间质性肺疾病的临床分析

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1、间质性肺疾病的临床分析刘鸿雁(黑龙江省农垦北安分局龙门农场职工医院154006)【中图分类号】R563【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)14-0122-02【关键词】间质性肺疾病肺功能间质性肺疾病是以弥漫性肺泡单位慢性炎症和肺间质纤维化为主要病理特征的一大组疾病,病变侵犯小气道及其周边的肺泡、肺泡壁、肺泡道、细支气管和微小血管。ILD包括了200多个病种,尽管其中每一个病种在临床表现、实验室和病理学改变方面都有着各自的特点,然而它们却乂都具有一些共同的临床、呼吸病理牛理学和胸

2、部影像学特征。主要表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。病程多呈缓慢进展,逐渐丧失肺泡■毛细血管功能单位,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂贯肺,导致呼吸功能衰竭而死亡。1病因间质性肺疾病(ILD)—般被分为原因不明和原因己明两大类。己知引起ILD的原因包括以下疾病:①职业/环境:无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、皱、煤、铝、铁等引起的尘肺;有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎(霉草、蘑菇肺、蔗尘、伺鸽肺等)。②药物:抗肿瘤药物(傅莱霉素、甲氨蝶吟

3、等);心血管药物(胺碘酮等);抗癫痫药(苯妥英钠等);其他药物(咲喃妥因、口服避孕药、口服降糖药等)。③治疗诱发:放射线照射、氧中毒等治疗因素。④感染:结核、病毒、细菌、真菌、卡氏肺鞄子菌、寄牛虫等感染引起的ILDo⑤恶性肿瘤:癌性淋巴管炎、肺泡细胞癌、转移性肺癌等。⑥慢性心脏病所致的肺淤血、急性左心衰导致的肺水肿等也表现为ILD。⑦其他:慢性肾功能不全、移植排斥反应等。病因不明,但为独立的病种,有特殊的诊断的疾病包括以下疾病:①结缔组织病相关的ILD:包括类风湿性关节炎(RA)、全身性硬化症(PP

4、S)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征⑸ogren综合征)、混合性结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)等。②结节病(Sarcoidosis)o③弥漫性泛细支气管炎(DPB)o④肺血管病相关的ILD:Wegener肉芽肿/Churg-Strauss综合征、坏死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。⑤淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD:淋巴瘤样肉芽肿等。⑥遗传性疾病相关的ILD:家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤维瘤病等。⑦肺泡填充性疾

5、病:肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁血黄素沉积症、肺出血■肾炎综合征等。⑧肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)o⑨急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。2临床资料2.1病史大多数DILD起病缓慢,包括结节病、肺泡蛋白沉着症及部分外源性变应性肺泡炎(EAA)和药物相关肺疾病等。急性起病(病程短于4〜6周)的DILD多为外源性过敏性肺泡炎、药物相关肺疾病、毒性物质相关肺炎、急性间质性肺炎(AIP)等,隐源性机化性肺炎(COP)也可急性起病。结节病、组织细胞增多症X、淋巴管平滑肌瘤症(LAM)以及结缔组织病

6、相关的DILD常见于青壮年。特发性肺间质纤维化(IPF)多发生在50岁以上人群。LAM仅见于女性,尤其是生育期妇女。药物如咲喃妥因、金制剂、胺碘酮、甲氨蝶吟、博莱霉素、三环类抗抑郁药、除草剂如百草枯均可引发DILDo暴露于有机物质可引发农民肺、饲鸽者肺等,暴露于无机物质可引发尘肺。2.2临床表现主要表现为渐进性加重的呼吸困难、干咳或伴少量黏痰,还可有乏力、消瘦、胸痛。如尚伴有关节肿胀疼痛、发热、皮疹、雷诺现象等,提示与结缔组织病有关。吸气末于肺底及腋下区可闻及Velcro啰咅,表浅粗糙、调高。50%

7、以上IPF患者有杵状指(趾),其他DILD患者则少见。晚期有发纟甘、肺动脉高压甚至右心功能不全。2.3胸部影像学检查绝大多数的ILD患者,X线胸片显示双肺弥漫性阴影。阴影的性质可以是网格条索状、弥漫磨玻璃状、结节状,亦可呈现多发片状或大片状等,可以混合存在。多数ILD可以导致肺容积减少。后期可见区域性囊性病变(蜂窝肺),常伴肺容积的进一步减少。阴影性质、分布规律和肺容积变化的特点,有助于基础疾病的诊断和鉴别诊断。近年来采用高分辨CT(HRCT),能更细致地显示肺组织和间质形态的结构变化和大体分布特点

8、,成为诊断ILD的重要手段之一。2.4肺组织活检2.4.1经支气管镜肺活检仃BLB):受取材部位和标本量的限制,其对DILD的诊断价值有限,但相对安全、经济;对于病变呈支气管中心分布或肉芽肿性疾病,如结节病、EAA、组织细胞增多症X、淀粉样变、LAM、肺泡蛋白沉着症、COP、肺嗜酸性粒细胞增多症以及部分类型的尘肺,TBLB有一定诊断价值,也能帮助排除感染性疾病和转移癌或肺泡癌。行TBLB吋应在至少2个以上的肺叶(段)多处取材。2.4.2经皮肺穿刺活检:由于取材少及气胸

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