原发性肾滑膜肉瘤一例报告并文献复习（synovialsarcomass）

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1、原发性肾滑膜肉瘤一例报告并文献复习（synovialsarcoma.SS）解放军第一八一医院病理科广西桂林541002滑膜肉瘤是仅次于恶性纤维组织细胞瘤，脂肪肉瘤和横纹肌肉瘤,排名第四位的常见恶性软组织肉瘤［1］,国内统计居软组织恶性肿瘤第五位［2］。其组织学起源尚不明确，好发于近关节处深部软组织，但任何部位均可发生，文献中有头颈部，十二指肠，心脏，胸膜，肺，输卵管，纵隔，腹壁，腹腔，甲状腺，外阴，前列腺的滑膜肉瘤报道，而原发于肾脏的滑膜肉瘤比较少见，至今国内外文献仅报告40多例⑶。我院于2012年7月收治

2、1例左肾原发性SS病例，现结合文献报道如下：病例报告患者势性，55岁，因反复左腰部胀痛伴无痛性肉眼血尿半年。于2012年7月20日入院，体查左肾区叩痛，心肺等全身无明显异常，B超检查发现左肾形态不规则，体积增大，但被膜完整，肾中上部探及9.3×7.5cm低回声实质性肿物，界限清楚，并向肾外凸出，肿物回声不均匀，可见散在不规则液化暗区。外院CT平扫及增强提示：左肾占位，肾癌可能性大。尿常规检查及肾功检查均无异常。于7月23日行剖腹探查术，术中切除左肾。病理检查：1、医检：左肾切除标本，无输尿管，形

3、状不规则，被膜完整，沿肾门切开，肾中上段见一巨大灰白实性肿物，大小为7×6×5cm,边界尚清，但无包膜，可以完整剥出，周边肾组织挤压。（图1）2、镜下检查，肿瘤由短梭形和卵圆形细胞构成，细胞密集，胞质稀少，细胞轻度异型，无明显多形性，未见上皮分化成份，间质内血管丰富，可见梭形细胞围绕血管血管外皮瘤样组织图像，可见局灶坏死。（图2・6）3、免疫组化及分子生物学：免疫组化采用Polink-1-步法，所用一抗均购自北京中杉金桥牛物技术开发有限公司。操作步骤按说明书上进行。EMA(+++)(

4、图8)、BCL-2(+)(图7)、CD99(+)、TLE(+)、Vimetin(+)、CD56(+)、Ki67(+约20%)、SMA(+)、CKpan(+)、CK7(・)、CK8/18(・)、S-100(-)oPT-PCR检测，SYT-SSX基因融合，并经西南医院病理科会诊，病理诊断肾原发性滑膜肉瘤，单相梭形细胞型。患者术后未经放化治疗，2年随访后失访。讨论目前WHO将肾SS归入起源未定的恶性软组织肿瘤，该肿瘤于2004年被国际癌症研究机构(InternationlAgencyforResearchonCa

5、ncer.lARC)列入WHO肿瘤分类中肾肿瘤的独立类型之一,ICD编码为9040/3⑷。肾SS由Faria等于1999年首先报道，国内2006年首次报逾5・6］。因其他部位的SS也可能转移至肾，所以确诊肾原发SS需排除转移性可能。该病患者发病年龄平均38(17-71)岁,大部份小于50岁，男性略多于女性。双侧肾脏均可受累，其临床表现与肾细胞癌相似，早期常无明显症状，就诊吋肿瘤直径常超过10cm,中晚期最常见的临床症状有腹部包块，腹部疼痛和血尿，自然史都是局部浸润以及肺和肝的远处转移，影像学没有特异表现，因

6、此，仅依靠症状，体征，影像等难以对SS作出正确的诊断，其诊断主要依赖病理组织学结合免疫组化及分子生物学检查ot(X；18)(pll.2；qll.2)特异性异位而出现SYT-SSX1，基因融合是肾SS特征的分子生物学改变［7］。因此基因表达谱是诊断肾SS的良好标志物。肾SS主要由梭形细胞和上皮样细胞组成，间质中常见有散在的肥人细胞，并且大约有1/3滑膜肉瘤具有灶性肿瘤性钙化，伴有或不伴有骨化。根据这两种细胞分化比例、分化程度及一些其他特征，按照Bergh等人⑻标准分为3型：单相型、双相型和低分化型。双相滑膜肉

7、瘤由于具有上皮的梭形细胞成份,容易诊断，但单向型纤维型SS其形态学和免疫组化特点可能与肾脏其他梭形细胞肿瘤有交叉。其最主要的鉴别诊断包括纤维肉瘤，平滑肌肉瘤，孤立性纤维性肿瘤，血管外皮细胞瘤，恶性外周神经细胞瘤，原始神经外胚层肿瘤，混和性上皮间叶肿瘤，上皮样肉瘤及肉瘤样肾细胞癌。免疫组化指标有助于鉴别诊断，Ozkan等总结以往报道的41例肾原发SS,Vim阳性率为92.6%(25/27),CK阳性率为55%(11/20),EMA阳性率为56%(14/25),Bcl-218例均为阳性，CD99从现有文献看大多

8、为阳性[9-10]o本例最终诊断为单相纤维型滑膜肉瘤，是最常见的类型。从病理组织形态与免疫组化特点与其他梭形细胞肿瘤进行鉴别诊断:①纤维肉瘤，细胞形态一致，呈束状及人字排列，相对而言滑膜肉瘤细胞核饱满，梭形细胞可呈漩涡状排列，U无血管外皮瘤样结构，常表达Vim,但BCL-2,S-100,CK,EMA均阴性。②平滑肌肉瘤，是肾脏肉瘤中最常见肿瘤，有明显的束状排列，纵横交织，胞浆丰富，强嗜酸性，表达SMA、desmi