌亢进自主神经症状:多汗、便秘近半患者出现抑郁和睡眠障碍15%-30%晚期痴呆PD脑纹状体DAT功能逐渐显著降低基线22月34月46月125I-β-CIT示踪DA转运体PET成像PET或SPECT:早期可显示脑内DAT功能显↓DA递质合成

4、↓可辅助诊断帕金森病临床诊断①中老年发病，缓慢进展.②运动迟缓③具备其他3项中的一项④左旋多巴治疗敏感帕金森病鉴别诊断特发性震颤(继发性)帕金森综合征帕金森叠加综合征姿势性或动作性震颤,无肌强直和运动迟缓，饮酒或服心得安震颤显著减轻，约1/3有家族史.伴发帕金森样表现的其它神经变性疾病1)多系统萎缩：锥体外系、锥体系、小脑、自主神经—左旋多巴治疗不敏感2)进行性核上性麻痹：垂直性眼球凝视麻痹、不自主运动、常伴额颞痴呆/假性球麻痹、构音障碍或锥体束征、震颤不明显，对左旋多巴反应差病因明确脑外伤脑卒中脑炎CO中毒帕金森病鉴别诊断伴发帕金森表现的其他神经变性疾病3）：肝豆状核变性：发病年龄小，不自

5、主运动，角膜K-F环，肝功能损害，可有锥体束和扑翼样震颤。4）、抑郁症：表情贫乏、言语单调、随意运动减少，无肌强直和震颤，抗抑郁治疗有效。帕金森病治疗治疗原则：1）综合治疗—药物治疗首选2）用药原则—小剂量达满意疗效.体现个体化特点.3）治疗目标—延缓发展、控制症状.帕金森病治疗对症治疗——恢复DA-ACh平衡1.药物治疗2.手术治疗4.中医、康复、心理治疗抗ACh(苯海索)拟DA促进DA释放(金刚烷胺)L-Dopa替代(复方左旋多巴)DA受体激动(溴隐亭)L-Dopa增效剂(恩他卡朋)3.细胞移植和基因治疗抑制左旋多巴在外周代谢帕金森病药物治疗1、保护性治疗延缓疾病发作、改善症状、及早进行

6、.司来吉兰+维生素E多巴胺受体激动剂+辅酶Q10帕金森病药物治疗2、症状性治疗1）早期用药时机选药原则治疗药物暂缓用药、医学体疗、坚持工作、参与社会根据年龄段、是否伴有智能减退、相关症状.1、抗胆碱能药：苯海索用于震颤明显的年轻患者闭角型青光眼、前列腺肥大禁用。2、金刚烷胺：对少动、强直、震颤有改善作用，对异动症有治疗作用哺乳期禁用3、复方左旋多巴：是治疗本病最基本最有效的药，对震颤、强直、运动迟缓均有效。分为标准片、控释剂、弥散型。闭角型青光眼、精神病禁用4、多巴胺受体激动剂：溴隐亭早期年轻患者首选5、单胺氧化酶B抑制剂：司来吉兰阻止脑内多巴胺降解，禁与SSRI合用。6、COMT抑制剂：恩

7、他卡朋抑制左旋多巴在外周代谢，单用无效合成制剂可用于疾病早期帕金森病药物治疗2、症状性治疗2）中期早期用低剂量复方左旋多巴早期用复方左旋多巴以外的药帕金森病药物治疗2、症状性治疗3）晚期：临床表现复杂力求改善运动症状处理伴发的运动并发症和非运动症状帕金森病药物治疗晚期运动并发症治疗1、症状波动①疗效减退②“开-关”现象表现：每次用药有效时间↓、出现运动功能下降、用药后又改善治疗治疗：增加每日服药次数、增加每次