对先天性内耳畸形的再认识

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1、临床耳鼻咽喉科杂志%))’年!!月第%)卷第%%期·!)-.··讲座·对先天性内耳畸形的再认识!杨军""［关键词］"畸形内耳，先天性""［中图分类号］"#$%!&’""［文献标志码］"(""［文章编号］"!))!*!+,!（%))’）%%*!)-.*)$""先天性感音神经性聋的病因中，(@和A#B所轴，中回和顶回融合构成一囊腔，伴有扩大的前庭〔!〕能分辨出的骨性内耳畸形所致者占%)CD$)C，和扩大的前庭导水管。其余为膜性畸形以及细胞水平的病理所致。国内前庭畸形：包括A2>;<3畸形，共同腔畸形，前庭的许多教材和专著仍在沿用较老

2、的耳蜗畸形的分未发育，前庭发育不全，前庭扩大。类方法，根据畸形的严重程度分为米歇尔畸形（A2*半规管畸形：包括半规管缺失，半规管发育不>;<3E4FG31F21）、蒙底尼畸形（A?5E252E4FG31F21）、宾*全，半规管扩大。亚历山大畸形（H256*I3<:15E;<2LN3(314等将BI(直径#,00定义为BI(扩等!.,+年报道的分类方法，其依据是内耳的放射大，BI

3、(%%00定义为BI(狭窄）。解剖学（O线复面断层扫描）和胚胎学，而如今的前庭和耳蜗导水管畸形：前庭或耳蜗导水管扩(@和A#B因其对骨性和神经结构较高的分辨能力大（在所见的文献报道中，均认为不存在耳蜗导水已经替代了传统的O线复面断层扫描，方法学的进管畸形）。步拓宽了我们对内耳畸形的理解，在描述目前所遇M1>N3;<3畸到的畸形时，应采用新的分类方法。事实上，现今形、共同腔畸形、耳蜗未发育、耳蜗发育不全和的多数国外文献已未沿用上述分类方法。因此，有A?5E252畸形。M1>N3

4、的K<551J?638必要引介国外研究的最新进展，对临床上并不十分分类法相比有几点不同：#M1>N3;<3畸形、少见的先天性内耳畸形进行再认识。共同腔畸形、耳蜗未发育和A?5E252畸形笼统地描!"新的耳蜗前庭畸形的分类方法述为耳蜗畸形，然而有些畸形类型（例如共同腔畸〔%〕%))%年K<551J?638等报道了一种新的耳蜗形）包含了耳蜗和前庭的成分，因此称之为耳蜗前前庭畸形的分类方法，%))-年又作了进一步说庭畸形更为合适；K<551J?638分类法将耳蜗、前庭、〔$〕明，近年来逐渐被越来越多的作者所引用，现介半规管

5、、BI(、前庭和耳蜗导水管畸形进行系统分类绍如下。根据畸形的部位和严重程度分为以下几更为科学。$K<551J?638分类法更为准确。M1>N3;<3畸形（A2>;<3E?>;3<1J的“空耳蜗”］和有部分蜗轴、中回和顶回融合构成1G31F21）：是指耳蜗完全缺失；共同腔畸形（>?00?5一囊腔，他将前者描述为严重的不完全分隔型。〔S，’〕>1Q2

6、=4E?0G3<=<“假A?5E252畸形”，因为它们（BI(扩大且BI(底G1J=2=2?5=4G?*一致的类型明确界定为BR*!（即空耳蜗）和BR*">;3<

7、1J;4G?G31F21）：耳蜗和前庭分化，但未至正常大型（即经典的A?5E252畸形）。〔$〕小（耳蜗的高度小于-00或耳蜗少于%&S回），M1>N3?0G3<=;<3畸形，第$周晚耳蜗未发育，第-周共"）：即A?5E252畸形，耳蜗包含!&S回，有部分蜗同腔畸形，第S

8、周BR*!型，第’周耳蜗前庭发育不!上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉*头颈外科（上全，第+周BR*"型。如果胚胎发育第,周前未出海，%))).%）现停滞，正常形态的耳蜗就会形成。这是K<551J?*通讯作者万方数据：杨军（/0123：41567859:25