库欣综合的临床诊断与治疗PPT课件.ppt

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1、库欣综合征大事记1899年SirWilliamOsler发现该病与糖皮质激素有关1912年HarveyCushing首先报道7例1928年报道肺燕麦细胞癌引起Cushing1932年正式命名Cushing'ssyndrome1934年报道肾上腺腺瘤引起的Cushing1962年命名异位ACTHsyndrome1985年发现异位CRHsyndrome，同年发现特发性Cushing'ssyndrome其他：垂体经蝶窦手术库欣综合征定义体内糖皮质激素过多长期与慢性引起代谢紊乱导致临床表现库欣氏综合症的分类ACTH依赖性1.下丘脑垂体性库欣氏综合征——库欣氏病(60%)2.异位ACTH综

2、合症（支气管、胸腺、胰腺类癌等）3.异位CRH*综合症(8%)4.大结节性肾上腺皮质增生（有自主分泌）5.医源性：因ACTH或其类似物治疗ACTH非依赖性1.肾上腺皮质腺瘤(25%)2.肾上腺皮质腺癌3.肾上腺大结节增生4.肾上腺小结节增生（Meador）5.肾上腺增生：由于胃抑多肽、vasopressin、β-肾上腺能类似物、白介素-1等导致肾上腺受体功能与数量异常6.医源性：长期使用糖皮质激素临床表现脂代谢异常蛋白质代谢异常糖代谢异常性功能异常高血压水电解质代谢异常血液系统改变对病原体抵抗力下降皮肤色素变化神经精神改变向心性肥胖95.1％高血压88.9％多血质80.4％多毛7

3、7.9％月经紊乱76.7％痤疮76.1％紫纹73.2％色素沉着46.0％感染35.5％浮肿34.9％背痛20.4％临床表现无论何种病因引起的库欣，自发发病的起病都是比较隐匿，从不典型到症征明显，一般肾上腺增生型的为3年，肾上腺肿瘤型的为1－2年。男女均可见，男女病例约在1:2-3，各年龄均有发病，高峰在20－40岁，年龄向下不少见，儿童与60岁以上的，肾上腺肿瘤性库欣较多。脂肪代谢异常正常生理情况下，皮质醇对脂肪代谢只起一个允许作用(permittingfunction)糖皮质激素过多时，它既促进分解代谢，也促进合成代谢肌细胞也有这种状况胰岛素敏感性较高的脂肪细胞，脂肪堆积个体差

4、异较大临床表现蛋白质代谢正常情况下，糖皮质激素主要引起肝外组织蛋白分解，在肝脏，也多是诱导一些酶的形成，这些作用与体内其他因素如生长因子、胰岛素等协同作用，使体内蛋白质代谢保持平衡，也就是保持氮平衡。糖皮质激素过多情况下，虽少数蛋白质合成有所增加，但大多数蛋白质合成受抑制，被分解，因而，库欣氏综合征病人总处在负氮平衡状态，长此以往，出现各种相关系统的症状与体征临床表现皮肤菲薄基底部的生发上皮细胞代谢更新明显减慢，表皮角质层脱落后补充减少，结果角质层蛋白减少，其最终结果是皮肤就象一层薄薄的半透明纸，蒙在体表，使皮下组织与血管能透见。加上皮下真皮层弹力纤维减少，其结果是皮肤缺乏弹力支

5、持，没有健康光泽。临床表现蛋白质代谢紫纹扩张的为血管多是微静脉——蓝色皮肤的弹力纤维断裂皮肤菲薄，透见其为蓝紫色库欣的皮肤条纹早期与肥胖类似，也呈粉红色典型紫纹临床表现蛋白质代谢皮下粘膜出血皮下微血管弹力纤维减少，血管扩张，细胞更新代谢减慢，这些都导致血管抵抗力下降，再加上血小板功能也是低下，病人受到轻微的损伤，即出现皮下出血，形成紫癜。临床表现蛋白质代谢多血质面部血管扩张，皮肤菲薄可透见皮下血管，面部静脉回流好，再加上库欣病人红细胞与血红蛋白增加，使一般库欣病人看上去面部红润，呈多血质状态。临床表现蛋白质代谢肌肉萎缩，四肢变细这与脂肪被动员，肌纤维分解减少有关。另外，肌细胞总处

6、在缺钾状态，病人乏力明显，活动减少，更使肌纤维减少。临床表现蛋白质代谢骨质疏松糖皮质激素对钙磷代谢也只起允许作用大量糖皮质激素，可以通过抑制1,25－(OH)2D3合成或直接抑制肠道吸收，增加骨对PTH的敏感性，继而增加骨钙的排出库欣的病人体内蛋白合成减少，骨基值形成也减少临床表现蛋白质代谢骨钙被动员，蛋白质分解，新的骨基值不能良好的形成，钙不能沉着，也就是新骨不能形成，长此以往，库欣病人不可避免的要形成骨质疏松。病程越长，骨质疏松越明显。库欣病人，只有少数体内雄激素明显增加的病人才不出现骨质疏松。临床表现蛋白质代谢骨质疏松由于骨质疏松，病人常有腰背痛及全身其他部位骨痛，在库欣氏

7、综合征，病理性骨折不少见，多见于椎骨椎体与肋骨。多发性肋骨病理性骨折，骨痂形成后难以吸收愈合，使胸部X－片的肺野中有许多淡的球状阴影，易误诊为转移癌。临床表现蛋白质代谢骨质疏松糖代谢紊乱糖皮质激素过多，对抗胰岛素，引起糖利用减少，糖异生增强，使体内胰岛素水平增高。随着病程延长，病情加重，出现IGT，最终形成继发性糖尿病──类固醇性糖尿病。这种糖尿病体内有大量的胰岛素，糖尿病病情稳定，不易产生酮症。临床表现蛋白质代谢性功能改变表现为男女性功能减退:过多的糖皮质激素，使LHRH的分泌