专题讲座DLBCL诊疗规范-qia

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1、淋巴瘤规范诊疗杭州市第一人民医院钱申贤1全国淋巴瘤流行病学调查结果1、2008年5月——2011年1月2、全国共86家医3、收集淋巴瘤病理资料34173例2NHL-B亚型分类数量比例图3标本部位统计4综合医院淋巴瘤检出科室统计5如何认识规范化诊断与治疗？为什么要规范化？循证医学的要求现实医疗环境的要求一线治疗的要求指南的特点？发展性阶段性地域性6如何学习规范化诊断与治疗？规范化诊断是基础病理诊断临床分期预后因子危险因素分层治疗是途经如何分层？如何选择？一线与二线全身与局部7病理诊断要点初次诊断推荐切除或部分切取活检

2、有足够的组织满足病理诊断的需要初次诊断不宜单纯依靠细针穿刺(FNA)，可用于确定是否复发鉴别转移癌提供新鲜组织行流式细胞学和FISH检测推荐进行多点粗针活检NCCNPracticeGuidelinesinOncology.v.2.2006.8规范化诊断的依据WHO分类及特点每一类型为独立疾病发病机制，临床特征，发病形式不同具有不同的肿瘤细胞起源病理诊断要点免疫表型/流式细胞术/分子及细胞遗传学检查FISH/PCR/Lymphochip合理的取材高质量的切片有经验具有批评眼光的病理学家充满合作愿望不轻信的临床医师-L

3、enner9HighGradeB-CellNHL全面的、整合的血液病理检测服务M形态C遗传M分子金域检验全面整合检测信息GPS综合诊断报告结合临床专家意见最终诊断,开始治疗血液科医生标本收集病理咨询GPS报告I免疫GPS,GeneticPathologySolution,遗传病理学解决方案G=Genetic(Cytogenetic/Molecular)P=Pathology(Morphology/Immunophenotype)S=Solution(PersonalizedDiagnostics)血液淋巴造血肿瘤个

4、性化诊断服务流程恶性淋巴瘤是异质性的ILSG:总体生存率诊断组对数秩检验p<0.001年12WHO/REAL淋巴瘤分类Kiel分类法WorkingFormulation分类法*REAL分类法**低度淋巴瘤淋巴细胞性淋巴浆细胞样中心细胞性/中心母细胞性（滤泡性/小）小淋巴细胞性（A）边缘区滤泡性小裂细胞性(B)滤泡性混合型（C）淋巴细胞性淋巴浆细胞样滤泡中心/滤泡性（小淋巴瘤和混合型淋巴瘤）中度淋巴瘤中心细胞性/中心母细胞性（滤泡性/大）中心细胞性中心细胞性/中心母细胞性（弥漫）滤泡性大淋巴瘤（D）弥漫小裂细胞性（E

5、）弥漫混合型（F）滤泡中心，大套细胞滤泡中心/弥漫（小）弥漫大细胞型（G）高度淋巴瘤免疫母细胞性中心母细胞性淋巴母细胞性免疫母细胞性，大细胞（H）淋巴母细胞性，曲核细胞性和非曲核细胞性（I）淋巴母细胞性，非裂细胞性小淋巴瘤（J）弥漫大B细胞B前体大B细胞淋巴瘤/白血病*WorkingFormulation分类法：国际工作分类法**REAL分类法：REAL校订版欧美淋巴瘤分类法非霍奇金氏淋巴瘤-分类13B细胞肿瘤WHO分类慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤B-幼淋巴细胞性白血病脾B细胞边缘区淋巴瘤毛细胞性白血病

6、脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类淋巴浆细胞性淋巴瘤重链病浆细胞骨髓瘤骨的孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤MALT淋巴瘤淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤B细胞淋巴瘤，不能分类，介于DLBCL和BL之间中间特点B细胞淋巴瘤，不能分类，介于DLBCL和BL之间中间特点前体B细胞肿瘤前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤成熟B细胞肿瘤14弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）15弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）最常见的成人NHL，占所有NHL的30％－40%发病率无明显地域差异中位发病年

7、龄50－60岁结外器官受侵占40%病程为侵袭性，约50％可治愈16弥漫大细胞淋巴瘤(WHO分类)形态学不同免疫母细胞型富于T细胞型浆母细胞型纵隔淋巴瘤血管内淋巴瘤原发渗出性淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤亚型中心母细胞型间变细胞型弥漫大B细胞淋巴瘤17DLBCL的异质性和复杂性*WHO淋巴瘤临床咨询委员会建议增加，ArlieHouse,Virginia。2007年3月弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型*生发中心B细胞淋巴瘤*活化B细胞淋巴瘤EBV阳性B细胞淋巴瘤淋巴细胞肉芽肿性淋巴瘤富于T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤31原发纵隔

8、大B细胞淋巴瘤2原发渗出性大B细胞淋巴瘤<1血管内大B细胞淋巴瘤<1*原发皮肤大B细胞淋巴瘤,腿型<1*浆母细胞大B细胞淋巴瘤<1*ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤<1*原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤<118介于Burkitt和DLBCL之间的不能分类的B细胞淋巴瘤部分老年病例很以区分Burkitt或DLBCL暂时的类型而不是独立的疾病形态学处于二者之间的中间状态K