间质性肺疾病

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1、肺间质疾病的诊治呼吸科祝高攀指肺间质损伤而产生的一类疾病。这是一组异源性疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。定义间质性肺疾病共同特点①运动性呼吸困难。②影像学呈双肺弥漫性间质性浸润。③限制性肺功能异常，包括弥散功能下降，休息或运动时PaO2异常。④组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。包括临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变及典型的组织学特征非常类似分类一：病因已知的间质性肺疾病二：病因未明的间质性肺疾病病因已知的间质性肺疾病病因未明的间质性肺疾病间质性肺病的分类临床表现症状①进行性呼吸

2、困难：特征性症状，最初只发生于运动时，偶可发生于静息时，呼吸浅快，紫绀，无端坐呼吸②干咳、咯血：早期不严重，晚期有刺激性干咳，劳动或用力呼吸而诱发。继发感染时有脓痰。少数有血痰。已知ILD患者如新近出现咯血症状，考虑恶性疾病的可能性。③胸痛：不常见，但类风湿性关节炎、SLE、混合结缔组织病和药物诱发的疾病，伴胸膜胸痛。结节病患者常有胸骨后疼痛④肺外表现：骨骼肌疼痛、发热、关节疼痛或者肿胀、光过敏现象、眼干、口干等。偶尔结缔组织疾病的肺部表现可以先出现于系统症状之前约数月或数年，尤其是类风湿性关节炎、SLE和多发性肌炎—皮肌炎(PM—DM)。临床表现体征（一）肺部听诊：表

3、浅、细小、高调的湿罗音，称为爆裂音（Crackle）或Velcro音（似尼龙带拉开音）。与慢性气管炎或支气管扩张等粗湿性罗音完全不一样，爆裂音来自末梢气道，分布广泛，以中下肺和双肺底居多。★ILD不常有喘鸣音，可出现在淋巴管癌病、慢性嗜酸性肺炎、变应性肉芽肿等。临床表现体征（二）杵状指在IPF/UIP时发生率尤为频，40-80％有杵状指，出现早，程度重。★结节病等疾病罕有杵状指。（三）发绀23--53％ILD病人可有紫绀，表明疾病已进入晚期。临床表现体征（四）肺动脉高压晚期患者有明显的肺动脉高压，P2＞A2。右心衰体征：颈静脉怒张、肝大及周围水肿ILD的肺外表现ILD的

4、合并症1．心血管系统并发症慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病；左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；2．肺部感染ILD患者的肺部感染发生率增加；肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；3．肺栓塞ILD临床表现的恶化有时与肺栓塞有关；突然呼吸困难、不能解释的血气恶化，如不是肺部感染，应考虑肺栓塞，必要时作肺V/Q扫描或肺动脉造影。ILD的合并症4．恶性疾病IPF和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加(尤其患肺腺癌的可能增加)。5．气胸6．治疗的合并症长期大剂量的皮质激素的治疗：肌病、消化性溃疡、体液/电解质异常、白内障、骨质疏松和易伴发感染；细胞毒药物：增加感染的

5、易感性、骨髓抑制、肝炎和出血性膀胱炎。常规实验室检查嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎；血管紧张素转化酶增加：结节病IPF/UIP可有免疫系统检查异常：①血沉增快：占80-94％，高于60mm/h占36％；②γ球蛋白水平升高见于17－44％，升高的γ球蛋白可为IgA,IgM,IgG或一种以上；③特异性自身抗体：类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；LE细胞阳性（系统性红斑狼疮）；冷免疫球蛋白阳性；抗Jo-1阳性（多发性肌炎）。肺功能★ILD肺功能特征：限制型通气障碍通气血流比例失调气体交换(弥散)功能障碍。★肺功能正常或阻塞性通气功能障碍不能作为排除间质性肺疾病的依据，如结节病、朗

6、罕细胞性组织细胞增多症及淋巴管肌瘤病。★疾病早期，肺功能可无异常；★吸烟者，肺容积可保持正常，这是由于同时合并肺气肿所致，HRCT可发现肺气肿病变。限制性通气障碍肺活量减少，肺总量明显降低，功能残气量和残气量也减少★限制性通气功能障碍主要是由于肺间质的纤维化导致肺组织的弹性变小，肺僵硬不易膨胀，故肺活量减少；另外肺泡间隔增厚和肺泡腔被炎症组织填充也导致肺容量的降低。★肺间质纤维化时，气管因受周围纤维瘢痕组织的牵引扩张，使气流速度相对于肺容积有可能保持高于正常的水平，表现为第一秒用力呼气容量与用力肺活量之比值（FEV1/FVC）正常或偏高。流速容量曲线：(MEFV)的最大

7、峰值，V50，V25均增加。弥散功能（DLCO）降低一氧化碳(CO)弥散量可降至正常值的1/2～1/5，气体交换障碍是由于肺泡毛细血管的破坏导致气体交换面积减少，肺内V/Q比例失调，及肺泡－毛细血管膜和肺泡间隔增厚使弥散距离增加，以及毛细血管床的减少所致。★动脉血氧分压降低：PaO2：66～96mmHg★肺泡动脉氧分压差几乎都增大。★肺内分流增加，可达15％～30％★生理无效腔增大支气管－肺泡灌洗液检查(BALF)1.细胞性成分：即肺泡中的炎性和效应细胞的类型和数目。各种间质性肺纤维化中，支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变：①IPF和胶