最新心肌病08临本幻灯片.ppt

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1、心肌病08临本心肌疾病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。原发性心肌病分四型：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病。未分类心肌病特异性心肌病(继发性)扩张型心肌病(一)定义：左、双心室心腔增大，泵功能障碍，导致充血性心衰，称充血性心肌病病因：不清（病毒感染和自身免疫有关）病理:扩张型心肌病(二)临床表现：充血性心衰，可发生栓塞（18%）或猝死（30%），各种心律失常；主要体征：心脏扩大、奔马律、肺和体循环淤血病程：无症状期、有症状期、病情晚期扩张型心肌病(三)X线：心脏增大（心胸比>0.5），肺淤血多种心电异常

2、：ST-T改变、病理Q和QRS低电压等，室性心律失常、房颤、传导阻滞uCG：以左侧为著，室壁运动减弱病理：心肌细胞肥大、变性、纤维化其它：导管、核素、免疫学检查等实验室检查图4.示一例扩张型心肌病患者的X-光胸片所见图5.示一例扩张型心肌病患者的MRI所见扩张型心肌病(四)诊断：心脏增大、心脏弥漫性搏动减弱，心律失常和充血性心衰，即应考虑有本病的可能死亡原因：心衰、心律失常治疗：目标：控制心衰、心律失常，缓解免疫性心肌损害，提高生存率和生活质量。按充血性心衰治疗，洋地黄慎用。受体阻剂和ACEI。栓塞的预防。同种原位心脏移植术作为治

3、疗严重心脏病的方法已得到公认，扩张型心肌病占半数以上。肥厚型心肌病（一）定义：以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病变的心肌病。本病常为青年猝死的病因。分型：梗阻性肥厚型（90%）和非梗阻性肥厚型心肌病病因：50%有家族史，常染色体显性遗传疾病病理和病理生理：心肌非对称性肥厚，心室腔变小；心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降；左室流出道受阻，左室流出道受阻—LV压力阶差，MV漏。图6.示一例肥厚型心肌病患者的心血管造影和大体病理（切面观）所见图7.不同部位肥厚型

4、心肌病左室心腔和左室流出道压力情况示意图图8.梗阻性肥厚型心肌病引起左室流出道梗阻、二尖瓣返流和主动脉瓣提前关闭示意图肥厚型心肌病（二）临床表现：>50%无症状;主要：心慌、胸痛、呼吸困难；出现眩晕、可发生栓塞；猝死或在体检中发现；较粗糙的喷射性收缩期杂音，常伴MV漏的杂音；与主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音不同肥厚型心肌病（三）X线：心影多不增大ECG：最常见的表现为左心室肥大uCG：对本病的诊断有重要意义；非梗阻性肥厚型心肌病：非对称性肥厚、舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，左心室流出道狭窄，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，主

5、A瓣开放不全其它：MRI，动态ECG病检等实验室检查图9.示一例肥厚型心肌病患者的心电图、核素显像和超声心动图所见图10.示一例肥厚型心肌病患者的MRI所见图11.示一例肥厚型心肌病患者的MRI所见肥厚型心肌病（四）诊断：症状、杂音和uCG等治疗：目标：减轻左心室流出道狭窄，延缓或逆转心肌肥厚，预防室性心律失常和猝死，提高生存率和生活质量。目前主张应用于β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗；洋地黄禁用；对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗：消融或切除肥厚的室间隔心肌；室性心律失常的预防：可达龙和ICD等。图12.示一例梗阻性肥厚型心肌病患者

6、室间隔心肌消融术前后三维超声所见限制型心肌病定义：是以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，表现酷似缩窄性心包炎，有人称之为缩窄性心内膜炎。病因：目前仍未阐明病理：心内膜增厚，内膜下心肌细胞排列紊乱、间质纤维化临床表现：可分为左心室型（最常见）、右心室型和混合型诊断：临床诊断比较困难，需与缩窄性心包炎鉴别治疗：缺乏特异性治疗方法，本病预后较差，只能对症治疗致心律失常型右室心肌病定义：又称致心律失常右室发育不良，右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，常为家庭性发病，系常染色体显性遗传表现：为心

7、律失常、右心扩大和猝死诊断：发作性室速呈左束支阻滞图形、UCG等示：右室扩大治疗：室性心律失常，自动心脏复律除颤器（ICD）不宜活检和消融图13.示一例致心律失常型右室心肌病患者的大体病理（切面观）和光镜所见心肌病（特异性）酒精性心肌病、围生期心肌病、药物性心肌病克山病地方性心肌病，80后戏剧性消失了诊断：有赖于克山病的流行病学特点急性型：用大量维生素C亚急性及慢性：按充血性心力衰竭，洋地黄慎用潜在型：进行生活指导心肌炎（一）病毒性心肌炎与DCM之间的关系引人注目发病前1-3周有病毒感染，然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至Ada

8、ms-Stokes综合征体征：心律失常，左、全心衰，心源性休克ECG：ST-T改变、病理Q和各种心律失常等，特别是房室传导阻滞uCG：弥漫性收缩幅度减低，左心室增大白细胞增多，C反应蛋白增加，肌钙蛋白（+）分型：亚临床型、轻症自限型、