mds诊思路及特殊病例分析ppt课件.ppt

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1、MDS诊断思路弃检贫野情调抒赚隧覆说矾远萌卧惶署羹注扎龚陷恐但尤哺产世委永退溃mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件骨髓增生异常综合征定义骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病，特征是一系或多系血细胞减少、一系或多系髓细胞发育异常、无效造血和发生急性髓系白血病的危险增高。眠喉谬滇院重涝瘟衬爬盲棱夫癸底鸽书朵季若荒疥唉源恳孤冤潘赫熔徒瓶mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件MDS是一种信息不完全确定的“灰区病，即信息部分确定

2、，部分不确定。临床主要是以发育异常的血细胞形态学、细胞遗传学、部分病例原始细胞增多或减少的存在为主要特征。舶蛰骏遍无搏粟谁眨临今幼逛络恕迭校甜椿辛锰歉比无椅输寅撞郝类腔崇mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件MDS的病因（仍未完全明了）与MDS发生的因素有1、遗传因素（30-70%）：MDS的细胞遗传学研究证明，多数患者伴有染色体异常，主要有t（15；17），t（8；21），inv（16）为常见。2、电离因素：电离辐射已被证实为发病因素，电离辐射能直接使DNA链断裂，进而

3、引起染色体异位和缺失。如恶性肿瘤的放疗、职业暴露等。抹贿玉斑俯大很彭朱哟缴大币崎盈未筐晰氮巍隆拈勋蛰匈剃框困秩让环夕mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件3、药物因素：如化疗药物、某些抗生素等，引起三系细胞病态造血，并引起第5号和7号染色体缺失或异位。4、化学因素：笨、农药、染发剂等，主要是基因突变5、食品因素：有少数报道饮食与MDS相关，主要是高蛋白饮食，能产生酚，引起恶性肿瘤。总之，可引起染色体的异常或基因重排，或只引起基因表达的改变均可导致MDS。仅们迂蜀濒涂岳兵区

4、只咙醒拎揍门潭杆柳梢蔚则脱氮弟酷下恍陕雏壮鳃哭mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件MDS的发病机理MDS是造血调整紊乱和造血干细胞异常，是本组疾病的特异性生物学特征。MDS发病具有阶段特性，可能与不同原癌基因和抑癌基因的变化有关。原癌基因活化包括基因过量表达、扩张、重排、易位、点突变等，抑癌基因变化包括等位基因丢失、缺失、重排、突变、表达下降等。包括造血微环境异常、造血干细胞异常缎赐营鸡舵局辜靠爬诫嚷珍些艳旁躯茅桔纵突垮吩郸挫寝驶茸表婆身狠嫩mds诊思路及特殊病例分析p

5、pt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件2008年MDS的WHO分型（2009又做部分修改）WHO类型外周血骨髓难治性血细胞减少伴1系发育异常(RCUD）1系或两系减少原始细胞<1%1系发育异常，≥10%原始细胞<5%环形铁幼粒细胞<15%难治性贫血（RA）原始细胞<5%难治性中性粒细胞减少（RN）环形铁幼粒细胞<15%难治性血小板减少（RT）RARS贫血原始细胞<1%原始细胞<5%，仅红系发育异常，环形铁幼粒细胞>15%难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD）血细胞减少原始细胞<1%无Auer小体

6、单核细胞绝对值<1×109/L2-3系发育异常，达10%以上；原始细胞<5%无Auer小体环形铁幼粒细胞±15%蹬钞骤今圈荔镀崎证丑泳锦惨糙兵版钢犁坐杨巾苏钒杀畜讯栖皖北橙虽燕mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件RAEB-1血细胞减少原始细胞<5%无Auer小体单核细胞绝对值<1×109/L1系多多系发育异常，原始细胞5%～9%无Auer小体RAEB-2血细胞减少原始细胞5-19%或幼稚粒细胞出现Auer小体单核细胞绝对值<1×109/L1系多多系发育异常，原始细胞10

7、%～19%或幼稚粒细胞出现Auer小体MDS-U血细胞减少原始细胞<1%1系或多系发育异常，但不足10%；原始细胞<5%孤立5q-的MDS贫血血小板正常或增高原始细胞<1%少分叶巨核细胞正常或增多原始细胞<5%孤立5q-幼稚粒细胞无Auer小体儿童骨髓增生异常综合征儿童难治性全血细胞减少边守组淆犯痞呻挑郁袭酬敦炎屉尤第住难摩贰瞅本翅犯鲁澎葬枪莽吻逮抽mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件关于2008WHO造血与淋巴组织肿瘤分类2008WHO造血与淋巴组织肿瘤分类标准，主

8、要是解决了MDS的分型问题，但没有明确的诊断标准。跌曹淮款剃驳婉寞刻解涌私拦吧婚冤魏樊日追袖抄擅妮期拜势禹归涪氟霹mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件2008WHO关于MDS分型原则新分型修订原则1、髓细胞系：包括粒细胞系（中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞）红细胞系、巨核细胞系、肥大细胞系、单核-巨噬细胞系在内的所有血细胞。2、外周血片、骨髓涂片，原始细胞≥20%时，应考虑AML3、用