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1、原发性侧索驶化临床分析作者：卢少军，龚林，赖福生，孙月娟,焦冬生单位：解放军笫454医院神经科，江苏南京210002【摘要】口的探讨原发性侧索硬化(PLS)的临床特点及观察自体骨髓干细胞移植的近期疗效。方法分析4例PLS患者的临床资料，并结合文献复习。结果木组PLS患者主要临床特点为：起病隐袭、逐渐加重；四肢肌无力、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性、假性延髄麻痹症状。口体骨髄干细胞移植7d后,4例患者肢体发僵减轻,肢体活动变得灵活，2例有假性延髓麻痹症状患者吞咽困难好转，言语变得流利。单手握力治疗后(19.7
2、0±8.86)kg,较治疗前(16.95±9.34)kg明显增加(t=4.609,P=0.002)。结论PLS的临床特点是慢性进行性上运动神经元损害；自体骨髓干细胞移植治疗有较好近期疗效。【关键词】原发性侧索硬化；骨髄干细胞；移植ClinicalanalysisofprimarylateralsclerosisLUShaojun,GONGLin,LAIFusheng,etalDepartmentofNeurology,No.454HospitalofPLA,Nanjing210002
3、,ChinaAbstract:ObjectiveToinvestigatetheclinicalfeaturesofprimarylateralsclerosis(PLS)andtoobservertheshorttemieffectofautograftofmarrowstemcells(MSCs)onit.MethodsTheclinicaldataof4casesofPLSwereanalyzedwithreviewofliterature.ResultsThemainlyclinicalfeatures
4、ofthepatientswithPLSincluded:insidiousonset,slowlyprogressive,fourlimbsamyosthenia,hypermyotonia,tendonhyperreflexia,positivepathologicreflexesandpseudobulbarpalsysymptom.Sevendaysafterautograftofmanowstemcells,thesymptomswereimproved,suchasrigidityofextremi
5、tiesreduced,dysphagiaandspeechdisturbanceimproved.Theholdingforceofsinglehandwasbetterposttreatment(19.70±8.86)kgthanpretreatment(16.95±9.34)kg(t=4.609,P=0.002).ConclusionTheclinicalfeatureofPLSwaschronicandprogressiveuppermotorneurondamage.MSC
6、streatingPLShasabettershorttermeffect.Keywords:primarylateralsclerosis,marrowstemcells,transplant原发性侧索硬化(primarylateralsclerosis,PLS)是一种选择性侵犯上运动神经元的慢性进行性疾病［1］。临床极罕见，主要表现为肌无力、肌强直、腱反射亢进、病理征阳性。解放军笫454医院2003年11刀至2006年6刀收治420例运动神经元病，其中原发性侧索独化4例，现就其临床特点、实验室检查、治疗等结
7、合文献进行分析。1资料与方法1」一-般资料木组4例，其中男、女各2例。发病年龄49〜60岁，平均54岁；病程10个月、4a、8a、11a各1例，平均约6a。临床特点：首发症状均为下肢无力、发僵(双侧1例，单侧3例)；均出现四肢肌无力、肌张力高、腱反射亢进；均无感觉障碍与肢体局限性肌萎缩、舌肌萎缩。病理征阳性3例，1例病程11a者未引出，但膝踝阵挛均引出。2例出现言语不清、吞咽困难等假性球麻痹症状。1.2方法1.2.1移植前准备⑴自休骨髓有核细胞蛛网膜卜•腔移植方案经医院伦理委员会审杳通过；(2)签署自体骨髓有核
8、细胞蛛网膜下腔移植治疗知情同意书；(3)常规检查患者血尿粪常规，心电图，胸部X线片，肝、胆、胰、脾、肾B超，肝肾功能，血糖及乙肝五项。1.2.2移植步骤(1)骨髓采集：局部麻醉卞于患者餡骨处行骨髓穿刺术，抽収骨髓80mL,枸椽酸钠按19比例抗凝，注入采血袋。(2)冇核细胞分离：标本取样，计算冇核细胞总数；按4l(vV)加入释乙基淀粉液混匀，将血袋倒置1000r•min・l离心
