内分泌疾病内分泌疾病诊疗设计规范

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1、内分泌疾病19内分泌疾病第一节垂体肿瘤【病史采集】病史采集包括垂体压迫症群与激素分泌异常症群两方面。1．性腺功能低下：女性多诉闭经、溢乳、不育；男性多诉阳萎、性功能下降。2．头痛：部位（前额、双颞侧、眶后等处）性质（持续性钝痛、胀痛伴阵发性加剧、顽固性头痛）。3．有否视力、视野改变。4．有否眼球运动障碍、突眼或面部麻木、三叉神经痛，严重者可发生脑脊液鼻漏。5．饮食、精神、睡眠、大小便、性发育、肤色；体态改变状况。【体格检查】1．全身检查：体温、呼吸、脉搏、血压、神态、皮肤、毛发、心肺腹等。2．专

2、科检查：（1）视力、视野、眼球运动、眼底。（2）性征、性腺、生殖器。（3）BMR、对外界反应、甲状腺。（4）肤色、体态。【实验室检查】1．血、尿、大便常规，肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂，24小时尿量。2．脑脊液压力，常规、生化。3．性腺激素及其促激素，泌乳素。4．甲状腺激素及其促激素。5．肾上腺皮质激素及其促激素。24小时尿17-OH、17-KS、UFC。6．生长激素。7．肾上腺、性腺、甲状腺和心脏B超检查，心电图。8．X线检查：头颅正侧位片。CT或MRI。【诊断】垂体瘤诊断须包括三部分：

3、1．确诊有垂体瘤；2．肿瘤类型和性质；3．了解垂体功能及其周围组织受累情况。根据临床表现、Ｘ线发现，辅以各种内分泌检查，一般不难作出诊断。【鉴别诊断】诊断垂体瘤还需要与空泡蝶鞍、垂体外肿瘤、炎症与肉芽肿、变性、血管瘤、以及颅咽管瘤等相鉴别。【治疗原则】除对症支持治疗外，垂体瘤治疗有放疗、手术、药物三种。1．放射治疗：适用于肿瘤体积不大、无视力及视野障碍、颅内压不高者。（1）深部Ｘ线照射，3500～4500Rad，30~50天。（2）60钴照射，4500Rad左右，30~40天。（3）放射性同位素

4、质90钇或198金经蝶鞍植入者4000~4500Rad、30~40天。2．手术治疗：适用于视力障碍，可能发生失明、头痛剧烈及颅内压升高者。内分泌疾病193．药物治疗：（1）溴隐亭1.25mg/日开始，渐增至7.5mg/日，肢端肥大症可用至7.5~60mg/日（怀孕时宜停药）。（2）赛庚啶24~32mg/日。（3）生长抑素衍化物SMS201-99550~100ug/日。第二节尿崩症【病史采集】1．多饮、多尿，每日尿量2500ml以上；2．若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡；3．可有颅

5、脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。【体格检查】1．饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差，甚至血压、体重下降等。2．可有原发病体征：如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。【辅助检查】1．一般检查：24h尿量2500ml以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、Hb升高等。2．禁水加压试验：禁水后尿比重＜1.020，尿量减少和尿渗透压升高均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿量明显减少，尿渗透压升高9％以上，谓禁水加压试验阳性；若注射加压素后无反应则肾性尿崩

6、症可能性大。3．其它高渗盐水试验、血浆AVP测定等均有助尿崩症诊断。4．可行头颅CT、MRI等检查，以排除继发性尿崩症。【诊断标准】1．每日尿量＞2500ml；2．禁水加压试验阳性；3．可有颅脑原发病表现。【鉴别诊断】1．精神性烦渴：禁水后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。2．肾性尿崩症：可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。3．其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：病人多有相应疾病临床表现。【治疗原则】1．激素替代疗法：（1）加压素水剂4~6h皮下注射5~10u。（2）鞣酸加压素注

7、射液即长效尿崩停(5u/ml)，0.2~0.3ml肌注，根据尿量调整剂量，每3~4天肌注一次。（3）去氨加压素即弥凝0.1mg每日2~3次。2．其它抗利尿药物：如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。3．病因治疗：继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。【出院标准】1．尿量明显减少；2．若有颅脑原发病可根据原发病种类制订相应标准。内分泌疾病19第三节腺垂体机能减退症【病史采集】性腺机能减退症候群：包括产后无乳、乳房萎缩、闭经不育、男女性欲减退到消失，体检时毛发稀少，腋毛、阴毛脱落，生殖器萎缩，易于疲乏，体力衰

8、弱等症状。1．甲状腺机能减退症候群：畏寒，皮肤干燥、较苍白、少光泽、少弹性，纳差，精神抑郁，表情淡薄，有时精神失常，有幻觉，心率缓慢，心电图提示低电压、T波平坦、倒置。2．肾上腺皮质功能减退症候群：早期症状不明显，较常见，极度疲乏，有时厌食，恶心，抵抗力低，血压偏低，严重者有发作性低血糖症候群，对胰岛素敏感，肤色浅淡。3．腺垂体内或附近肿瘤压迫症候群：最常见，严重者有头痛，偏盲，出现脑瘫引起的下丘脑综合征及颅内压增高症候群。【辅助检查】1．代谢功能测定：（1）糖代谢：OGTT呈低平曲线，常可有胰