成软骨性骨肿瘤的影像学诊断.ppt

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1、成软骨肿瘤的影像学诊断上海交通大学附属第六人民放射科杨世埙软骨起源的骨肿瘤骨软骨瘤（骨疣,骨赘）Osteochondroma软骨瘤chondroma多发性骨软骨瘤复Osteochondroma软骨母细胞瘤Chondroblastoma软骨粘液样纤维瘤Chondromyxoidfibroma软骨肉瘤chondrosarcoma343例软骨类肿瘤的分类[1991-2003]骨软骨瘤169例49.27％软骨瘤87例25.36％软骨肉瘤51例14.86％软骨母细胞瘤33例9.62％软骨粘液样纤维瘤3例0.87％软骨

2、性肿瘤的影像特性X线表现:未钙化的软骨基质为低密度灶。软骨钙化：点状、斑块状、条索状、弧状、半环和环状磁共振成像特征：T1W呈偏低信号，T2W呈高信号，被低信号的纤维间隔分开呈分叶状，增强磁共振成像：纤维间隔呈环形强化。骨软骨瘤Osteochondroma占良性肿瘤的45.5%。原因不明：骺板软骨增殖或发育不全；骺板软骨细胞移位；迷走软骨细胞。好病年龄：10-20岁。好发部位：长骨干骺端，也见于扁骨。临床症状多数无症状，大的肿瘤可压迫神经有疼痛。无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发育停止肿块亦不再长大。病理骨软

3、骨瘤有宽或窄的基底与附着骨相连，端部有1-6毫米软骨帽（1厘米以内为良性）肿瘤的生长过程与骺软骨板的正常发育相同。X线表现肿瘤的骨皮质和骨松质与附着骨的相应结构相连。端部可见规则或呈不规则的钙化，极少数大的肿瘤可环绕骨干。肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。CT,磁共振成像检查有利于观察软骨帽的厚度及软组织情况。近关节骨软骨瘤肱骨骨软骨瘤多发性骨软骨瘤（又称骨连续症）为常染色体显性遗传性疾病之一。原因不明，可能与骨骺软骨生长障碍有关。病理：与单发性骨软骨瘤相同。临床症状：有肢体发育畸形。10-20%可恶变。发病年龄和

4、部位年龄：80%发生在10-20岁。男女之比相似或2:1。好发于骨干和干骺端交界处，以膝关节附近骨骼，尺桡骨，胫腓骨下端和指趾骨多见，亦见于扁骨（肋、肩胛骨、锁骨和髂骨）。多发性骨软骨瘤的X线表现长骨干骺端多数大小不一的骨赘，使骨表面呈高低不平的突起长骨发育异常，变短、弯曲畸形、关节面倾斜、变形等病变亦可见于肋骨、脊椎、骨盆等多发性骨软骨瘤Chondroblastoma软骨母细胞瘤世界卫生组织(2002年)对软骨母细胞瘤定义：好发于骨骼发育阶段长骨骨骺的良性软骨性肿瘤病因、病名演变Ewing(1928)－钙

5、化性巨细胞瘤Codaman等(1931年)－骨骺巨细胞瘤，认为系巨细胞瘤变异Jaffe和Lichtenstein(1942年)－"良性软骨母细胞瘤"，认为起源于软骨胚芽细胞levy(1964年)-起源于骨骺软骨板细胞发病部位52例软骨母细胞瘤部位分布[1968-2003]长骨组非长骨组股骨下端12例跟骨4例股骨上端3例距骨3例股骨大粗隆3例肩胛骨3例胫骨上端15例骨盆2例肱骨上端3例跖骨1例趾骨1例髌骨1例骶骨1例合计36例（69.2）16例（30.8%）部位分布骨骺、骨端或骨突起部位（46/52例）干骺端

6、、骨干（6/52）长骨组——多见于股骨(12/36例)非长骨组——多见于足跗骨和趾骨(9/16例)临床症状常见症状少见症状疼痛(34/52例)局限性软组织肿块(6/52例)局部肿胀(20/52例)病理骨折(2/52例)活动受限(15/52例)病程：1周-3年，平均12.3月发病年龄与性别发病年龄：12-60岁平均22.7岁长骨组：12-60岁平均20.1岁20岁以下61.8%非长骨组：10-50岁平均27.4岁20岁以下38.8%男女比例：1.6:1病理病变境界清晰病灶呈蓝灰色、棕色、暗红色含软骨和散在钙质

7、，呈沙砾状肱骨头骨骺软骨母细胞瘤累及干骺端，可见出血和坏死。胫骨骨骺软骨母细胞瘤部分囊变，关节软骨破坏。镜下：三种基本成分软骨母细胞不定形软骨样基质，内可含不等量钙化、骨化（典型的呈窗格样钙化）分布不均匀的破骨细胞样巨细胞肿瘤主要成分为增生的软骨母细胞，其特征为细胞边界清楚，核卵圆形，胞浆淡粉红色或透明，破骨细胞样巨细胞分散在肿瘤之间，出血灶附近尤为集中。高倍镜显示边界清楚的软骨母细胞及破骨细胞样巨细胞特征性的窗格样钙化呈线状围绕每个软骨母细胞（仅见1/3病例）高倍镜下显示窗格样钙化的软骨母细胞界限更清楚软

8、骨母细胞周围有粉红色的软骨样基质高倍镜显示软骨样基质内有软骨母细胞免疫酶标记软骨母细胞vimentin标记呈阳性S-100标记呈阳性一-在标记呈阳性Lysozime标记呈阳性免疫组织化学染色：S-100蛋白标记软骨母细胞阳性免疫组织化学染色：KP-1标记破骨细胞样巨细胞阳性，软骨母细胞阴性软骨母细胞瘤继发动脉瘤样骨囊肿本组11例（长骨4例，非长骨7例）(21.1%)1例继发单纯性骨囊肿原发病灶被动脉瘤样骨囊肿所掩