风湿性多肌痛23298

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1、风湿性多肌痛polyalgiarheumaticaPMR概述PMR是一种常发于老年人的风湿性疾病是一组临床综合征无特异性诊断方法报道较少，我国20世纪90年代才有陆续的报道临床医生对该病的认识不足患者缺乏对本病知识的了解临床极易造成误诊、漏诊19世纪60年代PMR作为一种不同于风湿性关节炎、GCA的疾病被广泛承认1957年Barber首次提出“风湿性多发性肌痛”这一概念10年时间研究未发现1例病人发展为坏死性关节炎60年后Bagratuni把一组PMR有关节症状的病人描述为“风湿性关节病”1888年Bruce首先描述，根据临床表现定义为“老年性痛风”到

2、目前为止，PMR完全为一临床诊断其病因及发病机制尚不清楚流行学发现，随着年龄增长PMR发病率亦随之增多是西方老年人最常见的血管炎，而黑人、亚洲人和土生的非洲人较少发病•50岁以下•50岁以上•70岁以上70岁上升为112．2／10万以四肢及躯干肌肉疼痛和僵硬为特征以肩胛带肌、骨盆带肌及颈部肌肉疼痛及僵直较重可伴有全身反应发热、贫血、血沉明显增快等病因遗传美国明尼苏达州olmsted地区白人与北欧人发病率相近明显高于其他人群HLA-DR4HLA-B8及CW3单倍体出现率高于对照组有家族聚集发病现象内分泌因素女性发病率明显高于男性感染患病人群腺病毒抗体、呼

3、吸道合胞病毒抗体滴度明显增高病理特征无特殊的病理特征活动期病人胸锁、肩、骶髂关节内镜检查及滑膜活检可见单核细胞浸润性滑膜炎滑液中中性粒细胞极少，无纤维素沉积99mTc骨扫描提示滑膜炎存在骨骼肌活检选择性Ⅱ型肌纤维萎缩Ⅰ型肌纤维内虫食样或轴空样改变部分肌纤维内脂肪滴增多发病机制体液免疫与细胞免疫均参与了PMR的发病过程CD+8细胞明显减少CD+4/CD+8比值升高，诱导B淋巴细胞活化大量免疫球蛋白自身免疫反应PMR活动期CIC、球蛋白明显增高不完全清楚发病机制CIC、C-反应蛋白、红细胞沉降率的增高与病情呈正相关，治疗后这些指标均降至正常水平循环淋巴细胞

4、增加、外周血杀伤细胞与抑制T细胞的比例降低——细胞免疫异常糖皮质激素治疗能获得满意的治疗效果临床表现一般症状起病突然阴袭1/3患者全身症状发热疲乏、食欲不振、体重下降典型症状颈肌、肩胛带肌僵痛肌痛对称性分布严重者起床穿衣梳头困难误诊为肩周炎骨盆带肌僵痛下蹲、上下楼梯困难甚至不能翻身和深呼吸误诊为肌炎、坐骨神经痛、梨状肌综合征晚期可出现关节肌肉活动障碍肌萎缩临床表现少数病人腕及指间关节疼痛和远端肢体凹陷性水肿随近端肢体症状而出现对称性上下肢均可受累部分病人胸锁、肩、膝或髋关节一过性滑膜炎、腕管炎、腱鞘炎等常累及膝、腕及掌指关节不对称自限性骨盆区与颈部较少

5、累及一般无内脏或系统性受累表现实验室检查轻、中度正细胞正色素性贫血血沉显著增快C反应蛋白增高转氨酶可升高但血清肌酶多在正常IL-6增高肌电图和肌活检无炎性肌病的依据抗核抗体其他自身抗体类风湿因子阴性B超、MRI可见肩、膝或髋关节滑膜炎诊断根据临床经验排除性诊断老年人不明原因发热血沉或C反应蛋白、IL-6升高、不能解释的中度贫血肩背四肢疼痛，活动障碍排除类风湿关节炎、肌炎、肿瘤、感染等疾病要考虑PMR诊断诊断标准满足以下三条标准可作出诊断⑴发病年龄>50岁⑵颈、肩胛带或及骨盆部肌痛、晨僵⑶血沉≥40mm/h或小剂量糖皮质激素有效⑷满足⑴和⑵，如血沉正常，

6、则对小剂量糖皮质激素(泼泥松10~15mg／d)治疗反应良好可代替标准⑶鉴别诊断巨细胞动脉炎类风湿关节炎多发性肌炎纤维肌痛综合征其他巨细胞动脉炎(Giantcellarteritis，GCA)巨细胞动脉炎(GCA)与PMR关系密切70％的GCA伴有PMR，受累的人群一致PMR可能是GCA的临床表现之一但大多数PMR单独存在，始终不发展成为GCA，可能是独立的两种疾病，常在同一患者中出现两者治疗方法和预后显著不同，在诊断PMR前应排除GCA颞动脉动脉超声，血管造影或颞动脉活检等鉴别颞动脉活检的适应证是：①诊断为PMR，但小剂量激素治疗不敏感；②进一步出现

7、与颅动脉有关的新的症状颞动脉怒张、搏动增强或减弱，伴头皮痛、视觉异常、下颌运动障碍；③EsR持续升高，或激素治疗后仍有以上症状类风湿关节炎持续对称性小关节炎关节肿胀、畸形，RF和抗CCP抗体阳性X线骨质破坏等，而PMR可有关节肿胀，但无持续性关节破坏，无持续性小关节滑膜炎RF常阴性多发性肌炎以进行性近端肌无力为主要表现1/3患者类风湿因子、抗核抗体阳性肌萎缩、肌酶谱增高、肌电图呈肌源性损害、肌肉活检淋巴细胞浸润肌纤维萎缩PMR患者肌电图、肌酶谱和肌活检正常肌痛较肌无力明显，类风湿因子与抗核抗体阴性肌病多大剂量激素应用纤维肌痛综合征多见年轻人常有情绪因素

8、伴睡眠障碍、紧张性头疼、激惹性肠炎、激惹性膀胱炎ESR正常，RF阴性，躯体有18个固定对称的压