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1、非霍奇金淋巴瘤 疾病与治疗第一部分疾病知识什么是淋巴瘤？非霍杰金淋巴瘤的临床表现非霍杰金淋巴瘤的疾病分期B细胞淋巴瘤的预后指数B细胞淋巴瘤的疗效判断指标带着问题听培训淋巴系统淋巴系统包括骨髓,胸腺,淋巴结和网状淋巴管,脾脏将淋巴液从组织引流至中央静脉:保持体液平衡产生淋巴细胞:参与机体防御淋巴细胞起源于骨髓干细胞,成熟于胸腺,储存于脾脏和淋巴结B淋巴细胞---体液免疫T淋巴细胞---细胞免疫非T非B淋巴细胞各种分期的淋巴细胞通过细胞表面抗原:CD(clusterofdifferentiation
2、:识别蔟)来区分淋巴瘤(Lymphoma)起源于淋巴系统的恶性肿瘤按肿瘤细胞特征，起病方式，结外受累，病程进展，分HD和NHL两大类霍奇金病(Hodgkin’sDisease)恶性细胞即R-S细胞增殖的结果主要发生于淋巴结有规律沿着淋巴管道扩散很少累及骨髓和其他结外器官85-90%应用化放疗可治愈非霍奇金淋巴瘤(NonHodgkin’sLymphoma)淋巴细胞恶性增殖性疾病分为B和T细胞,B细胞占70-80%可起源于身体任何有淋巴细胞存在的部位淋巴结骨髓脾肝胃肠道NHL在常见肿瘤中分别占第9(男
3、性),第10(女性)发达国家：12-15/10万中国：2.5/10万男性高于女性每年发病率平均增加4％,增长最迅速的恶性肿瘤流行病学病因环境-工业化心理压力感染EB病毒:Burkitt’s淋巴瘤人T细胞淋巴瘤/白血病病毒HP:MALT淋巴瘤免疫抑制:AIDS,RA,器官移植输血:与感染因子和输血免疫抑制有关化疗:二次肿瘤临床表现多种多样,决定于病变范围和程度无痛性淋巴结肿大B(全身)症状:发热,盗汗,体重减轻,搔痒结外病变诊断NHL可能进行性淋巴结肿大尤其在部位、硬度、活动度方面符合前述NHL特点
4、淋巴结结核,慢性淋巴结炎—正常治疗无效淋巴结肿大伴进展不明原因的长期或周期性发热检查主要:淋巴结活检其他：CT,MRI,B超,同位素,PETNHL的AnnArbor分期I期累及单一淋巴结区域II期累及位于横膈一侧的2个以上的淋巴结区域III期累及横膈两侧的淋巴结区域IV期1个或1个以上的结外器官受累或侵犯孤立性结外器官伴远处淋巴结受累NHL分类简史1966年Rappaport形态学分类首次引入NHL结节型或弥漫型淋巴细胞型或组织细胞型70年代免疫学发展-出现不同分类Kiel分类(1974年)国际工
5、作分类(IWF)(1981年)欧美淋巴瘤修正分类(REAL)(1994)WHO分类(2000年)慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤CLL/SLL边缘区淋巴瘤MZL结外(MALT)淋巴瘤结内脾边缘区淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤/WM毛细胞白血病HCL滤泡中心淋巴瘤FLI度-小细胞II度-大小细胞混合性REAL分类：B细胞滤泡中心淋巴瘤FL:III度-大细胞弥漫大B细胞淋巴瘤DLBCL浆细胞瘤/多发性骨髓瘤套细胞淋巴瘤MCL幼淋巴细胞白血病PLL纵隔大B细胞淋巴瘤Burkitt’s样淋巴瘤前驱B淋巴母细胞细胞白血病/淋
6、巴瘤Burkitt’s淋巴瘤/白血病浆细胞白血病惰性侵袭性高度侵袭性WHO分类：B细胞NHL前驱B细胞肿瘤成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤幼淋巴细胞白血病淋巴浆细胞淋巴瘤浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤毛细胞白血病结外边缘区/MALT淋巴瘤淋巴结边缘区淋巴瘤脾边缘区细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫大细胞性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤Burkitt’s淋巴瘤/白血病WHO分类:各亚型比例(中国－推算)惰性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤粘膜相关淋巴瘤(MALT淋巴瘤)滤泡性淋巴瘤-Fo
7、llicularLymphoma(FL)常为老年患者就诊时往往为III／IV，血和骨髓常累及增生缓慢，治疗虽可控制病情，但经常复发化疗无法治愈惰性(滤泡性)淋巴瘤的生存曲线:斯坦福大学:1960–1996AdaptedfromHorning.SeminOncol1993;20(5Suppl.5):75–88患者(%)1987–19961976–19861960–19755年85%10年60%15年45%年100806040200051015202530中位生存时间:11年滤泡性淋巴瘤的传统治疗选择
8、观察和等待单药化疗:氮芥联合化疗：CVP；MCP等滤泡性淋巴瘤国际预后指数（FLIPI）LDH(血清乳酸脱氢酶)水平:＞正常Age(年龄):＞＝60yNoofnodalsites(淋巴结数量):＞＝5Stage(临床分期):III-IVHaemoglobin(血红蛋白):12g/dlFLIPI评分：0-1低危组2中危组3高危组侵袭性淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤-DiffuseLargerBCellLymphoma(DLBCL)任何年龄,常为成人肿瘤快
