IgA肾病的诊断和个体化治疗ppt课件.ppt

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1、IgA肾病的诊断与个体化治疗中国中医研究院广安门医院肾内科占永立主要内容概述流行病学诊断与鉴别诊断临床分型病理分级个体化治疗方案的选择具体治疗：ACEI与中药。预后分析概述（1）--定义IgA肾病是指肾活检免疫荧光检查肾小球系膜区有大量颗粒状IgA沉积为特征的原发性肾小球疾病。临床以反复发作的肉眼血尿、持续性镜下血尿，伴有或不伴有轻度蛋白尿为特征。概述（2）--本病的基本特征本病不仅是以单纯性血尿、蛋白尿为表现的以IgA-IgG于系膜区沉积、以肾小球系膜增生为表现的一种疾病，而是有多种临床综合征表现、病理变化也是多种多样的一组疾病。本病不完全

2、是一种良性肾上球疾病；其中大约1/3的病人在发病10-20年之后进入终末期肾衰，是引起终末期肾衰的主要原因之一。粘膜免疫及肾小球IgA的沉积很可能不是发病的主要环节，骨髓源性的IgA1，其空间结构及免疫源性的异常及系膜区的IgA1受体和后体后作用以及分子学遗传背景，已经成为研究本病的发病、进展的重点。IgA肾病的发病中遗传因素起一定的作用。IgA肾病的发病有明显的种族差异，IgA肾病可呈家族聚集发病，其家族成员中存在IgA产生异常。呈现了相当数量有关影响预后因素及治疗的循证医学研究资料。概述（3）—遗传性疾病分类基因病：疾病涉及一对等位基因，

3、呈明显孟德尔氏遗传方式。单基因病多基因病染色体疾病体细胞遗传病概述（4）--遗传疾病的特征单基因病常染色体显性遗传：致病基因位于常染色体，在杂合状态即表现出症状或疾病并连续传递。杂合子可有不同的表现，如完全显性、半显性、共显必、延迟显性等。常染色体隐性遗传：致病基因位于常染色体，杂合状态不表现出症状或疾病，纯合状态才发病，疾病无连续传递现象。X连锁显性遗传：致病基因位于X染色体，杂合状态下表现出症状或疾病，家系中女性患者居多，男性患者的女儿全发病，儿子全正常，有连续传递现象。X连锁隐性遗传：致病基因位于X染色体，女性杂合状态才发病。家系中男患

4、者远多于女性，直系血缘中有隔代遗传现象。Y连锁遗传：致病基因位于Y染色体，只有男性发病。多基因病多对基因与环境因素共同作用，遗传方式复杂，常不符合孟德尔遗传方式，有两种情况（1）一对主效基因及其他基因与环境因子共司作用；（2）多对微效基因共同参与环境因子共同作用。染色体疾病生殖细胞或受精卵早期发育过程中，整染色体或染色体节段数目及结构异常，涉及多个基因结构或数量的改变的产生的复杂的临床综合征，多伴有身体其他部位的发育畸形。体细胞遗传病遗传物质的改变在体细胞内。一般不向后代遗传，但随细胞增生产生同样遗传物质改变的子细胞。概述（5）--常见的遗传

5、性肾病分类常见的遗传性肾脏疾病的举例单基因病肾小球疾病：Alport综合征，膜基底膜肾病，先天性肾病综合征，指甲—髌骨综合征，Fabry病等。肾小管疾病：Bartter综合征，Liddle综合征，特发性Fanconi综合征。囊肿性疾病：成人型多囊肾，婴儿型多囊肾，髓质性多囊肾。多基因病IgA肾病，糖尿病肾病，高血压肾病，系统性红斑狼疮肾炎等。染色体疾病能不发育，肾发育不良，异位肾，马蹄肾等体细胞遗传病主要见于肿瘤，如Wilms瘤等，肾脏病中较少见主要内容概述流行病学诊断与鉴别诊断临床分型病理分级个体化治疗方案的选择具体治疗：ACEI与中药。预

6、后分析流行病学本病在我国约占原发性肾小球肾炎的26%-36.9%，日本为36%，新加坡则高达56%，欧美国家发病率较低，约占4%-5%，值得注意的是，在原发性肾小球肾炎引起慢性肾功能衰竭中，IgA肾病约占15%-30%。最新流行病学资料IgA肾病在欧美等白人国家，其发病率由70-80年代的5%以下增至80年代后期以来的20%左右；在日本、新加坡等亚洲国家，由80年代后期的40%以下增至45%以上，我国由90年代前后的18.3-39.3%，十年后上升至40.4-47.4%。主要内容概述流行病学诊断与鉴别诊断临床分型病理分级个体化治疗方案的选择具

7、体治疗：ACEI与中药。预后分析诊断与鉴别诊断IgA肾病的诊断：主要取决于肾活检，其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积于系膜区，这是IgA肾病的诊断标志；电镜可见系膜区为主的电子致密物沉积。鉴别诊断：由于系膜IgA沉积可见于其他许多疾病，故临床应首先除外继发性因素，如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、急性链球菌感染后肾炎、慢性肝病（特别是丙肝相关性肾炎）、肿瘤等。主要内容概述流行病学诊断与鉴别诊断临床分型病理分级个体化治疗方案的选择具体治疗：ACEI与中药。预后分析临床

8、分型肾炎综合征型：除持续镜下血尿外，常伴有轻度蛋白尿、水肿、高血压或缓慢进行性肾功能损害，此型约占10%~15%。反复发作肉眼血尿型：此型常在上呼吸道感染或肠道感染