《库欣综合征丁丽萍》PPT课件

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1、内科学呼伦贝尔市人民医院内分泌科主任医师丁丽萍1第七篇内分泌系统和营养代谢性疾病第十三章库欣综合征（2学时）（Cushing’ssyndrome）2肾上腺解剖生理学髄質球状帯束状帯网状帯球状帯盐皮质激素束状帯糖皮质激素网状带性激素3CompanyLogo肾上腺解剖(1)部位：腹膜后，脊柱两侧，两肾上极。外形：左侧呈半月形，右侧呈三角形。大小：长约4～5cm，宽度2～3.5cm。4CompanyLogo■结构：由皮质(90%)和髓质(10%)组成。■肾上腺皮质分为三层：(1)球状带：分泌盐皮质激素-醛固酮。(2)束状带：分泌糖皮质激素-皮质醇。(3)网状带：分泌性腺激素。如睾酮脱

2、氢雄酮和雌二醇，也能分泌少量的糖皮质激素。■肾上腺皮质激素属于类固醇（甾体）激素，其基本结构为环戊烷多氢菲。肾上腺解剖(2)5CompanyLogo肾上腺髓质：分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。肾上腺素的主要功能是作用于心肌，使心跳加快、加强；去甲肾上腺素的主要作用是使小动脉平滑肌收缩，从而使血压升高。肾上腺解剖(3)6CompanyLogo肾上腺结构肾上腺结构肾上腺结构肾上腺解剖(4)7891011促肾上腺皮质激素释放激素CRH促肾上腺皮质激素ACTH皮质醇12CompanyLogoCRH大脑下丘脑垂体肾上腺COR(＋)(＋)㈠㈠㈠ACTH下丘脑—垂体—肾上腺轴的调节13下丘脑（C

3、RH）垂体（ACTH）肾上腺（糖皮质激素）glucocorticoid靶器官14CompanyLogo促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)促肾上腺皮质激素(ACTH)★下丘脑:垂体促进ACTH分泌★垂体肾上腺皮质的束状带和网状带促进糖皮质激素和小量性激素分泌★ACTH过多或缺乏，将改变肾上腺的结构和功能ACTH过多皮质增生CORACTH缺乏皮质萎缩CORCRHACTH15161、了解：本病的概念及预后。2、理解：理解：本病的各种类型的病因和临床特点及病因诊断依据。3、掌握：Cushing综合征的临床表现和主要的治疗原则。4、本章重点：Cushing综合征的临床表现和诊断依据。难点

4、：不同病因的临床特点和实验室检查的病因鉴别诊断。小剂量、大剂量地塞米松抑制试验方法和意义。教学目的和要求17CompanyLogo讲授主要内容1、定义2、病因分类3、临床表现4、诊断和鉴别诊断5、治疗18CompanyLogo1、各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。2、伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多。3、其中最多见的是垂体促肾上腺激素分泌亢进所引起的临床类型，称为Cushing病。1912年，由HarveyCushing首先报道。定义19CompanyLogo病因与分类⒈ACTH依赖性Cushing综合征⑴库欣病：垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮

5、质增生；垂体80%微腺瘤，10%大腺瘤。⑵异位ACTH、ＣＲＨ综合征（５％）：垂体外肿瘤分泌ACTH，伴肾上腺皮质增生。多见于：肺癌、胸腺癌、胰腺癌。⒉非ACTH依赖性Cushing综合征⑴肾上腺皮质腺瘤；⑵肾上腺皮质癌；⑶肾上腺小结节性增生；⑷肾上腺大结节性增生。20病因--ACTH依赖ACTH垂体瘤Cushing病小细胞肺癌胸腺瘤分泌ACTH肿瘤皮质醇21（一）ACTH依赖的Cushing综合征：Cushing病：腺垂体分泌ACTH的肿瘤或增生异位ACTH/CRH综合征：非垂体肿瘤异位分泌ACTH，其中以小细胞肺癌及类癌最常见ACTH增高，刺激肾上腺分泌皮质醇病因--ACT

6、H依赖222324皮质醇肾上腺皮质增生腺瘤腺癌ACTH病因--非ACTH依赖25（二）非ACTH依赖的Cushing综合征：肾上腺增生(PPNAD)肾上腺腺瘤（２０％）：成年男性多见肾上腺癌（５％）：病情重、进展快肾上腺自主分泌皮质醇，抑制垂体ACTH分泌病因--非ACTH依赖26酗酒抑郁肥胖病因—假性库欣（PSEUDO-CUSHING）27库欣综合征病因库欣综合征指南，2011年中华医学会内分泌学会肾上腺学组、垂体学组28病因分类及发病率29CompanyLogo库欣综合征临床类型：1.典型病例2.重型3.早期病例4.以并发症为主者5.周期性或间歇性临床表现30库欣综合征临床

7、类型：1.典型病例：向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹，多为库欣病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。2.重型：体重减轻，高血压，水肿，低钾碱中毒，癌肿所致，病情严重，进展迅速，摄食减少。3.早期病例：高血压为主，向心性肥胖不典型，尿游离皮质醇明显增高。4.以并发症为主者：如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等，年龄较大，库欣综合征易被忽略。5.周期性：机制不清，病因难明，一部分病例可能为垂体性或异位性ACTH性。临床表现31临床表现321.脂质代谢紊乱：向心性肥胖、水牛背、