补体补体检测复习课程.ppt

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1、补体补体检测正常豚鼠血清（溶菌）感染霍乱弧菌的豚鼠的血清霍乱弧菌菌液（溶菌）感染霍乱弧菌的豚鼠的血清56℃30分钟（凝集）（溶菌）（凝集）补体的发现Presumptions:1.Thereisacomponentinthefreshserumthathelpstheantibodytolysethebacteria.2.Thechemicalpropertyofthiscomponentisnotstable.3.Thiscomponentisnotantigenspecific.第一节补体概述补体的概念：Complement（C）----是存在于正

2、常人和动物血清、组织液和细胞膜表面的一组不耐热的经活化后具有酶活性的蛋白质，包括30余种组分，又称为补体系统。（一）补体系统的组成1、补体固有成分2、补体调节蛋白3、补体受体1、补体固有成分存在于体液，参与补体激活级联反应。参与经典激活途径的：C1、C2、C4参与旁路激活途径的：B、D、P因子参与MBL激活途径的：甘露糖结合的凝集素（MBL）、MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MASP）共同组分：C3、C5～C92、补体调节蛋白可溶性或膜型分子，调节补体活化，如C1抑制物、C4结合蛋白、衰变加速因子（DAF）等3、补体受体表达于各种细胞表面，与补体活性片段结

3、合，如CR1-CR5、C3aR、C4aR、C5aR等固有成分按发现先后命名（C1-C9）或用大写英文字母命名（B、D、P因子等）调节蛋白多按功能命名裂解片断加英文小写字母作为后缀灭活片断在前加字母iC3→C3a+C3b补体系统的命名原则iC3b各组分均为糖蛋白，但有不同的肽链结构各组分分子量及血清含量不一，C3含量最高血清补体蛋白约占血清总蛋白的5%~6%，含量相对稳定，疾病时可有波动某些固有成分对热不稳定，56℃、30min即可灭活（二）补体的理化性质1.补体的来源：广泛、以肝细胞和巨噬细胞为主2.补体生物合成的调节：①补体的基因表达存在组织特异性

4、，不同细胞各自调节其补体的生物合成②补体合成可受多种因素调节，包括局部组织特异的因子和多种全身激素3.补体的分解代谢：补体代谢率极快，血浆补体每天约有一半被更新（三）补体的代谢第二节补体激活途径补体固有成分以非活性形式存在于体液中，通过级联酶促反应被激活，产生具有生物学活性的产物三条补体激活途径--经典途径（classicalpathway）--旁路途径（alternativepathway）--凝集素途径（lectinpathway）(一)经典途径1.激活物：与Ag结合的IgG、IgM分子2.参与成分：C1-C93.活化过程C1(C1q→C1r→C

5、1s)→C4→C2→C3→C5→C6→C7→C8→C9识别阶段活化阶段膜攻击阶段C1qC1qr2s2C1rC1s<40nm抗原抗体抗原C1由一个C1q、两个C1r和两个C1s分子的共同组成。C1q与2个以上Fc段结合可发生构型改变，使与之结合的C1r活化，继而激活C1s的丝氨酸蛋白酶活性，启动补体活化的经典途径。识别阶段Fab段Fc段暴露的C1q结合位点IgG分子结合抗原前后的构象变化C1q结合位点被屏障结合抗原之前结合抗原之后CH1CH2IgMCH3区，IgGCH2区Mg2+C1rC1sC1qC4C4ab活化阶段C4bMg2+C4aCa2+C1rC

6、1sC1qC2C2bb经典途径C3转化酶的形成C2aC4b2aisC3convertaseC5经典途径C5转化酶的形成C4bMg2+C4aCa2+C1rC1sC1qC2bC2aC3C3abbC5aC4b2a3bisC5convertase（二）旁路途径（替代激活途径）不依赖于抗体，由微生物或外源异物直接激活C3，是最早出现的补体活化途径，是抵御感染的非特异性防线1.激活物某些细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖（提供接触表面）2.参与成分C3、C5-C9、D因子、B因子、P因子。3.活化过程（三）凝集素途径（MBL途径）1.激活物：病原体表面以甘露糖、甘

7、露糖胺等为末端糖基的糖结构2.参与成分：MBL、MASP、C2~C93.活化过程：MBL-MASP病原体表面糖结构MBL构型改变激活MBL相关的丝氨酸蛋白酶(MBL-associatedserineprotease,MASP)+活化的MASP1直接裂解C3，生成C3b，进入补体激活的旁路途径。MASP有两类活化的MASP2具有丝氨酸蛋白酶活性，先后裂解C4、C2形成与经典途径相同的C3转化酶。凝集素途径对经典途径和旁路途径的活化有交叉促进作用MAC（membraneattackcomplex)的形成（四）补体激活的共同终末过程比较项目经典途径凝集素途

8、径旁路途径激活物IgM/IgG1~3与抗原形成的免疫复合物病原体表面N氨基半乳糖或甘露糖细菌、真菌、病毒感染